Granulomatosis polyanggal; itis - Csont-, ízületi- és izomrendellenességek - MSD Manual for
(Wegener granulomatosis; Wegener granulomatosis)
, MD, MPH, Clevelandi Klinika
Ennek oka ismeretlen.
A betegség általában orrvérzéssel, orrdugulással és kéreggel kezdődik, arcüreggyulladás, rekedtség, fülfájás, folyadék a középfülben, bőrpír és szemfájdalom, zihálás és köhögés.
Más szervek érintettek lehetnek, néha súlyos szövődmények, például veseelégtelenség.
A tünetek és egyéb megállapítások a diagnózist sugallják, de a biopszia általában megerősítheti.
Kortikoszteroidra és immunszuppresszánsra van szükség a gyulladás szabályozásához és a remisszió kiváltásához.
A polyangiitisben szenvedő granulomatosis gyakoribb a fehér lakosság körében, de előfordulhat minden etnikai csoportban és bármely életkorban. Az érintettek többsége 40 év körüli. Ennek oka ismeretlen. Úgy néz ki, mint egy fertőzés, de nem azonosítottak fertőző organizmust. A gyulladást okozó immunsejtcsomók (az úgynevezett "granulómák") csomókat képeznek, és végül elpusztítják a normál szövetet. A polyangiitisszel járó granulomatosis gyakran végzetes.
Tünetek
Ez a betegség hirtelen vagy fokozatosan kezdődhet. Az első tünetek általában a felső légutakban jelentkeznek (orr, orrmelléküregek, fülek és szellőzőcső). Tudni:
Orrdugulás az orrban és környékén varasodás, néha véres váladék
Az orrnyereg megereszkedése, kiemelkedést eredményezve (az orr deformációja a nyeregben)
Feltárás az orr porcában, elválasztva az orr két oldalát (orrszeptum)
Sinusitis és sinus fájdalom
A középfül gyulladása (középfülgyulladás), általában fülfájással és néha halláskárosodással
Köhögés (néha véres)
Fájdalom a gégében, zihálás és ritkán hangos (harsogó) zaj légzéskor
Néha sok éven át csak a felső légutak érintettek. Az emberek lázasak lehetnek, általában rosszul érezhetik magukat és elveszíthetik étvágyukat. A gyulladás hatással lehet a szemekre, amelyek megduzzadhatnak, kipirulhatnak és fájdalmasak lehetnek.
A betegség előrehaladhat és a test más részeire is hatással lehet, vagy korán befolyásolhatja a különböző szerveket:
Tüdő: A tüdő általában valamilyen mértékben érintett. Az embereknek légszomja és köhögése van. A köhögés néha véres. A légszomj vérzést okozhat a tüdőben, ami azonnali orvosi felügyeletet igényel.
Ízületek: Az ízületek és az izmok gyakran fájdalmasak. Arthritis alakulhat ki.
Idegek: A végtag zsibbadhat vagy legyengülhet, vagy bizsergő érzése lehet. A látás romolhat. Az idegek érintettek lehetnek. Az emberek kettőt láthatnak, és ha nem kezelik őket, akkor megvakulhatnak. A szemek megduzzadhatnak és fájdalmasak lehetnek, mert a gyulladás miatt a szövetek felépülnek és összenyomódnak a szemüreg más szerkezetei.
Bőr: Kiütés vagy elváltozások jelenhetnek meg a bőrön.
Vesék: A vesék gyakran érintettek. A vese működése enyhén vagy súlyosan károsodhat. A súlyos vesekárosodás magas vérnyomást és duzzanatot okoz a folyadék visszatartása (ödéma) miatt. Végzetes kimenetelű veseelégtelenség lehetséges. A vesekárosodás azonban előrehaladhat anélkül, hogy tüneteket okozna.
Erek: Vérrögök (mélyvénás trombózis) alakulhatnak ki a lábakban.
A vérszegénység gyakori és súlyos is lehet.
Diagnosztikai
Vér- és vizeletvizsgálatok
A polyangiitist tartalmazó granulomatózist korán kell diagnosztizálni és kezelni a szövődmények megelőzése érdekében, beleértve a vese- és tüdőbetegségeket és a szívrohamokat.