Hashimoto pajzsmirigygyulladása - tünetek, diagnosztika, terápia Sárga lista
A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása autoimmun betegség. A betegség krónikus gyulladáshoz vezet, a pajzsmirigy szövetének későbbi megsemmisülésével. Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása a hypothyreosis leggyakoribb oka is.
Hashimoto golyva lymphomatosa, (krónikus) lymphocytás thyreoiditis, Hashimoto-kór, helyi thyreoiditis, Hashimoto típusú autoimmun pajzsmirigy-gyulladás
meghatározás
Hashimoto pajzsmirigy-gyulladását először 1912-ben írta le Hikaru Hashimoto (1881-1934) japán patológus, akiről a betegséget elnevezték.
Klasszikus formájában a krónikus lymphocytás pajzsmirigy-gyulladás a pajzsmirigy diffúz és indolens megnagyobbodásához vezet, amelyet a konzisztencia növekedése és a funkció progresszív károsodása kísér. Ennek a folyamatnak az eredménye egy hypothyroid golyva.
A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának atrófiás változata a pajzsmirigy szövetének progresszív pusztulásához vezet, a pajzsmirigy méretének későbbi csökkenésével és a pajzsmirigyhormonok szintézisének csökkenésével.
Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában a hipotróf, krónikus formát különböztetik meg a hipertrófiás, akutabb formától. A hipotróf forma többnyire Németországban található meg.
A szülés utáni pajzsmirigy-gyulladás a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás speciális formája. Ezt az a tény határozza meg, hogy a terhesség utáni első évben jelentkezik.
Járványtan
Az általános populációban az emberek körülbelül 5% -ának van pajzsmirigy autoantitestje. Azonban nem mindegyikük mutatja a manifeszt hipotireózis képét.
A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása főleg a nőket érinti (nők: férfiak aránya 9: 1). A betegség minden korcsoportban előfordulhat, de különösen a középkorú nőket érinti (30-50 év). A betegség előfordulása és előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik. Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása a hypothyreosis leggyakoribb oka és a második leggyakoribb immun pajzsmirigy-betegség.
A postnatalis pajzsmirigy-gyulladás a terhesség körülbelül 5-10% -ában fordul elő. Különösen azok a nők érintettek, akiknek a terhesség előtt már megemelkedett a pajzsmirigy antitest titerük.
okoz
Ennek az autoimmun pajzsmirigy-gyulladásnak a kialakulása genetikai hajlamot mutat. A betegség a HLA-DR5-hez, az atrófiás változatban pedig a HLA-DR3-hoz társul. A HLA-B8 és a HLA-DR4 asszociációk is kimutathatók.
Azt is feltételezik, hogy az életkor, a nem és a környezeti tényezők (például a vírusnak való kitettség) szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. A stressz, a túlzott jódbevitel és a sugárterhelés szintén kiválthatja Hashimoto pajzsmirigy-gyulladását.
A betegség kialakulásának fokozott kockázatát leírták bizonyos gyógyszerek - például alfa-interferon, béta-interferon - szedése, valamint hosszú távú lítium- és amiodaron-kezelés után is. Azt is feltételezik, hogy az ösztrogének elősegítik a betegség kialakulását, míg a progeszteron és a tesztoszteron gátló hatásúak.
Ezen túlmenően a sejtszintű immunrendszer diszregulációit, az antigén bemutatását és a tirocita anyagcserét tárgyalják a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás kialakulásának lehetséges okaként.
Patogenezis
Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának patogenezise a sejtes és a humorális mechanizmusokon keresztül egyaránt megtörténik. Úgy tűnik, hogy az autoimmun folyamatok középpontjában egy szuppresszor T-sejt-hiba áll. Ez kontrollálatlan segítő T-sejt aktivitáshoz vezet a citokinek felszabadulásával, majd az ezt követő B-sejt és plazma sejt stimulációval. Antitesteket és komplement-fixáló antitesteket állítanak elő. Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában a pajzsmirigy-specifikus antitestek, például a pajzsmirigy-peroxidáz (TPO-AK), a tiroglobulin (TG-AK), és kisebb mértékben a TSH-receptor antitestek magas titerét lehet kimutatni. Ezenkívül fokozódhat a pajzsmirigy tüszősejtjeinek apoptózisa. A limfocita destrukciós folyamatok végül a pajzsmirigy szövetének atrófiájához vezetnek.
Szövettanilag kimutatható a pajzsmirigy szövetében kifejezett lymphoplasmacelluláris infiltráció, valamint fibrózis, kolloid fogyás és follikulus pusztulás.
Tünetek
A betegség kezdeti szakaszában általában van egy euthyroid pajzsmirigy funkció, amely egy kúszó progresszív folyamat révén szubklinikussá válik (csak a TSH emelkedett a szérumban, normális fT3 és fT4 értékekkel), majd később klinikailag megnyilvánuló hypothyreosis (TSH emelkedett, fT4 és/vagy vagy az fT3 csökkent) megnyílik. Az irányelv szerint a hypothyreosis jelei a betegség opcionális tünetei. Ide tartoznak például a súlygyarapodás, a depresszió, a fáradtság/kimerültség, a lassulás és/vagy a hideg intolerancia. A betegek többnyire hűvös, száraz bőrűek voltak. Száraz hajtól, sőt hajhullástól szenvednek. Bradycardia és myxedema is előfordulhat. Kóma ritkán fordulhat elő. Az érintettek reflexei gyakran gyengülnek a csökkent neuromuszkuláris ingerelhetőség miatt.
A betegek kis részén kezdetben hyperthyroid metabolikus állapot alakul ki, amelyet Hashi toxikózisnak neveznek. Ez azért következik be, mert a gyulladásos stimuláció a tirociták károsodását és a follikuláris szerkezet pusztulását okozza. A pajzsmirigyhormonok ezáltal felszabadulnak. A hyperthyreosishoz társítható tünetek közé tartozik az idegesség, ingerlékenység, kézremegés, izzadás, szívdobogás, szabálytalan szívverés, sóvárgás, szomjúság és fogyás. Ez a pajzsmirigy-túlműködési fázis azonban önkorlátozó, és általában több hét múlva egész életen át tartó hipotireózissá válik.
Diagnózis
Részletes anamnézis után Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának gyanúja esetén a diagnózisnak tartalmaznia kell a pajzsmirigy működésének laboratóriumi paraméterek alapján történő értékelését, valamint diagnosztikai eszköz megvalósítását.
Laboratóriumi paraméterek
A tipikus laboratóriumi paramétereket, különösen a TSH, fT4, TPO-AK, TG-AK és TSH receptor-AK, funkcionális esszékkel kell meghatározni.
A pajzsmirigy-peroxidáz antitestek (TPO-AK, korábban: mikroszomális antitest MAK) a betegek körülbelül 90% -ában kimutathatók. Meg kell jegyezni, hogy bár ezek az antitestek jellemzően Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában találhatók, egyáltalán nem specifikusak a betegségre. A Graves-betegségben szenvedő betegek az esetek 70% -ában rendelkeznek ezekkel az antitestekkel. A tiroglobulin antitestek csak a betegek körülbelül 50% -ában találhatók meg. Az antitestek szintje nincs összefüggésben a betegség súlyosságával. Az antitest szintje a betegség folyamán is változó.
Még a szülés utáni pajzsmirigy-gyulladás, a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás speciális formája esetén is az érintettek körülbelül 80% -ában alakul ki anti-TPO antitest.
Pajzsmirigy anyagcsere
A betegség korai lefolyásában látens hypothyreosis van (csak a TSH emelkedett a szérumban, normális fT3 és fT4 értékekkel), amely később klinikailag megnyilvánuló hypothyreosisokká változik (TSH emelkedett, fT4 és/vagy fT3 csökkent).
Készülékdiagnosztika
A pajzsmirigy ultrahangját, beleértve a színes Dopplert is, el kell végezni. Egy tapasztalt vizsgabiztos ezen ultrahangvizsgálat segítségével meghatározhatja a betegség mértékét. Hashimoto pajzsmirigygyulladása esetén a pajzsmirigy diffúz hipoekóikus, inhomogén szövetszerkezettel az ultrahangon, esetenként előfordulhatnak hiperechoikus, heges területek. A pajzsmirigy általában kisebb.
A Doppler-vizsgálatban a megnövekedett véráramlás a betegség kezdeti fázisában figyelhető meg, míg a csökkent vaszkularizáció jellemzően a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás esetén figyelhető meg, amely hosszú ideig fennáll.
Az irányelvek szerint a szcintigráfia vagy a finom tűvel történő aspiráció és a citológiai vizsgálat elsősorban nem javallt Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában. De hasznosak lehetnek, ha meg kell különböztetni a hipoechoikus fókuszt a rosszindulatú daganatoktól.
terápia
Jelenleg nincs oksági terápia Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának. Alacsony fT4 értékekkel járó, nyilvánvaló hypothyreosis esetén a levotiroxinnal (L-tiroxinnal) való helyettesítést jelzik. A látens hypothyreosisban ellentmondásos, hogy az L-tiroxint helyettesíteni kell-e. Hormonpótlás javallt látens hypothyreosisban szenvedő betegeknél, akiknek igazolva van a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás és megerősített pozitív antitest-állapot a nemzetközi orvosi irányelvek szerint.
Minél súlyosabb a pajzsmirigy alulműködés, annál lassabban és alacsonyabban kell elkezdeni az adagolást, mivel különben szívre gyakorolt mellékhatások jelentkezhetnek. Az adagot egyénileg kell elvégezni, a laboratóriumban meghatározott pajzsmirigy-értékek és a beteg szubjektív jólétének/tüneteinek alapján.
A pajzsmirigy-értékek figyelemmel kísérésekor meg kell jegyezni, hogy a TSH-értéknek körülbelül 8-12 hétre van szüksége a levotiroxin dózisának megváltoztatása után ahhoz, hogy az állandó értékhez igazodjon. Az L-tiroxin helyettesítése egy életen át zajlik.
Jelenleg nincs bizonyíték arra, hogy az étrend-kiegészítők, például a szelén vagy a jód additív adagolásának bármilyen további előnye lenne a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának kezelésében. Ezzel a klinikai képpel kerülni kell a túlzott jódfogyasztást.
előrejelzés
Ha nem kezelik, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása általában hipotireózissá alakul át tipikus szövődményeivel együtt.
Megfelelő T4-szubsztitúció esetén az érintettek várható élettartama normális, és a betegek többnyire tünetmentesek. A betegség nem gyógyul meg, ezért az L-tiroxint helyettesíteni kell az életben. A szülés utáni pajzsmirigy-gyulladásban a betegek körülbelül felénél a következő hét évben állandó hypothyreosis marad fenn. A megismétlődési ráta a következő terhességekben körülbelül 70%.
A Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás gyakrabban fordul elő más autoimmun kapcsolatos endokrinopátiákkal és nem endokrin autoimmun betegségekkel, például diabetes mellitus, celiakia, Addision-kór, vitiligo vagy myasthenia gravis kapcsán.
Hashimoto autoimmun thyreoiditisében a primer MALT pajzsmirigy limfómák és a pajzsmirigyrák együttélése is fokozottabban előfordul.
Bonyodalmak
A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása olyan szövődményekhez vezethet, mint például Hashimoto encephalopathiája. Ez az éberség és a kogníció rendellenességeihez, ataxiához, epilepsziás rohamokhoz és myoclonushoz társul. Ezenkívül extranodális marginális zóna lymphoma is előfordulhat.
profilaxis
Jelenleg nem ismert a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának megelőzése. Mivel Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával fokozódik a lymphoma kialakulásának kockázata, a beteget korai felismerés céljából rendszeresen ellenőrizni kell ultrahanggal.