Gyermek glaukóma

A glaukóma gyakoribb az időseknél, de bármely életkorban kialakulhat. Glaukómás gyermekek általában más tüneteik vannak, mint a felnőtteknek.
A glaukóma osztályozásának egyik módja a megjelenés kora. Veleszületett glaukóma születésétől kezdve van jelen, a csecsemő 2 évig fejlődik, a 3 év feletti kezdet jellemzi fiatalkori glaukóma. (3)

A glaukóma etiológiája szerint is osztályozható. A gyermekkori glaukóma lehet a nyílt szögű glaukóma gyermekkorban (ritka állapot, gyakran rövidlátással és autoszomális domináns genetikai transzmisszióval társul), a primer veleszületett glaukóma (születésétől fogva jelen van, de tüneteit csak kora gyermekkorában ismerik fel) vagy a másodlagos glaukóma, trauma, intraokuláris neoplazma, krónikus uveitis, gyógyszerek, vírusos vagy bakteriális fertőzések és intraokuláris hipertónia miatt szerzett. (2)

Veleszületett glaukóma a szemelvezetési rendszer nem megfelelő fejlődése jellemzi, ami megnövekedett intraokuláris nyomást eredményez a szemszerkezetek megsemmisülésével és a látásvesztéssel. Bár a betegség viszonylag ritka, a látásfejlődésre gyakorolt ​​hatása rendkívüli. A korai felismerés és a megfelelő glaukóma terápia jelentősen javíthatja a gyermek látását.

A gyermekkori glaukóma esetek többségének nincs konkrét, azonosítható oka, és elsődleges glaukóma. A gyermekkori glaukóma viszonylag ritka. Azonban a más genetikai szindrómákkal és malformációkkal társuló másodlagos forma sokkal gyakoribb. (4)

A választott kezelés műtéti úton történik goniotomia vagy trabeculotomia, az intraokuláris nyomás csökkentése és a vízelvezetés javítása érdekében. Ha a műtét nem elég, akkor alkalmazzák mitomicin C vagy implantátum. Ellenálló esetekben elvégezhető lézeres cikloabláció vagy krioterápia. Farmakológiai, helyi vagy orális kezelést alkalmaznak a műtét késleltetésére és a műtét utáni intraokuláris nyomás szabályozására.
A prognózis a megjelenés korától függ. A veleszületett glaukómát nehezebb kezelni, a kezelt szem fele megvakul. Hasonlóképpen, a progresszív glaukóma hasonló prognózissal rendelkezik. Másrészt a 3–12 hónapos kor között kezdődő glaukóma kedvező prognózissal rendelkezik, az esetek 80% -ában a műtét után a vérnyomás szabályozása jó. Ezeknek a gyermekeknek a látásvesztése multifaktoriális, és nem kizárólag a látóideg egészségi állapotától függ. (4)

Kórélettani mechanizmus

A veleszületett glaukómát olyan fejlődési rendellenesség okozza, amely befolyásolja a trabecularis hálót. Így megkülönböztetik a más típusú szem- vagy veleszületett szisztémás rendellenességekkel társuló gyermekkori glaukómát, valamint a gyermekkori glaukómát, amely másodlagos lehet a szembetegségek, például gyulladás, trauma és tumorok szempontjából. (5)

Okok és kockázati tényezők

A veleszületett glaukóma etiológiája nem ismert. Számos javasolt elmélet létezik: Barkan membrán, amely lefedi az elülső kamra szögét, blokkolja a trabekuláris hálót, vagy megállítja az elülső kamra szövetének fejlődését a méhben. A betegség férfiaknál gyakoribb, jellemzően kétoldalú, és nincs faji vagy földrajzi preferenciája. A legtöbb eset szórványos, de autoszomális recesszív örökletes mintázatú. Nincs összefüggés a felnőttek nyitott szögű primer glaukómájával.

A fiatalkori glaukómában az állapot a megnövekedett intraokuláris nyomással is magyarázható, amelyet a Schlemm-csatorna trabekuláris hálózatán keresztül a vizes humor elvezetésének elzáródása okoz. A klinikai vizsgálat során a szűrőszövetek normálisnak tűnnek a fiatalkori glaukómában szenvedőknél. A patológiai vizsgálat hipertrófiás szöveteket és rendellenes extracelluláris lerakódásokat tárt fel az elülső kamra és a Schlemm-csatorna között. (1)

jelek és tünetek

A veleszületett gyermek glaukóma diagnózisa gyakran felállítható klinikai, az intraokuláris nyomás pontos mérése nélkül. A betegségre jellemző azonban a magas intraokuláris nyomás egyéb glaukómát okozó állapot hiányában.
A veleszületett glaukómát általában születéskor vagy közvetlenül utána diagnosztizálják, a legtöbb esetben az élet első évében diagnosztizálják őket. A fiatalkori glaukómában szenvedő betegeknél születéskor nincsenek tünetek. A kóros intraokuláris nyomás 5 és 10 év között jelentkezik, de az állapotot először még serdülőkorban ismerték fel. (5)

A klasszikus triász a glaukóma megnyilvánulásai egy gyermekben a következők: epiphora, fotofóbia és blepharospasmus nasolacrimalis csatornaelzáródást vagy kötőhártya-gyulladást kísérő könnyelváltság hiányában. A pozitív családi kórtörténet hasznos, bár gyakran nincs jelen, az esetek többsége szórványos. A fiatalkori glaukómában a glaukóma két generációs családjában, szülőnél és testvérnél korai diagnózist állapíthat meg. A betegek a glaukóma előrehaladásáig tünetmentesek. rövidlátás a juvenilis glaukómában szenvedő betegek 50% -ában van jelen. (2)

Teljes oftalmoszkópos vizsgálat

Diagnosztikai

Végrehajtható az elülső optikai szegmens nagy felbontású tomográfiája, a fundus fényképezése és a retina tomográfia.
Az anesztéziában végzett vizsgálat fontos információkat hozhat a gyermek betegről. Továbbá tonometria szaruhártya méréseket kell végezni, gonioszkópia és oftalmoszkópia. Az intraokuláris nyomást általános érzéstelenítésben mérik, és általában alacsonyabb, mint az irodában, az érzéstelenítő hatása miatt. Egyoldalú esetekben az aszimmetria diagnosztikus lehet, más jelekkel együtt, mint például a szaruhártya átmérője.
Ha rendelkezésre állnak, elvégezhetők pachimetria a szaruhártyaödéma számszerűsítésére és A-scan ultrahang hogy meghatározzuk az axiális távolságot. Számos vizsgálatra lehet szükség a végleges diagnózis felállításáig. (6)

Kezelés

Farmakológiai terápia

A gyógyszereket a műtét mellett alkalmazzák. Szénanhidráz inhibitorok tartalmazza acetazolamid és metazolamid. A mellékhatások közé tartozik a fogyás, a letargia és a metabolikus acidózis. A helyi karboanhidráz inhibitorok a következők dorzolamid 2% és brinzolamid 1%. Ezek a gyógyszerek kevésbé csökkenthetik az intraokuláris nyomást, mint az orális készítmények, de alacsonyabb szisztémás mellékhatásaik is vannak. Helyileg alkalmazhatók és béta-blokkolók (timolol), alacsony kezdeti koncentrációval. A mellékhatások közé tartozik az apnoe, a bronchospasmus és a gradicardia. A prosztaglandin analógjai a latanoprost 0,005%, travoprost 0,004% és bimatoproszt 0,03% kevésbé hatékony. Miotikus szerek (pilokarpin, ecotiopát) és adrenerg szerek (adrenalin, dipivephrin) nem hatékonyak. Az alfa2-adrenerg agonista brimonidin 2 év alatti gyermekeknél ellenjavallt. (3)

Sebészeti terápia

A veleszületett glaukómát mindig műtéti úton kezelik. A farmakológiai terápiát csak a műtét késleltetésére és a posztoperatív intraokuláris nyomás szabályozására alkalmazzák. A fő műtéti technikák kiküszöbölik az elülső kamra szögéből a szerkezeti rendellenességek által képzett vizes humor elvezetésével szembeni ellenállást. Belső megközelítéssel avatkozik be a goniotomie vagy külső megközelítés révén trabeculectomia.Goniotomia olyan technika, amelyben a rendellenes szövetet a goniolenseken keresztül történő közvetlen megjelenítéssel metszik. Ez eltávolítja az elülső szőlő és a trabekuláris hálózat nyomó hatását, kiküszöbölve a hiányos trabekuláris fejlődés által kiváltott ellenállást.
Canalotomia használjon vascoelasticot a csatorna megnyitásához. (1)

Trabeculotomiában a Schlemm-csatornát külső bemetszéssel azonosítják, a trabekuláris hálót pedig bemetszik egy szonda áthaladásával a csatornán és az elülső kamrában forgással.
A goniotomiának és a trabeculotomiának megvannak az előnyei, azonban mindkét eljárás sikerességi aránya körülbelül 80%. A legkedvezőtlenebb prognózis azoknál a betegeknél fordul elő, akiknek születése során magas a vérnyomás és zavaros a szaruhártya. Azok a gyermekek fejlődnek a legjobban, akiket az élet második és nyolcadik hónapja között műtettek. Ha több goniotomia és/vagy trabeculotomia megbukott, az orvos egyet használ szűrési eljárás vele vagy nélküle antimetabolitok (mitomicin C). Ezekben a helyzetekben a csilló test elpusztulása hasznos lehet. (4)

A gyermekkori glaukóma egész életen át tartó orvosi felügyeletet igényel az intraokuláris nyomás, a szaruhártya átmérője, a refrakter hiba és a látóideg mérésével. Az orvosi rend bármely változását 1-2 hétig követni kell a hatékonyság értékeléséhez.

szövődmények

A műtét utáni leggyakoribb szövődmény az intraokuláris nyomás gyenge kontrollja. A goniotomia sikere körülbelül 80% egy vagy két eljárás után. A goniotomia egyéb szövődményei a következők: hifák, lencse pusztulás, szürkehályog és fertőzés. A trabeculotomia szövődményei közé tartozik hipotónia és endoftalmitisz. Az implantátum szövődményei a következők: sönterózió, söntvándorlás és endoftalmitisz. A cikloabláció szövődményei közé tartozik a jelentős gyulladás és esetleg vak phthisis. (6)

prognózis

A szaruhártyaödéma az intraokuláris nyomás sikeres csökkentése után több hétig is fennállhat. A látóideg változásai jelzik a legjobban a betegség lefolyását. Az intraokuláris nyomás szintén fontos tényező a műtét utáni látóképességben, lényegesen jobb a látás azoknál a betegeknél, akiknek nyomása 19 alatt marad. Ennek eredményeként csökkenhet a látásélesség. szaruhártyaödéma, nystagmus, ambilopia vagy a tűzálló hibák nagy.

A glaukóma olyan szembetegség, amely magában foglalja a látóideg megsemmisülését, amely a vakság egyik fő oka.

Javulhat egy olyan kontaktlencse, amelyet kifejezetten a hatóanyag fokozatos felszabadítására terveztek.

A glaukóma vagy a látóideg károsodása miatti látásvesztés visszafordíthatatlannak tekinthető. Most, a.