Hemolízis - szakismeretek

Hemolízis a vörösvértestek (vörösvértestek) lebomlását jelenti. Meghatározza, hogy az eritrocita túlélési idő kevesebb, mint 100 napra csökken. Minél rövidebb az átlagos túlélési idő, annál hangsúlyosabb a hemolízis. Klinikailag hatékony hemolízissel a vörösvérsejtek utódtermelése a csontvelőben nem elegendő a vér normális szintjének fenntartásához, és vérszegénység alakul ki (hemolitikus anaemia).

eritrocita túlélési

→ Névjegy Facebook honlapunkon értesítjük a hírekről!
→ A laboratóriumi értékek megértése és kezelése a Vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazás!

A hemolízis diagnózisa

Detektálási paraméterek

  • "Fátyol süllyedése" (a plazma és a sejtoszlop közötti általában éles elválasztó vonal elmosódott a csőben a vér süllyedési arányának meghatározásához),
  • Vörös vérkép: van normokróm, normocita anaemia), megváltozott az eritrociták alakja (anisocytosis, poikilocytosis) és tipikusan reticulocytosis,
  • Laboratóriumi értékek: emelkedett a bilirubin (szabad, közvetett), emelkedett az LDH és a HBDH, emelkedett a szabad hemoglobin, csökkent a haptoglobin,
  • Csontvelő: vörös sor hiperplasztikus,
  • Az eritrocita túlélési ideje: csökkent.

A diagnózis elsősorban az LDH és a közvetett bilirubin növekedésének, a retikulocitózisnak és a (nem kötött) haptoglobin csökkenésének kimutatásán alapul.

Coombs-teszt

  • Közvetlen Coombs-teszt az eritrocitákon már jelen lévő immunglobulinok (IgG) kimutatására. Az IgG elleni antitestek közvetlenül a páciens eritrocitáinak agglutinációjához vezetnek (pl. Transzfúziós incidens vagy autoimmun hemolitikus anaemia esetén).
  • Indirekt Coombs-teszt a keringő antitestek kimutatására (pl. Rhesus antitestek az anyai vérben). Itt vizsgálati eritrocitákat adunk a szérumhoz, amelyek a felületükön tartalmazzák az antigént, például Rh-pozitív eritrocitákat. Meg vannak terhelve a beteg hiányos antitestjeivel. Ezután a hiányos antitestek elleni Coombs-szérumot adják hozzá, amely agglutinálja a most IgG-vel terhelt teszt eritrocitákat.

Diagnosztikai tanfolyam

A hemolízis jelenlétének gyanúja általában a bilirubin, az LDH vagy a retikulocita szám megnövekedett értékéből adódik. Ha valószínű a hemolízis, mindig közvetlen Coombs-tesztet kell végrehajtani, különleges esetekben (lásd alább) közvetetten is. A szabad hemoglobin koncentrációjának 20 mg/l feletti növekedése a hemolízis jele. Korai stádiumban felismerhető, amikor a haptoglobin csökken.

A hemolízis stimulálhatja a fokozott intravaszkuláris koagulációt, amely egyidejű fibrinolízissel a D-dimerek növekedéséhez vezet.

Diagnosztikai kritériumok

  • A bilirubin már> 5% -os hemolízissebességgel emelkedik (normál sebesség 20 mg/l a hemolízist követően. Az értéket hamisítani lehet a vérmintavételi technikával. A mintavétel során EDTA-t nem szabad használni; heparincsövek szükségesek. Hyperlipidaemia meghatározható zavarni.
  • Az eritrocita élettartamának meghatározása radioaktívan megjelölt eritrocitákkal érzékenyebb, mint a haptoglobin, az LDH vagy a bilirubin. Ha a hemolízist klinikai gyanúval és az LDH, a bilirubin és a haptoglobin normális értékeivel bizonyítani vagy kizárni lehet, az eritrocita túlélési idő meghatározása segédeszközként használható.

A hemolízis okai

  • Hemoglobinopathiák: thalassemia, sarlósejtes anaemia
  • Egyéb eritrocita rendellenességek: szferocitózis, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH), favizmus, hipertrigliceridémia (pl. Zieve-szindrómában)
  • Szerológiai okok: sárgaság neonatorum Rh inkompatibilitással, transzfúziós hibák, autoimmun hemolitikus vérszegénység, Evans-szindróma, hideg agglutininek (mikoplazma, vírusfertőzések, CLL)
  • Mechanikai okok: mesterséges szívbillentyűk, sztentek, szív-tüdő gépek, menet hemoglobinuria, nyálkaképző gyomor adenokarcinóma, Moschkowitz-szindróma
  • Fertőző okok: malária, szepszis
  • Termikus okok: égési sérülések
  • Kémiai és mérgező okok: pl. B. nehézfémek, mosószerek
  • Ozmotikus okok: hyposmoláris oldatok

Kórélettan

Az elöregedett eritrocitákat a lép és a csontvelő reticuloendothelialis rendszere (RES) fagocitálja. Bomlásukkor felszabadul a hemoglobin és az LDH (izoenzim HBDH). A hemoglobin egy kis része bekerül a vérbe (szabad hemoglobin), kötődik a haptoglobinhoz és ismét felszívódik a RES-be, ahol hemre és a globin frakcióra oszlik.

A hemolízis jelei: a hemolízis során felszabaduló hem bilirubinra bomlik. Ez nem oldódik vízben, ezért albuminhoz kötődik és a májba szállítja. Ott összekapcsolódik (konjugálva) glükuronsavval, és így vízoldhatóvá válik, és képes az epével (epe) kiválasztódni. A vízben nem oldódó, még konjugálatlan bilirubin ("közvetett bilirubin") glükuronidálás útján vízoldható konjugált bilirubinná ("közvetlen bilirubin") válik. A hemolízissel ez a folyamat felgyorsul, amelyet a szabad (az eritrocitákban nem kötött) hemoglobin, az LDH és a konjugálatlan bilirubin fokozott felhalmozódása ismerhet fel a vérben.

Haptoglobin, mint a hemolízis mértéke: A Haptoglobin (Hp) a vér hemoglobinjának transzportfehérje, amely hemolízissel szabadul fel. Három genetikai típus létezik (Hp 1-1, Hp 2-1, Hp 2-2). Akut fázisú fehérjeként a Hp gyulladással nő, ami elfedheti az enyhe hemolízist. Ellenkező esetben a hemoglobinnal történő képződés a szabad haptoglobin csökkenéséhez vezet. Egy csepp nagyon érzékeny a véres eset mértékére. A haptoglobin azonban csak akkor csökken, ha az eritrocita túlélési ideje a hemolízis következtében a norma 1/3 alá csökken. A haptoglobin szintetizálódik a májban, és dekompenzált cirrhosisban hemolízis nélkül is csökkenthető. A Hp rövid felezési ideje, 8 perc, így rövid távú követésre alkalmas.

A hemopexin, mint egyidejű gyulladással járó hemolízis mértéke: A hemopexin (Hx) a hem szállítófehérje (miután a hemoglobin hemre és a globin frakcióra oszlik) a RES-be történő szállításhoz. Ez nem akut fázisú fehérje. Kevésbé érzékeny a hemolízisre, mint a haptoglobin, de a gyulladás sem befolyásolja. A Hx felezési ideje 7-8 óra, ezért kevésbé alkalmas rövid távú nyomon követésre.

A hemolízis következményei Vaszkuláris összehúzódás: A hemolízis során felszabaduló oxidált hemoglobin vazokonstrikcióhoz vezet az NO-val való reakcióképessége miatt, és növeli a vér koagulálhatóságát és ezáltal a szervek csökkent véráramlásának és tromboembóliás eseményeinek kockázatát. 1) J Clin Invest. 2005. december 1 .; 115 (12): 3409-3417

Hivatkozások

  • Bilirubin
  • Retikulociták
  • Haptoglobin
  • vérmérgezés
  • anémia
    • Hemolitikus anémia

Az oldal szerzője Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (lásd a jogi nyilatkozatot).