Funikuláris mielózis - okai, tünetei és kezelése
A funikuláris mielózis a gerincvelő szerkezeteinek degeneratív lebontása krónikus B12-vitamin-hiány következtében. A betegség főleg az élet ötödik évtizedétől nyilvánul meg.
Tartalomjegyzék
Mi a funikuláris mielózis?
A gerincvelő bizonyos területeinek (hátsó zsinór, piramis oldalsó zsinórok) degenerációját funikuláris mielózisnak nevezik, és általában a B12-vitamin hosszú távú hiányának köszönhető.
Ez a gerincvelő idegsejtjeit körülvevő mielinhüvelyek lebomlásához vezet. Az idegcsatornák ki vannak téve, és mint a nem szigetelt elektromos vezetékeknél, a rövidzárlatok kockázata is megnő. A funikuláris myelosis tüneti megnyilvánulása a bizonytalan járás és szédülés a hátsó zsinórok visszafejlődése következtében, rendellenes érzés a bénulásig, fájdalom (különösen a lábakban), gyors fáradtság járás közben, impotencia, vizelet visszatartás és a nyelv égése.
Ezenkívül a látóideg és/vagy az agy felé vezető idegtraktusok további károsodása látászavarokhoz vezethet. Ezenkívül a funikuláris myelosis káros anémiával jár (megnagyobbodott vörösvértestek a koncentráció egyidejű csökkenésével).
okoz
A funikuláris mielózis krónikus B12-vitaminhiány következménye. Ez egyrészt az étkezés útján történő elégtelen bevitelből, másrészt felszívódási zavarokból adódhat.
A gyomorban képződő belső tényező (glikoprotein) szükséges a B12-vitamin felszívódásához a belekben. Krónikus gyomorbetegségek (beleértve a gyomor karcinómát, a gyomor nyálkahártya gyulladását) következtében ez már nem képes kielégítően előállni, így felszívódási zavar és hosszú távú B12-vitamin-hiány jelentkezik.
Ezenkívül a hal galandféreggel történő fertőzés, különféle betegségek, például daganatok (beleértve a mielómát, a leukémiát), a kórokozó baktériumok kolonizációja, a Crohn-betegség, a fekélyes vastagbélgyulladás, a sprue vagy a lisztérzékenység, valamint a krónikus hasnyálmirigy-elégtelenség B12-vitaminhiányt és ezáltal a funikuláris mielózist okozhatnak.
A funikuláris mielózis egyéb kockázati tényezői a gyomor (részleges) reszekciója, alkoholizmus, kiegyensúlyozatlan étrend és bizonyos gyógyszerek (beleértve az epilepszia elleni gyógyszereket, a citosztatikumokat).
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A funikuláris myelosis hosszan tartó B12-vitaminhiány mellett nagyon lassan alakul ki. Ezt megelőzően megjelennek a hyperchromiás vérszegénység tünetei, amelyekben az eritrociták száma csökken, de a meglévő vörösvérsejtek koncentrációja megnövekszik. Csak ezután következik be a funikuláris mielózis, amelynek sokféle tünete lehet.
Az esetek többségében érzékszervi zavarok lépnek fel a lábakban, amelyek bizsergésként, zsibbadásként és fájdalmas rendellenes érzésként jelentkezhetnek. A helyzetérzet, a rezgés és az érintés zavart. Ezenkívül a hőmérséklet és a fájdalom érzése is romolhat. Az érzékenységi zavarok bizonytalansághoz és gyors fáradtsághoz vezetnek járás közben.
A gerincvelő és az agy fokozatos pusztulása később spasztikus bénuláshoz vezet a lábakban. A karokat ritkábban érinti a bénulás. Ugyanakkor megjelennek a piramis pálya jelei, amelyek olyan kóros reflexeken keresztül fejeződnek ki, mint a Babinski reflex. A hólyag, a bél és a szexuális funkciók is megzavaródhatnak.
A vizelet és a széklet inkontinencia, valamint az impotencia lehetséges. Továbbá bekövetkezik az agy károsodása, amely kognitív károsodásokon keresztül észrevehető. A súlyos fáradtság mellett pszichotikus és demencia tünetek is megfigyelhetők. A B12-vitaminhiány korai kezelésével a tünetek továbbra is visszafordíthatók. Ha azonban a kezelés túl későn kezdődik, maradandó károsodás várható.
Diagnózis és lefolyás
A funikuláris mielózist olyan jellegzetes tünetek alapján diagnosztizálják, mint a bőr és a sclera halványsárga elszíneződése, Hunter glossitis, érzékszervi rendellenességek és korlátozott önreflexek (lábak, lábak), a járás bizonytalansága, a pozitív Romberg-jel, a kóros reflexek (beleértve a Babinski-, Gordon-, Bechterew- Mendel reflex), zavart rezgésérzet, korlátozott helyzetérzet, demencia jelei, valamint depressziós hangulat diagnosztizált téveszmékig.
Ezenkívül a legtöbb esetben (több mint 65 százalék) a fehérje koncentrációja a folyadékban (idegvízben) kissé megnő, míg az ideg vezetési sebessége lassul (75 százaléknál). A vérvizsgálat megnövekedett eritrocitákat és hiperszegmentált granulocitákat, valamint csökkent B12-vitamin-koncentrációt mutathat ki.
Továbbá a vizeletben a homocisztein és a metilmalonát szintje általában megnő. A Schilling-teszt segítségével meg lehet különböztetni, hogy a B12-vitaminhiány oka az elégtelen bevitel vagy a felszívódási zavar. A funikuláris mielózis lefolyása és prognózisa nagyban függ a diagnózis idejétől és a terápia kezdetétől. A terápia korai megkezdése biztosítja a tünetek regresszióját és a jó prognózist, míg a fejlett funikuláris myelosisban számos tünet visszafordíthatatlan.
Bonyodalmak
A legtöbb esetben csak felnőtteknél van myelosis. Ez fokozott kényelmetlenséghez és érzékenységi rendellenességekhez vezet a páciens kezében és lábában. Szenzoros rendellenességek is előfordulnak e betegség miatt. Ezek a zavarok jelentősen rontják a beteg életminőségét és megnehezítik a mindennapokat. A legtöbb esetben már nem lehet különféle tevékenységeket végrehajtani minden további nélkül.
A testen a különböző régiókban bénulás figyelhető meg, ami mozgáskorlátozásokhoz is vezethet. A koordinációs rendellenességek szintén bonyolíthatják a mindennapokat, és továbbra is pszichológiai panaszokhoz vezethetnek. Nem ritka, hogy a betegek depresszióra vagy más pszichés rendellenességekre panaszkodnak. A mielózist mindenképpen kezelni kell. Kezelés nélkül a teljes paraplegia általában a betegség előrehaladtával jelentkezik.
Ez nagyon negatív hatással van az érintett életminőségére. A legtöbb esetben a mielózis korlátozható és viszonylag jól kezelhető gyógyszeres kezeléssel. Nincsenek különösebb szövődmények. A legtöbb esetben a bénulás és a mozgáskorlátozás is megszűnik, és nem csökken a várható élettartam.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha az érintett személy mozgási rendellenességekben, bizonytalanságban vagy szédülésben szenved, orvoshoz kell fordulnia. Ha elveszíti egyensúlyát és segítségre szorul a balesetek általános kockázatának csökkentése érdekében, orvoshoz kell fordulnia.
Ha a testben megbénulás, ismételt gyengeség, fáradtság és fáradtság jelei vannak, aggodalomra ad okot. Ha a látás csökkenése vagy fokozott fényérzékenység miatti változásokat észlel, ezeket a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. A csökkent libidót és a férfiaknál a csökkent hatékonyságot szokatlannak tekintik, és orvosilag meg kell vizsgálni.
Ha rendellenességek vannak az arcszínben, érzékszervi zavarok vagy problémák vannak a bőr érzékenységének érzékelésével, tanácsos orvoshoz fordulni. Pszichológiai vagy érzelmi rendellenességek esetén orvosra is szükség van. Tartósan depressziós hangulat, melankolikus élmény, közöny vagy csökkent hajtóerő esetén orvoshoz vagy terapeutához kell fordulni.
Ha az érintett korlátozott reflexreakciót észlel, és a demenciához hasonló tüneteket mutat, orvoshoz kell fordulni. Átfogó orvosi vizsgálatokra van szükség az ok tisztázásához. Ha a rokonok észreveszik, hogy a személyben téveszmék jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Cselekedni kell annak érdekében, hogy az egészségi állapot ne romoljon tovább.
Kezelés és terápia
Funikuláris myelosis esetén a terápiás intézkedések elsősorban a hiánytünetek csökkentését célozzák a B12-vitamin parenterális szubsztitúciójával.
Ebből a célból a B12-vitamint helyettesítik intravénás vagy intramuszkuláris injekciók vagy infúziók során. A terápia kezdetén napi B12-vitamin injekcióra van szükség (pl. 1mg/d IM hidroxikobalamin az első két hétben). A máj B12-vitamin jó tárolókapacitása miatt az injekciókat vagy infúziókat fokozatosan le lehet csökkenteni heti, majd havi és végül negyedéves alkalmazásokra.
A helyettesítő terápia megakadályozhatja a betegség előrehaladását és a tünetek súlyosbodását. Ha csak a mielinhüvelyek érintettek, a tünetek általában visszafordíthatók. Ha az axonhengerek is károsodnak, a legtöbb esetben maradvány tünetek maradnak fenn. Bizonyos esetekben (különösen enyhén kifejezett funikuláris mielózis esetén) a tünetek az elején súlyosbodhatnak, ezért az érintett személy jó megfelelésre (a terápia betartására) van szükség.
Ha kifejezett vérszegénység is fennáll, a relatív hiány megelőzése érdekében káliumot és vasat kell helyettesíteni. Bizonyos esetekben kiegészítő vagy monoterápiás folsav szubsztitúció jelezhető a funikuláris myelosis okozta hematológiai rendellenességek kijavítására.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A funikuláris mielózis megelőzhető a B12-vitamin hiányának elkerülésével. A lehetséges alapbetegségek következetes kezelése mellett változatos étrendet (hús, hal, tejtermékek) kell biztosítani. A bélrendszer krónikus gyulladásos megbetegedéseinek rendszeres ellenőrzése lehetővé teszi a megnövekedett B12-vitamin szükséglet korai felismerését, és ennek megfelelően megakadályozza a funikuláris mielózist.
Utógondozás
Ezzel a betegséggel az utókezelés lehetőségei nagyon korlátozottak. A legtöbb esetben a betegség nem kezelhető maradéktalanul, így a betegnek egész életen át tartó terápiára kell támaszkodnia a tünetek végleges enyhítésére. A fő hangsúly ezen a betegség korai felismerésén és kezelésén van, a szövődmények elkerülése érdekében.
Általános szabály, hogy az érintettek gyógyszerekre támaszkodnak a B12-vitamin hiányának csökkentésére. Fontos a helyes és mindenekelőtt a rendszeres bevitel biztosítása. Gyermekek esetében a szülőknek biztosítaniuk kell a helyes vételüket, és figyelembe kell venniük a más gyógyszerekkel való lehetséges kölcsönhatásokat.
Ezenkívül a belső szervek rendszeres vizsgálata szintén nagyon hasznos a máj vagy a vesék károsodásának korai stádiumban történő azonosítása érdekében. Sok esetben az érintettek a vas vagy a kálium bevitelétől is függenek, mivel ezen elemek testében is hiány van. A kiegyensúlyozott és egészséges étrend szintén enyhítheti ezeket a tüneteket. Gyakran a más betegekkel való kapcsolat is hasznos, mivel ez olyan információcseréhez vezethet, amely megkönnyítheti a mindennapokat. A várható élettartam általában változatlan marad.
Ezt megteheti maga is
A funikuláris mielózist különösen könnyű kezelni a korai szakaszban. Általában a B12-vitamin hiányából adódik. A terápia a hiányzó B12-vitamin pontos adagolásával történik, amelyet az orvos a pácienssel konzultálva vesz fel.
Határozottan javasoljuk az önterápia és a B12-vitamin ellenőrizetlen bevitelét. A betegeknek sürgősen be kell tartaniuk orvosuk utasításait, és folyamatosan megbeszélik vele a terápia további menetét. Ez magában foglalja a rendszeres ellenőrzéseket is.
A kezelőorvossal szoros együttműködésben nagy az esély arra, hogy a funikuláris mielózis, ha még korai stádiumban van, teljesen meggyógyul. Miután a gyógyulás megtörtént, a B12-vitamin újabb adagjának nagy időközönként megelőző hatása lehet.
Ha a betegség előrehaladottabb, amikor diagnosztizálják, akkor is jól kezelhető. A legtöbb esetben a további progresszió megelőzhető, és a tünetek enyhülnek. Az is nagyon fontos, hogy ne végezzünk önterápiákat, hanem mindig kommunikáljunk a kezelőorvossal.
Az egészséges és kiegyensúlyozott életmód változatos étrenddel, a friss levegőn végzett testmozgással és a függőséget okozó anyagok következetes kerülésével erősíti a szervezet immunvédelmét. Ily módon a beteg sokat tehet egészségének javításáért.