GIST - alapvető információk a betegek számára DKG
A gasztrointesztinális stromalis daganatok előfordulása
A gasztrointesztinális stromális daganatok ritka lágyrész- vagy lágyrészdaganatok (szarkómák) a gyomor-bél traktusban, amelyeket csak néhány évvel ezelőtt külön rákfajtaként ismertek el. A gyomor-bél stromális daganatok a gyomor-bél traktus daganatok kevesebb mint 1% -át teszik ki. Körülbelül 50-70% -ban fordulnak elő leggyakrabban a gyomorban (gasztro), majd 20-30% körül a vékonybélben (bél). Sokkal ritkábban származnak a vastagbélből, a nyombélből vagy a nyelőcsőből. Az újonnan diagnosztizált GIST-ben szenvedő betegek körülbelül fele távoli daganatos letelepedéssel (metasztázisokkal) rendelkezik. Csakúgy, mint a legtöbb rák esetében, a daganatsejtek a véráramon keresztül más szervekbe vándorolnak, és ott további rosszindulatú lánydaganatok alakulnak ki. A GIST metasztázisok gyakran megtalálhatók a májban vagy a hasban (peritoneum), és nagyon ritkán a tüdőben és a csontokban.
Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 55 és 65 év között van. A 40 évesnél fiatalabb betegségek ritkák. Vannak azonban egyedi esetek gyermekkorban és serdülőkorban is (gyermeki GIST). A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. A szakértők évente körülbelül 1500 új esetet feltételeznek Németországban.
Melyek a GIST okai?
A GIST kialakulásának egyik oka egy génmutáció a gyomor-bél traktus egyes sejtjeiben, a Cajal sejtekben (vagy azok prekurzoraiban), amely e sejtek természetes osztódása során felmerülhet. Ez a hibás gén a sejt felszínén lévő jelvevő (receptor) változásához vezet. A jelvevő, egyfajta antenna, kötési pontként szolgál a növekedési anyagok számára, és ezáltal "kapcsoló". Ha egy ilyen növekedés vagy hírvivő anyag kötődik a receptorhoz, a sejtnövekedést egy szignállánc stimulálja. Amikor ez a kötés megszakad, a lánc megszakad, és a sejtek abbahagyják az osztódást. A génmutáció miatti hiba esetén ez az enzim, amely mozgásba hozza a szignálláncot, az úgynevezett receptor tirozin kináz, állandóan aktív, és már nem "kapcsolható ki". A sejtek nem szűnnek meg osztódni. Ellenőrizetlen növekedés következik be. GIST alakul ki, a szomszédos szövet megsemmisül és kolonizáció alakul ki.
Seiichi Hirota japán patológus 1998-ban tudta először tisztázni ezeket az összefüggéseket. Mutációs elemzést kell végezni annak meghatározása érdekében, hogy melyik mutáció van jelen a hibás génben. Fontos lehet a terápiás döntés szempontjából.
Melyek a gyomor-bél stromalis tumorok tünetei?
Mivel a GIST-k a korai szakaszban általában kevés tünetet okoznak, diagnózisuk előtt gyakran nagyon nagyok. A GIST-ben szenvedő betegeknél az első jelek a daganat méretétől és attól függnek, hogy a test hol jelenik meg először. A gyomorban vagy a nyombélben előforduló daganatok leggyakoribb tünetei a gyomor-bél traktus vérzése által okozott fájdalom, hányinger vagy vérszegénység (vérszegénység), amelyet gyakran észre sem vesznek. A vékonybél daganatok elsősorban fájdalomhoz, vérzéshez, vagy nagyobb GIST esetén székrekedéshez vezetnek. A nyelőcsőben lévő GIST nyelési rendellenességként nyilvánulhat meg. A daganatok jelentős részét sürgősségi műtét, rutinszerű beavatkozások vagy vizsgálatok során fedezik fel.
A gyomor-bél stromalis daganatok diagnosztizálása
Két fő szempont dönti el, hogy a lágyrészdaganatot felismerik-e egy gasztrointesztinális stromális daganatként: egyrészt a daganat elhelyezkedése a gyomor-bél traktusban, másrészt a jel vevőjének (receptorának) a sejt felszínén történő kimutatása, az úgynevezett "KIT" (CD 117) ). A KIT-t speciális festésként azonosítják a modern patológia módszereivel.
A gasztrointesztinális stromalis tumor műtéti eltávolítása utáni visszaesés kockázatát a lokalizáció, a daganat mérete és a mitózisok/50HPF száma alapján határozzák meg. A mitózisok a sejtosztódás adatai, amelyeket a patológus 50 látómezőben (HPF) számlál mikroszkóp alatt. Információt nyújtanak a daganat növekedési képességéről. A visszaesés kockázatának megítélésének másik tényezője a betegség mögött álló mutáció (a daganatsejt genetikai anyagának változása). Ez speciális központokban határozható meg, és most kötelezőnek kell tekinteni (mutációs elemzés).
A gasztrointesztinális stromalis daganatok terápiája
2000-ig ezen ritka daganatok egyetlen kezelése a műtéti eltávolítás volt. Mivel a daganatok ellenállónak bizonyultak a kemoterápiával szemben, addig a sikeres kezelést problematikussá tették.
A teljes műtéti eltávolítás ma is a műtétdaganatok aranystandardja.
Az imatinib hatóanyag 2002 óta áll rendelkezésre fejlett GIST-ekben vagy azokban, amelyekben kóbor gócok (áttétek) már kialakultak. Ez a gyógyszer kapszula formájában kifejezetten a GIST sejtek receptor tirozin kinázára hat, és kikapcsolja a sejtek osztódását. Az ilyen hatásmechanizmust "célzott terápiának" nevezik. Ez a kezelés a legtöbb, z felett lévő betegnél történik. T. nagyon hosszú ideig hatékony. Semmi esetre sem szabad megszakítani vagy megszüntetni, mert ez a betegség aktivitásának növekedéséhez vezetne.
Adjuváns terápia
Az ematinális stromalis tumor teljes műtéti eltávolítását követően az imatinib megelőző kezelése nagyobb relapszus-kockázatú betegek számára ajánlott. A terápiáról való döntés másik tényezője a mutációelemzés eredménye (lásd fent), amelynek rendelkezésre kell állnia. A jelenlegi vizsgálati eredmények alapján a kezelés időtartama 3 év. Egy tudományos tanulmány jelenleg azt vizsgálja, hogy a még hosszabb kezelési idő előnyt jelent-e.
Neoadjuváns terápia
Az imatinib előkezelése akkor ajánlott, ha a daganat teljes eltávolítása nem megvalósítható, vagy ha daganatcsökkentés esetén kevésbé megcsonkító művelet lehetséges. A daganat műtéti eltávolítása a maximális tumorválasz elérése után történik, általában hat-tizenkét hónap elteltével.
Szakértői tanács:
PD Dr. med. Reichardt Péter
A HELIOS Klinikum Berlin-Buch onkológiai klinika vezetője és a Berlin-Buch Onkológiai Központ vezetője
A regionális rákos társaságok tanácsai:
Utolsó tartalmi frissítés: 2014. december 16
Gasztrointesztinális stromális tumorok (GIST) hírek
Új hatóanyag előrehaladott gyomor-bél stromális tumorban
Ha a GIST nem reagál a korábbi célzott terápiákra, egy új kináz inhibitor képes lehet ideiglenesen leállítani a betegséget.
A gasztrointesztinális stromalis daganatok (GIST) műtétét követően nagy a kockázat
A tirozin-kináz gátlóval végzett hároméves adjuváns terápia nyilvánvalóan megakadályozhatja a sok halálesetet.
Utoljára megtekintve: 2020.11.27. 10:34
Prof. Dr. Sebastian Stintzing, Berlin, elmagyarázza, hogy a Kettős kombináció BRAF-mutált metasztatikus CRC-ben új szabványt fog létrehozni.
A hozzájáruláshoz
Minden nap ajtót nyitunk! Vegyen részt a sorsoláson, és édes ajándékokkal édesítse meg a karácsonyi szezont.
Az adventi naptárhoz
Amikor más kemoterápiás kezelések már kudarcot vallottak, megjelenhet egy új gyógyszer kemoterápiával kombinálva, hogy javítsa a kilátásokat.
Az új terápiáknak köszönhetően a fejlett fekete bőrrák kilátásai az elmúlt években jelentősen javultak.
A kezdeti tanulmányi eredmények azt mutatják, hogy ez előrehaladott daganatokban túlélési előnyökkel járhat.
Nemzetközi Andrológiai Kongresszus
- Prof. Dr. Hermann M. Behre a DGA (Német Andrológiai Társaság) elnöke
- Prof. Dr. med. Sabine Kliesch, az EAA klinikai andrológusa
- Prof. Dr. rer. nat. Stefan Schlatt Reproduktív Orvosi és Andrológiai Központ
A ritka genitourináris daganatok globális társadalmának 2020. évi virtuális csúcstalálkozója (online)
Ajánlatunk megfelel az afgis átláthatósági kritériumoknak. Az afgis logó az interneten elérhető magas színvonalú egészségügyi információkat jelenti