Glutén okozta enteropátia
A glutén okozta enteropátia szövege
GLUTÉN INDUSZ ENTEROPÁTIA (Celiac betegség; Celiac betegség)
A lisztérzékenység egy immunmediált enteropátia, amelyet genetikailag fogékony egyénekben tartós gluténérzékenyítés okoz.
(Nelson tankönyve Ped. Ed. 19.).
Jelenleg autoimmun betegségnek számít, más autoimmun betegségekkel (pajzsmirigy, máj, cukorbetegség, mellékvesék) gyakran társulva.
1888-ban írták le - Samuel Gee.
Van Dicke (1950) - a finom ételfogyasztás és a betegség közötti kapcsolat.
Két évvel később van Dicke és Andersen - a glutén a finom elviselhetetlen összetevője.
Margot Shiner - jejunális biopszia 1965-ben, - a jellegzetes szövettani elváltozás leírása - villous atrophia.
A lisztérzékenység - Európa és USA - az általános népesség 0,5% -1% -a; - 3-13% o - prevalencia 2,5-15 éves gyermekeknél
vagy 1/300 - 1/80 gyermek.
A tüneti forma esetében az előfordulás 12-203 eset/100 000 lakos.
Az előfordulás legfeljebb 1/300 - Svédország
A tünetmentes forma az EGS-ben szenvedő betegek hozzátartozóinak 10% -át érinti
1/266 a véradók között.
Etiopatogenezis Az EGS ma multifaktoriális betegségnek számít
A. Genetikai tényezők B. Környezeti tényezők.
A. Genetikai tényezők - nem maga a betegség terjed, hanem a betegségre való hajlam -
"gluténérzékenység". A betegség családi jellege ismert.A tünetmentes betegség jelenléte a rokonok 10% -ánál, a monozigóta ikrek 75% -100% -ánál Tüneti betegség - a rokonok 2-5% -ánál. Számos olyan gén létezik, amely átadja a gluténérzékenységet,
Poligén átvitel, Az utódok megismétlődésének kockázata nem értékelhető.
Ezek a gének (részben vagy egészben) a 6. kromoszómán helyezkednek el, társulva a fő génjeihez
hisztokompatibilitás (MHC). HLA-DQ2 - Észak-Európában az EGS-ben szenvedő betegek 98, illetve 92% -a
Dél-Európa; Az EGS a HLA B8, DR7, DR3, DQw2 típushoz is társul
B. A finomszemcsés gabonafüvekben található környezeti tényezők fehérjék:
A finom búza 7-11% -át a Gliadin glutemine glutén képezi - a bélhámra "káros" frakció.
30 000–75 000 dalton molekulatömegű Gliadin-polipeptid, fontos elektroforetikus polimorfizmus A gliadin négy csoportját írták le:
alfa, béta, delta tartomány, minden káros
maximális agresszivitás tulajdonítható a gliadin A-nak, az alfa-gliadin fő összetevőjének.
lehetséges adjuváns faktor enterális fertőzés APC vírussal, rotavírussal.
Az immunmechanizmus - amelyet a gliadin jelenléte vált ki - alapvető szerepet játszik
Sejtes - Gyulladásos reakciót von maga után
Th1/Th0 aktiváció CD4 + limfocitákon keresztül (gluténérzékeny T-sejtek)
A vékonybél hámjának megsemmisítése
Az elváltozások kifejezettebbek a proximális bélben
A jejunális nyálkahártya optikai mikroszkópos vizsgálata
a részösszeg villous atrófia jelenléte,
a villi/kripták aránya jelentősen csökken.
gazdag nyirok-plazma sejt infiltrátum;
kapcsolódó hízósejtek és eozinofilek lehetnek jelen.
A hisztokémiai vizsgálat kis mennyiségű celluláris enzimet: észterázt mutatott,
Az elváltozások maximálisak a duodenumban és a proximális jejunumban, csökkentek, fokozatosan a disztális területeken;
az ileum általában nem mutat hisztopatológiai változásokat.
Patofiziológia A patofiziológiai változások három típusa:
primer felszívódási zavar, a víz és a fehérje endigo-bél exudalis maldigesztése.
Az elsődleges felszívódási zavar a következménye:
a) a jejunum teljes felszívódási felületének csökkenése, - a villi atrófia b) a sejtek abszorpciós képességének csökkenése:
elváltozások az apikális plazmamembránban (mikrovillusok); sejtes mikroorganizmusok elváltozásai sejtes enzimhiány.
Az elsődleges felszívódási zavar minden élelmiszer-ágazatot érint. Főleg a lipidek felszívódási zavarai - steatorrhoea. A zsírban oldódó vitaminok felszívódása a következőket eredményezheti:
angolkór vérzéses szindróma érdes, száraz bőr
A rosszindulatú emésztés fő oka:
Szintetikus enzimszintézis hiány a bélhámban, domináns enzimhiány:
dizaharidáz (különösen laktáz és cukor), peptidáz
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség A hasnyálmirigy-szekréció csökkent stimulációja
Az EGS a hypo/achlorhydria mellett fejlődik, csökkentve a test fehérjetőkéjét - felerősíti a lipáz, amiláz és hasnyálmirigy peptidáz hiányának emésztését.
A maldigesztióért felelős egyéb tényezők: a) jejunális baktériumpopuláció - atrófiával járó jejunitis kialakulása
villi b) "híg" endo-bél enzimek, túlzott folyadékváladék.
A folyékony endo-bélváladék elveszíti saját alkotóelemeinek egy részét a lumenben.
Krónikus hasmenés steatorrhea-val, carenialis szindróma - általában súlyos.
8 hónapos kor között - 2 év,
A klinikai megjelenést megelőzte a gluténtartalmú ételek bevezetése néhány hónappal ezelőtt.
A tipikus klinikai kép a következőkhöz kapcsolódik:
A CELIAC-BETEGSÉG KLINIKAI SPEKTUMA
TÜNETES FORMÁK Bél megnyilvánulásai:
A felszívódási zavar tipikus tünetei: krónikus hasmenés, növekedési elégtelenség, fogyás.
vérszegénység, fáradtság, hypertransaminaemia, neurológiai rendellenességek, hiposztázis, fogászati dystrophiák, arthralgiák, ragadós száj- és körömfájás
CSENDES FORMÁK A villous atrophia szövettani bizonyítéka ellenére nincsenek nyilvánvaló tünetek. A legtöbb esetet a kockázati csoportokban szerológiai szűrés alapján azonosították.
Azok az alanyok, akiknek genetikai hajlamuk van, de normál szövettanuk van.
Tüneti klinikai formák
Az atipikus formák székrekedés vagy
túlsúlyos extradigesztív tünetek:
A terápiás választól és a jejunális nyálkahártya hisztopatológiai elváltozásaitól függően a kezelés két formája refrakter:
kollagén kiöntése (szepepiteliális kollagén lerakódással).
terjedelmes, agyag színű,
hiányosan emésztett élelmiszer-hulladék
A gyermek jellegzetes megjelenése: vékony végtagok szubkután sejtszövet gyakorlatilag hiányzik a has, jóval nagyobb térfogat (meteorizmus) Hippokratész ujjak.
Tartalmazza: szomatikus fejlõdési hiány - változó súlyosságú - törpe; hiány a pszicho-motoros fejlődésben; késés a fogazat megjelenésében; pluricareniális vérszegénység (folsav-, vas- és fehérjehiány); necareniális rachitis (D-vitamin felszívódási zavar); fényesség (folsavhiány); commissuralis szájgyulladás (folsav- vagy riboflavin-hiány); bőr hemorrhagiás szindróma vagy orrvérzés (K-vitamin-hiány); polyneuritis (piridoxin-hiány); lejtős területeken elhelyezkedő hipoproteinémiás ödéma; hipokalcémiás tetania.
Viselkedési rendellenességek társulnak: a gyermek szomorú, visszahúzódó, befelé forduló
Tipikus formák - krónikus steatorrheás hasmenés. Atipikus formák: Idősebb gyermekeknél és serdülőknél gyakoribb:
Időszakos hasmenés Székrekedés, életkor és hasi fájdalom, ami elzáródásra utal
bél; a bélpangás következtében - az EGS-ben szenvedő betegek 10% -a.
A malabszorpció jellegzetes jelei nincsenek Ismétlődő hasi fájdalom Fokozott transzaminázok Kiújuló aftos szájgyulladás Arthralgia Fogzománc hibák Anaemia
A klinikai képben domináns carenialis szindróma motiválja az előadást az orvos számára:
növekedési stagnálás, fogyás, pszichomotoros retardáció, perifériás ödéma, glossitis, hippokratész ujjak, sápadtság >>>> vérszegénység vérzéses szindróma, tetania
Egyéb tünetek Anorexiával járó viselkedési rendellenességek. Depresszió Gyenge iskolai eredmények Retard pubertás
Gondos előzmények - krónikus vagy időszakos hasmenés fennállása.
Emésztőrendszeri cholangitis sclerosant; colitis ulcerosa;
Metabolikus I. típusú cukorbetegség;
Hematológiai károsító vérszegénység, autoimmun thrombocytopenia;
Endokrin Addison-kór, a pajzsmirigy betegségei;
Egyéb betegségek pulmonalis hemosiderosis, lépsorvadás, IgA-hiány.
Úgy tűnik, hogy a leggyakoribb kombinációk: I. típusú diabetes mellitus, IgA-hiány (50-szer és 10-szer gyakoribb a