Gougerot Sjögren-szindróma - Strasbourgi autoimmun betegségek CRMR-je (RESO)
A Gougerot-Sjögren-szindróma, Az angolszászok Sjögren-szindrómának hívják, ez egy autoimmun betegség, vagyis olyan betegség, amely túlzott immunitáshoz kapcsolódik. Ez a "hiperimmunitás" a Gougerot-Sjögren-szindróma során különböző szövetek vagy szervek gyulladásához vezethet, mint pl. nyál- és könnymirigyek (amelyek nyálat és könnyeket termelnek) vagy ritkábban más szervek, például a tüdő, a vese és az idegek. A Sjögren-szindróma önmagában (primer Sjögren-szindróma) vagy más autoimmun betegségekkel (például lupus, reumás ízületi gyulladás, szkleroderma vagy más ...) társulhat, ezután Sjögren-szindróma társult vagy másodlagosról beszélünk. A Sjögren-szindróma nevét egy francia orvos, Henri Gougerot és egy svéd szemész, Henrik Sjögren kapta, akik elsőként írták le a betegséget.
GOUGEROT SJOGREN SZINDRÓMA
Járványtan
GOUGEROT SJOGREN SZINDRÓMA
Klinikai megnyilvánulások
Melyek a Sjögren-szindróma tünetei ?
Lgyakrabban a betegség a szem és a száj kiszáradásával kezdődik, ízületi fájdalom és súlyos fáradtság. Ez a nagy fáradtság nem a szerv súlyos károsodásához, hanem a törékeny általános állapothoz kapcsolódik. A száj és a szem kiszáradása megnyilvánulhat, ha homok vagy pamut van a szájban vagy "pépes" száj, homok van a szemekben és ragasztott szemek (mint a kötőhártya-gyulladásban). Az orr és a légutak kiszáradása száraz köhögést okozhat. A bőr és a hüvely is száraz lehet.
A betegek majdnem egyharmadában más rendellenességek is előfordulhatnak, például az ízületek, a tüdő vagy az idegek.
- Az ízület érintettsége ízületi fájdalmat és néha duzzanatot eredményez.
- Az idegek károsodása elektromos sokk érzéssel vagy bizsergéssel jelentkezik, ritkán hiányzik az erő.
- A tüdő érintettsége nem mutathat jeleket, emfizémát (a pulmonalis alveolus kitágulása) vagy más érintettséget okozhat
- A vese, az agy, az izom vagy más szervek bevonása rendkívül ritka
A betegek 5% -ában limfóma (a nyiroksejtek rosszindulatú daganata) fordulhat elő, leggyakrabban a fő nyálmirigyben (a fültő). Leggyakrabban jó prognózisú rákról van szó, ha korán elkapják.
GOUGEROT SJOGREN SZINDRÓMA
DIAGNOSZTIKAI
PA Gougerot-Sjögren-szindróma megbizonyosodásához meg kell:
- A száraz szem értékelése csík (Schirmer-teszt) vagy színezékek (lizaminzöld vagy fluoreszcein teszt) segítségével
- A szájszárazság értékelése a nyál áramlásának (áramlásának) mérésével (ismételt köpet 5 percig csőben)
- Hasznos vérvizsgálatok elvégzése bizonyos antitestek, például anti-SSA/anti-SSB antitestek után. Néhány betegnél magas az antitestszint (poliklonális hipergammaglobulinémia) és ritkábban a fehérvérsejtek (különösen a limfociták) kismértékű csökkenése