Gyorsan progresszív glomerulonephritis diagnosztikai és terápiás vészhelyzet - orvosi felülvizsgálat
összefoglaló
A gyorsan progresszív glomerulonephritis (GRP) egy ritka klinikai szindróma, amely a vesék pusztulásához vezethet. Míg különféle primer vagy szisztémás glomeruláris betegségek okozhatják a GRP-t, mindegyikre jellemző a Bowman-kapszulán belüli glomeruláris sejtek proliferációja (extracapilláris félholdak), a proteinuriaval gyorsan előrehaladó veseelégtelenség és az aktív vizeletüledék. Sürgősen immunszuppresszív kezelést, vagy akár plazma cserét igényelnek. A betegek túlélése és a vese helyreállításának lehetősége a diagnózis időpontjában a szérum kreatinintől, az érintett glomerulusok számától és az okozati diagnózistól függ. A GRP tehát diagnosztikai és terápiás vészhelyzet, amelyet fel kell ismerni és gyorsan be kell utalni a nephrológushoz.
Bevezetés
A gyorsan progresszív glomerulonephritis (GRP) egy olyan klinikai szindróma, amelyre jellemző a vesefunkció gyors csökkenése (a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése legalább 50% -kal kevesebb, mint három hónap alatt), glomeruláris hematuria, albuminuria és gyakran artériás hipertónia, egy olyan konstelláció, amely néha nefritikus szindrómának nevezik. 1 Ez egy ritka vesebetegség, amely az akut veseelégtelenség eseteinek kevesebb mint 1% -át teszi ki. A PGR-k azonban a nephrológus által leginkább féltett betegségek közé tartoznak. A diagnózis hiánya és egy speciális kezelés túl késői megkezdése valóban visszafordíthatatlan végstádiumú vesebetegséghez vezethet. A gyors diagnózis és kezelés tehát elengedhetetlen a veseműködés megőrzéséhez.
Járványtan
Becslések szerint a GRP előfordulása hat-hét eset/millió lakos/év, minden típus együttvéve. 2 A GRP a kórházban tapasztalt glomeruláris károsodások harmadát (35,4%) teszi ki, közvetlenül a nephrotikus szindrómák mögött (41%). A betegek 3 40-60% -a függ a dialízistől a diagnózis idején. 4