Fiatalkori osteoporosis

Áttekintés

Az oszteoporózis az az orvosi kifejezés, amely olyan jelenséget ír le, amelyet a csontfelszívódás elvesztése jellemez a csontfelszívódás kiterjedt folyamatai miatt, amelyeket a megfelelő osteosynthesis nem egyensúlyoz ki (a csontanyagcserében egyensúlyhiány van, fokozott pusztulás és csökkent képződés, ami végül meghatározza csonttömeg csökkenése).

Az oszteoporózis "porózus csontot" jelent, és olyan betegség, amely általában az idő múlásával jelentkezik, és amelynek eredménye a törésekre hajlamos csont törékenység. A betegségnek ilyen kóros következményei vannak, mivel főként a csontsűrűség csökkentésében, a csont mikroarchitektúrájának súlyos befolyásolásában és a nem kollagén csontfehérjék minőségének megváltoztatásában áll.

Bár egy ilyen orvosi probléma gyakoribb az idősebb felnőtteknél és különösen a menopauzás nőknél, a csontritkulás előfordulhat gyermekeknél és serdülőknél, de sokkal ritkább. A gyermekeknél az osteoporotikus folyamat kezdetének kora 8-14 év között van, de nem ritka, hogy fiatalabb korban kezdődik, különösen a felgyorsult növekedés időszakaiban.

Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.

A cikk tartalma

okoz

Amikor fiataloknál fordul elő, az oszteoporózis általában másodlagos - akár egy krónikus betegségben, amellyel a beteg régóta szembesül, akár a kezelésére indított kezelés miatt, vagy más olyan orvosi problémák miatt, amelyek befolyásolják a szervezet anyagcsere-egyensúlyát.
A csontritkulás idiopátiás is lehet - ha a kialakulásának pontos oka nem azonosítható, vagy genetikai betegségekben, például tökéletlen osteogenezisben fordulhat elő. A tökéletlen osteogenezissel rendelkező betegek szervezete nem képes szintetizálni az I. típusú kollagént (ez a csont szerves mátrixának fontos alkotóeleme), amely elégtelen mennyiségben vagy rossz minőségű.

Kórélettani mechanizmus

Függetlenül a betegség kialakulásának okától (detektálható vagy nem), a fiatalkori osteoporosis nagyon fontos egészségügyi probléma a megjelenés időszaka, nevezetesen a csontmátrix kialakulásának első évei szempontjából.
Születésétől a fiatal felnőttkorig a gyermekek testében felhalmozódik a csonttömeg, a csontváz mineralizálódásának és érésének csúcsa 30 év körüli. Minél jobban felhalmozódik és ellenállóbb a csonttömeg az egyénben, annál alacsonyabb az osteoporosis kockázata az idő múlásával.

35 éves kora után a test veszíteni kezd a csonttömegből - különféle endogén tényezők, különösen endokrin vagy exogén, például mechanikus túlterhelés, trauma, helytelen étrend miatt (különösen az elégtelen vagy nem megfelelő kalcium szempontjából) ). Kezdetben a veszteség lassú, de a folyamat 50-60 éves kor után felgyorsul. A demineralizációs sebességet a fizikai aktivitás és az étrend mellett az egyes betegek örökletes komponense befolyásolja.

Másodlagos csontritkulás

A másodlagos osteoporosis gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet, és leggyakrabban krónikus szisztémás betegség vagy különféle kezelések mellékhatásaként fordul elő.

A csontritkulás kialakulásának (többé-kevésbé magas) kockázatával járó egyes betegségek, gyógyszerek vagy magatartás a következők:
- fiatalkori rheumatoid arthritis, diabetes mellitus, tökéletlen osteogenezis, hyperthyreosis, hyperparathyreosis, Cushing-szindróma, malabsorbciós szindróma, anorexia nervosa, vesepatológia, homocystinuria, Ehlers-Danlos-szindróma, Klinefelter-szindróma, Crohn-kór, Kallman, Turner, Tire, hemochromatosis, Marfan-szindróma;
- gyógyszerek - görcsoldók (antiepileptikumok), kortikoszteroidok (asztma, reumás ízületi gyulladás kezelésére), immunszuppresszív szerek (daganatellenes kezelésre), protonpumpa-gátlók, antikoagulánsok, lítium, tiazolidindionok (antidiabetikumok);
- kockázatos magatartás - hosszan tartó mozgásképtelenség az ágyban vagy hosszú inaktivitás, nem megfelelő étrend (alacsony kalcium-, D-vitamin-tartalom), intenzív fizikai megterhelés miatti amenorrhoea, dohányzás, alkoholfogyasztás, nehézfémek (ólom) kitettsége, gazdag italok fogyasztása foszforsavban.

Emlékezni!
Ez a lista nem teljes, a másodlagos csontritkulás okai sokkal nagyobbak. A fiatalkori osteoporosis pontos etiológiáját csak a beteget vizsgáló szakember állapítja meg helyesen.

Fiatalkori rheumatoid arthritis jó példa a másodlagos csontritkulást okozó krónikus patológiára, mind a betegség jelenléte, mind a gyógyszeres kezelés révén, amelyet a betegnek nagyon sokáig kell szednie. Vannak olyan tanulmányok, amelyek kimutatták, hogy a reumás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek nagyon magas százalékának a normálnál jóval alacsonyabb a csonttömeg-indexe, különösen a reumás folyamat által érintett ízületek körüli diaphysealis régiók demineralizációjával. Az ízületi gyulladás kezelése magában foglalja a prednizon alkalmazását (különösen súlyos esetekben, amelyek szintén jelzik a kortikoszteroidok nagy dózisát), ami negatívan befolyásolja a csont mineralizációját. Ugyanakkor a fiatalkori reumás ízületi gyulladás a beteg bizonyos viselkedését váltja ki: kerüli a mozgást és a fizikai aktivitást a fájdalom megjelenésének és az evolúció súlyosbodásának elkerülése érdekében. A mozgás nagyon fontos a csontok megfelelő fejlődésének és mineralizációjának fenntartásához és serkentéséhez, hiánya csontrendszeri rendellenességekhez vezet.

Miután a gyermeknél másodlagos csontritkulást diagnosztizáltak, a javulás és végül a gyógyulás folyamatának első lépései az alapbetegség helyes azonosítása és kezelése. Ha egy csontritkulás egy adott kezelés eredményeként következett be, akkor a jogsértő gyógyszer adagját a lehető legnagyobb mértékben csökkenteni kell. Akkor is fontolóra veheti a gyógyszer cseréjét, ha van olyan változat, amelynek bizonyított terápiás hatékonysága van, és amelyben az orvos bízik. A másodlagos csontritkulásban szenvedő gyermekek kezelésének fontos része az étrend, amelynek ugyanolyan gazdag kalcium- és D-vitamin-tartalomnak és rendszeres testmozgásnak kell lennie (vagy olyan mértékben, amennyire az alapbetegség lehetővé teszi számukra a teljesítést).

A polyarthritis elősegíti az oszteoporózist, vagy fordítva ?

Élet + egészség

A menopauza első jelei a bőrön: tippek és gyógymódok

Juvenilis idiopátiás csontritkulás

A fiatalkori idiopátiás csontritkulás egy ismeretlen eredetű elsődleges állapot, amelynek diagnózisát általában a csont szerkezetét, összetételét és ásványianyag-egyensúlyát, valamint a törések jelenlétét megváltoztató egyéb betegségek és/vagy mellékhatások kizárásával állapítják meg. Az irodalomban körülbelül 150 idiopátiás csontritkulás fordul elő 1997-től napjainkig.
Az osteoporosisnak ez a nagyon ritka formája tipikusan látszólag egészséges gyermekeknél fordul elő, és úgy tűnik, hogy kezdete jellemző a pubertás kor előtti évekre (a pubertás kezdete előtt). A tartomány meglehetősen széles: 1-13 év. Általában ez a csontritkulás formája önkorlátozó jellegű, és a legtöbb helyzetben önmagában remitál, mivel a pubertás beáll.

jelek és tünetek

Gyakran a juvenilis idiopátiás csontritkulás tüneti mutációval jár, a betegség viszonylag későn jelenik meg, amikor a kórokozó folyamat meglehetősen előrehaladott állapotban van, és már befolyásolta a csont felépítését. Az idiopátiás csontritkulás első jelei között szerepel: az alsó csigolya-ágyéki régióban, a medencében és az alsó végtagokban fellépő fájdalom, járási fájdalom kíséretében, amely megszégyeníti és nagymértékben korlátozza a beteg fizikai aktivitását. A fájdalom lokalizálható egy vagy kétoldali térdre vagy a bokára is.
Emellett az alsó végtag törései a legtöbb betegnél előfordulhatnak, valamint csontdeformitások (súlyosságuk az oszteoporózis kialakulásának életkorától, intenzitásától és a kezelés sebességétől függ).

A gyakori deformációk: kyphosis (a gerinc nyaki görbületének hangsúlyozása), a csigolyatestek tömörítése jelentős magasságcsökkenéssel, a szegycsont és a borda ketrecének deformitása, az alsó végtagok aszimmetriája a sántítás egymást követő megjelenésével. Ezen rendellenességek némelyike visszafordítható, ha az idiopátiás osteoporosis remissziója idején a kezelés gyors és helyes, és ha a beteg életkora nem előrehaladott (és a növekedési porc még mindig nyitott).

A fiatalkori idiopátiás csontritkulás diagnózisát gyakran későn állapítják meg, amikor már törések vagy intenzív fájdalmak jelentkeznek, amelyek megkövetelik a gyermek orvoshoz történő bemutatását és az egészségének alapos kivizsgálását. A gondos és teljes fizikális vizsgálat, valamint a szigorú anamnézis mellett a beteget a patológiára jellemző paraklinikai vizsgálatoknak vetik alá.

Így a következőket hajtjuk végre:
- röntgenfelvételek csont gyakran juvenilis idiopátiás csontritkulás esetén alacsony csontsűrűség, csigolyatörések, összenyomódások és összeomlások mutatkoznak. Meg kell jegyezni, hogy a hagyományos radiográfia nem mindig képes kimutatni a változásokat (különösen, ha a sugárzási rend nem megfelelő, vagy a kórokozó folyamat gyerekcipőben jár).
- Nagy érzékenységű képalkotó technikák: DXA oszteodenzitometria, DPA (kettős fotonabszorpciós oszteodenzitometria) és CAT (axiális komputertomográfia): ezek sokkal többet tudnak segíteni a klinikusnak a végleges diagnózis felállításában, mert pontosan diagnosztizálhatják a beteg által elveszített csonttömeget.
Ezen módszerek további előnyei: nem invazív és fájdalommentes. A DXA jelenleg az oszteoporózis diagnosztizálásakor az "arany standard" (különösen a gerinc, a combcsont és az alkar csontjai esetében).

Az ezzel a meghatározással kapott pontszám a következőképpen értelmezhető:
- -1,0 felett: normális
- -1,0 és -2,5 között: osteopenia (alacsony csontsűrűség, az osteoporosis előtti helyzet)
- -2.5. rész: csontritkulás.

Nincs pontos és specifikus terápiás rend a fiatalkori csontritkulás esetén, amely sok esetben nem megfelelő (spontán eltűnik). Az ehhez az állapothoz kapcsolódó ortopédiai szövődmények (hosszú csontok vagy csigolyatörések) miatt a szakemberek javasolják a fiatalkori csontritkulás gyors diagnosztizálását és a szupportív kezelést e szövődmények elkerülése érdekében.
A terápiás intézkedések a következők:
- fizioterápia, mankók használata (a törékeny alsó végtagok túlterhelésének elkerülése érdekében), az intenzív tevékenységek elkerülése fizikai szempontból;
- kalciumban és D-vitaminban gazdag étrend elfogadása;
- felnőtteknél sikeresen alkalmazott biszfoszfonát-gyógyszerek beadása (az osteoclast aktivitásának és a csontfelszívódás gátlásának hatására) (gyermekeknél ezek alkalmazása még mindig kísérleti jellegű, és csak súlyos vagy hosszú távú juvenilis osteoporosis kezelésében javallt).

Egyéb hasznos gyógyszerek: kalcitriol, kalcitonin. A kezelés során használták őket, de az eredmények nem meggyőzőek, bár a legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a kalcitriol-kezelés jelentősen javíthatja a csont mineralizációját (a kezelés után 12 hónappal figyelték meg).
Ennek a betegségnek a kezelését a kezelőorvos határozza meg, figyelembe véve a beteg életkorát, általános egészségi állapotát, kórtörténetét, a betegség mértékét, a beteg egyéni toleranciáját a különböző terápiás eljárásokkal szemben. Szekunder osteoporosis esetén a kezelést az alapbetegségre kell irányítani.
Egyéb terápiás ajánlások: fogyás vagy koffeinmennyiség csökkentése az étrendben (ez káros hatással van a csontanyagcserére).

Annak ellenére, hogy a fiatalkori csontritkulás remissziója a szabály, az ezzel a betegséggel diagnosztizált gyermekeket terápiás felügyelet alatt kell tartani, hogy elkerüljék a gerinc és a hosszú csontok deformációinak megjelenését a hosszan tartó pihenés következtében.

A legtöbb esetben a juvenilis idiopátiás csontritkulás önkorlátozó betegség. Miután az állapot remisszióba megy, a csont fokozatosan helyreáll. Bár a betegség során a magasság növekedése károsodott, a folyamat eltűnése után ez a hiány gyorsan megszűnik a kiterjedt és felgyorsult szintézis folyamatok miatt. Vannak azonban olyan esetek is, amikor a juvenilis idiopátiás csontritkulás jelentős fogyatékosságokat és deformációkat hagy maga után az osteodestruktív folyamatok, különösen a kyphoscoliosis következtében.

Tökéletlen osteogenezis

A tökéletlen osteogenezis egy ritka genetikai betegség, amelyet a csont törékenysége jellemez, amely hajlamos a törésekre (traumás sérülések hiányában). Ennek a betegségnek a jellemző hibája az I. típusú kollagén szintézisének szintje (a csontok alapvető összetevője). A betegek nem megfelelő és alacsonyabb szintű kollagénnel rendelkeznek.
A tökéletlen osteogenezissel rendelkező gyermekek többsége felnőttkorában sem éri el a normális csonttömeget, a csont szerkezete pedig csontritkulásos.

A tökéletlen osteogenezisnek számos különféle típusa van, különböző intenzitással, például:
- I. típus: könnyű (a kollagén szerkezetileg normális, de elégtelen mennyiségben termelődik);
- II. típus: súlyos és gyakran végzetes a perinatális periódusban, rossz minőségű és elégtelen mennyiségű kollagénnel;
- III. típus: progresszív és deformáló jellege van, a kollagén mennyisége normális, szerkezetét tekintve azonban rendellenes.

jelek és tünetek

A tökéletlen osteogenezisnek klinikai jellemzői vannak a betegség adott típusától függően, amelyek betegenként nagyon eltérőek. Vannak olyan személyek, akik csak néhány jelet mutatnak, és az enyhe tökéletlen osteogenezissel (I. típus) rendelkező gyermekeknél a legkevésbé utaló tünetek jelentkeznek.

A tökéletlen osteogenezisben szenvedő betegek leggyakoribb állításai a következők:
- túlzott csont törékenység nem traumás törésekkel;
- szalag lazaság (mozgó ízületek) és izomgyengeség (atóniás izmok);
- kék, szürke vagy lila színű sclera (a betegek több mint 50% -ánál, különösen az I. típusúnál - ez a speciális festés a choroid plexusoknak a betegek rendellenesen vékony scleráján keresztül történő expozíciójának köszönhető);
- halláskárosodás;
- enyhe exophthalmos;
- kis termetű, hordó alakú mellkas;
- tökéletlen, omladozó, törékeny fogak (tökéletlen dentinogenezis), különösen a IV.
- légzőszervi problémák.

Differenciáldiagnózis idiopátiás juvenilis csontritkulással

A tökéletlen osteogenesis és a juvenilis idiopathiás osteoporosis közötti legfontosabb különbséget a tökéletlen osteogenezis (ez az autoszomális domináns átvitelben szenvedő betegség - az egyén szülőtől kapja meg) örökletes-családi kórtörténete (családtörténet) képviseli, amely a sclera rendellenes színével, problémákkal jár. visszatérő fogászati és kis méret. A két betegség közötti különbséget a bizonyosság teszi lehetővé genetikai tesztek vagy csontbiopszia elvégzésével.