Gilbert-Meulengracht-kór - okai, tünetei és kezelése
Gilbert-Meulengracht-kór vagy Gilbert-szindróma anyagcserezavar, amely a vérben megnövekedett bilirubinszintként nyilvánul meg. A rendellenesség genetikai, de nagyon ritkán okoz maradandó károsodást.
Tartalomjegyzék
Mi a Gilbert-Meulengracht-kór?
A Meulengracht-kór olyan hatás, amelyet a közvetett bilirubin megnövekedett koncentrációja jellemez a vérben. Ez különféle tüneteket okoz, például a szem sárgulását. Mivel a közvetett bilirubin csak kevéssé oldódik vízben, kötődik az albuminokhoz, amelyek szolubilizátorként működnek.
A Gilbert-Meulengracht-kór anyagcserezavar. A vér késleltetett biokémiai átalakulási folyamatai okozzák, és teljesen ártalmatlan. Különféle tünetek azonban kezelhetők.
okoz
Ha ebben a folyamatban fennakadás lép fel, a különféle anyagcseretermékek és idegen anyagok, például gyógyszerek nem készíthetők el optimálisan a szervezetből történő kiürüléshez. Ez okozza az említett tünetek jelentkezését. Különösen zavart a vörösvér pigment hem.
A hatásnak, amelyet különösen az UDP-glükuronozil-transzferáz enzim csökkent aktivitása vált ki, csak ritkán van külső oka. Az alacsony zsírtartalmú étrend azonban kiválthatja a kezelhető tüneteket. Az éhomi kúrák gyakran társulnak Gilbert-Meulengracht betegségével is.
Tünetek, betegségek és tünetek
A Gilbert-Meulengracht-kór általában teljesen ártalmatlan. Az esetek döntő többségében egyáltalán nincsenek tünetek. A szemgolyó fehér részeinek és nagyon ritka esetekben a bőrnek sárga színű színe figyelhető meg bizonyos körülmények között. A sárga színt a megnövekedett bilirubinszint okozza a vérben, amelyet a bilirubin lassabb lebomlása okoz.
Mivel több bilirubin képződik testmozgás, alkoholfogyasztás, alacsony zsírtartalmú étrend vagy hosszabb böjt időtartama alatt, ilyen körülmények között a sclera és a bőr elszíneződése fokozódik. Ezek azonban általában a Gilbert-Meulengracht-kór egyetlen tünetei. A májbetegség okozta viszketés, mint a sárgaság, itt nem fordul elő.
A sárga szín azonban ritkán kísérhet olyan jellegtelen tüneteket, mint fáradtság, hasi fájdalom hányingerrel, migrénszerű fejfájás, étvágytalanság és ingerlékenység. Ezek a tünetek azonban nem függenek a bilirubin koncentráció szintjétől. A Gilbert-Meulengracht-kórra is jellemző, hogy a pubertás után általában csak fiatal férfiak érintettek.
A Gilbert-Meulengracht-kórnak nincs betegségértéke. Nincsenek komplikációk. A szem és a bőr elszíneződése egyre ritkábban fordul elő az élet folyamán, míg az életkor előrehaladtával gyakran teljesen eltűnik. Ritka esetekben azonban a kísérő tünetek hátrányosan befolyásolják az életminőséget. A szem és a bőr sárgulásának első megjelenése aggasztó hatással lehet az érintettekre is, amíg nem értesítik őket a betegség ártalmatlanságáról.
Diagnózis és lefolyás
A Gilbert-Meulengracht-kór egyértelműen diagnosztizálható. Ehhez az érintett személlyel folytatott beszélgetés során meg kell határozni, hogy mely tünetek jelentkeznek. Ha kiderül, hogy a sárga szemekkel kapcsolatban fokozott az émelygés, akkor legalább gyanú merülhet fel. Egyéb tünetek jelentkezhetnek a fertőzésekkel kapcsolatban. A szindróma kísérheti a máj tüneteit, hányingert és rossz közérzetet. A tünetek súlyosbodnak, különösen koplalás vagy stressz idején.
Ezen túl azonban a hatásnak nincsenek említésre méltó tünetei, és általában nem jár egészségügyi problémákkal az érintettek számára. Ezért nehéz Meulengracht betegségét külső vizsgálattal meghatározni. A vérvizsgálat viszont gyorsan információt nyújt a szindrómáról. Különösen a bilirubinszint döntő fontosságú. Ha csak ezek az értékek emelkednek, és az összes többi vérérték normális szinten van, akkor feltételezhető a Gilber-Meulengracht-kór.
Míg a szindróma ártalmatlan, a diagnózis kritikus. Ily módon kizárhatók a súlyos májbetegségek. A hemolízis egyértelmű diagnózissal is kizárható. Bizonyos esetekben az orvosok genetikai vizsgálathoz folyamodnak, hogy 100% -ban biztosak legyenek.
A Gilbert-szindróma lefolyása problémamentes. Az olyan tünetek, mint a sárga szem és az émelygés, általában néhány nap múlva elmúlnak. Hosszabb böjt esetén is a szindróma ritkán vezet egészségügyi korlátozásokhoz. A Meulengracht-kórt gyakran egyáltalán nem veszik észre az érintettek. Nem szabad azonban lebecsülni a tüneteket. Ez egy súlyos májbetegség lehet, amelyet mindenképpen kezelni kell.
Bonyodalmak
Ha azonban panaszok merülnének fel, ezeket általában a beteg fáradtsága és fáradtsága fejezi ki. A Gilbert-Meulengracht-kór is jelentősen csökkenti az érintettek ellenálló képességét, és a mindennapi élet károsodhat. Néhány ember hányingertől és sárga szemtől is szenved. Ha a máj tünetei súlyosak, súlyos kellemetlenségekhez vezethet.
A Gilbert-Meulengracht-kór szövődményei akkor fordulhatnak elő, amikor az ember böjtöl, mivel a tünetek ebben az esetben súlyosbodnak. Gilbert-Meulengracht-kór általában nem igényel kezelést. A tünetek csak akkor csökkenthetők, ha a tünetek súlyosak. A betegség várható élettartamát nem csökkenti a betegség, és nincsenek további szövődmények.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A nem hemolitikus sárgaság, a Gilbert-Meulengracht-kór néven ismert anyagcserezavar, már veleszületett. Az ezzel jelentkező tüneteket viszonylag gyorsan észreveszik, mivel a sárgaság jeleivel társulnak. Az első orvoslátogatás ezért általában az élet elején, gyakran pubertáskor történik. Mivel nincs májkárosodás, általában elegendő az adaptált étrend. A genetikai hiba által kiváltott tünetek több tényezőtől függenek. Többségüket az érintett személy étrend-kiigazítással befolyásolhatja. Ebből a szempontból, amikor a Gilbert-Meulengracht-betegség fennáll, az érintettek saját kezükben hagyják, hogy megfelelő életmód mellett szinte tünetmentesek maradjanak.
Meg kell azonban jegyezni, hogy más betegségek vagy fájdalom elleni bizonyos gyógyszerek súlyosbíthatják a Gilbert-Meulengracht-kór tüneteit. Ezért koleszterinszint-csökkentő készítmények, például szimvasztatin vagy atorvasztatin szedésekor monitorozás céljából orvoshoz kell fordulni. Ugyanez ajánlott ösztrogént tartalmazó fogamzásgátlók, például fogamzásgátló tabletták, vagy széles körben használt vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók, például paracetamol vagy ibuprofen,.
Ha a szem megsárgul, mindig orvoshoz kell fordulni. Sárgaságot vagy májbetegséget ki kell zárni. A Gilbert-Meulengracht-kór jelenléte csak az éhgyomri kúrák és bizonyos stimulánsok, például alkohol vagy nikotin tartózkodását igényli. Ezért az orvos látogatása általában nem szükséges.
Kezelés és terápia
A Meulengracht-kór ártalmatlan anyagcserezavar, ezért nem feltétlenül kell kezelni. Van azonban lehetőség a tünetek kijavítására és oktatásra. Erre különösen akkor van szükség, ha az érintetteket sárga szem vagy ismételt hányinger nyugtalanítja, és ezáltal csökken az életminőség.
Ezért a kezelés legfontosabb pillére az érintett személlyel folytatott részletes megbeszélés. Ebben az egyes tünetek megbeszélhetők és a magas bilirubin értékeknek tulajdoníthatók.
A kezelés másik pillére az inkompatibilis gyógyszerek tesztelése. Különösen bizonyos gyógyszerek, például a paracetamol, súlyosbíthatják a tüneteket, és bizonyos körülmények között fel kell függeszteni őket.
Ezért elmondható, hogy a Meulengracht-kór általában nem okoz problémát. Legjobb esetben az érintettek bizonytalanságát tájékoztatással kell eloszlatni. Általánosságban kérdéses, hogy a Meulengracht-kór egyáltalán betegség-e. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a Gilber-szindróma megakadályozhatja a vastagbélrákot, az arteriosclerosisot és a tüdőbetegségeket.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A Gilbert-Meulengracht-kór prognózisa nagyon jó a betegek számára. Az érintettek várható élettartama éppen olyan magas, mint az érintetteké. A Gilbert-Meulengracht-kór a felmerülő esetek többségében teljesen ártalmatlan. A betegség tünetei nagyon ritkán érintik az érintetteket. Azonban minél idősebb az érintett személy, annál ritkábban és enyhébb módon jelentkeznek a betegség tünetei. Számos esetben a tünetek idős korban is teljesen eltűnnek.
Feltételezzük, hogy a betegség által érintettek halálozása nem nőtt. Vannak olyan tanulmányok is, amelyek azt mutatják, hogy a betegség által okozott megnövekedett bilirubinszint védelmet nyújt bizonyos tüdőbetegségek ellen, és így csökkenti az általános mortalitást. Ez mindenekelőtt a krónikus obstruktív tüdőbetegségek és a rettegett tüdőrák elleni védelemre vonatkozik.
A szem sárgulása által érintetteknél felmerülő kozmetikai probléma azonban gyakran nagyon nagy terhet jelent. Gyakran a kívülállók nem tudják helyesen értelmezni a pénz színét, és a fertőző betegségekre gondolnak. Ilyen esetekben orvoshoz kell fordulni, hogy megvitassák a lehetséges kezelési lehetőségeket. Általában azonban a Gilbert-Meulengracht-kór terápiája nem szükséges.
megelőzés
A Gilbert-Meulengracht-kórnak nincs betegségértéke, ezért nem igényel megelőző kezelést. Ha el akarja kerülni a szem jellegzetes sárgulását, célszerű elkerülni a böjtöt és az alacsony zsírtartalmú étrendet, amennyire csak lehetséges.
A bilirubin értékeknek így normális szinten kell maradniuk. Ezenkívül fontos, hogy képezze magát a szindrómáról. Ha más emberek szenvednek a tünetektől, akkor Gilbert-Meulengracht-kórt kell megemlíteni.
A gyógyszereket csak orvoshoz fordulást követően szabad bevenni. Az ártalmatlan tünetek ellenére átfogó diagnózist kell készíteni a sárga szemekről. Nem ritka, hogy ez egy másik betegség.
Ezt megteheti maga is
Gilbert-Meulengracht kórja általában ártalmatlan. A kezelés nem lehetséges és nem is szükséges. Az érintetteknek azonban tanácsos többet megtudni a betegségről. Különösen az interneten található sok információ a betegség kezeléséről és a tünetek elkerüléséről.
A Gilbert-Meulengracht-kór csak akkor jelent közvetett egészségügyi kockázatot, ha az érintettek bizonyos gyógyszereket szednek, és ezeket a szervezetben nehezebb lebontani. Néhány esetben ez enyhe mellékhatásokhoz vezethet. Az ilyen tünetek a leggyakoribbak a rák és a HIV-gyógyszerek szedésekor. A tolerancia tisztázása érdekében tanácsos tanulmányozni a betegtájékoztatót, mielőtt új gyógyszereket szedne. Általában az érintetteknek a lehető legnagyobb mértékben meg kell próbálniuk védeni a májat. Emiatt a lehető legnagyobb mértékben kerülje a nikotint és az alkoholt. Különösen fontos, hogy az érintettek ne fogyasszanak drogokat.
Általában egészséges, kiegyensúlyozott étrend ajánlott. A biztonság kedvéért tanácsos csak kis adagokban fogyasztani étrend-kiegészítőket, vegyi adalékanyagokat tartalmazó ételeket, ájurvéda teákat, kínai gyógynövényeket és gyógynövény-kiegészítőket. Az érintetteknek általában kerülniük kell az éhség állapotát. Elengedhetetlen, hogy a tervezett étrendeket és a túlzott éhezési étrendeket orvosával megbeszéljék. Ezenkívül az érintetteknek azt javasoljuk, hogy aludjanak eleget.