hipertrichózis

által közvetített

hipertrichózis rendellenes hajnövekedést jelent az egyén életkora, neme vagy faja vagy a test egy bizonyos területe szempontjából. A hipertrichózis elismert formái a következők: veleszületett vagy szerzett bolyhos hipertrichózis, iatrogén hipertrichózis és regionális vagy helyi hipertrichózis.

A hipertrichózis kétféle típusa az általánosított forma amely az egész testen megjelenik és lokalizált forma, amely egy bizonyos területre korlátozódik. A generalizált hipertrichózis (más néven Ambras-szindróma vagy vérfarkas-szindróma) a test rendellenes szőrnövekedése. A túlzott szőrnövekedés az egész testben előfordul, kivéve a hormonfüggő területeket: a szemérem, a hónalj és az arc. (2) (6)

A hipertrichózis kezelése a szőrtelenítésen alapul. Számos módszer létezik, amelyeket rendszeresen meg kell ismételni, mivel a hajad tovább növekszik. Olyan mellékhatásokat is okozhatnak, mint a dermatitis vagy a túlérzékenység.

Újabban a lézeres terápiát javasolták a szőrtelenítésre. Úgy tűnik, kevesebb mellékhatása van, és jobb és tartósabb kozmetikai eredményt hoz. (4)

Veleszületett hipertrichózis lokalizált vagy generalizált ritka és ismeretlen eredetű. Bár jóindulatúak, ezek az állapotok kozmetikai torzulást és pszichoszociális traumát okozhatnak a betegek és a családok számára. A betegeket tájékoztatni kell az ideiglenes és tartós szőrtelenítésre rendelkezésre álló terápiás módszerekről. (8)

Kórélettan

Hormon által közvetített hipertrichózis - patofiziológiai mechanizmus

Az androgének képesek stimulálni a szexuális szőrnövekedést. A nőknél az androgének forrása változatos. A tesztoszteron főleg más szteroid prekurzorok (androsztenedion) perifériás átalakulásából származik, kisebb részben mellékvese és petefészek szekréció révén. A dihidrotesztoszteron csak az androsztendionion perifériás átalakulásából származik.

A 3 alfa-diol-glükuronid a nők bőrreceptorainak androgén aktivitásának legspecifikusabb biokémiai markerének tekinthető. Ennek a markernek a magas szérumszintjének kimutatása nőkben a hormon által közvetített hipertrichózis vagy hirsutizmus diagnózisának felel meg. Másrészt, mivel ez a marker az androgén hipermetabolizmus kifejeződése a bőrben, magas értékei nem tesznek etiológiai diagnózist, csupán a megnövekedett számú hormon által közvetített szőr jelenlétének klinikai felfedezésével egyenértékűek. (5) (3)

A vérben lévő androgének meghatározása csekély jelentőséggel bír a policisztás petefészkek vagy az idiopátiás hirsutizmus differenciáldiagnózisa szempontjából. A rák, a veleszületett mellékvese hiperplázia és a policisztás petefészkek kivételével a hyperandrogenizmus eredetének meghatározása a hypertrichosisban nehéz. (2)

Veleszületett hipertrichózis - patofiziológiai mechanizmus

Bolyhos hipertrichózis okozhatja a 8q kromoszóma mutációja, azonban ez spontán genetikai mutáció eredménye is lehet, nem pedig öröklődés. Ez a forma autoszomális domináns bőrbetegség (nem a nemi kromoszómákon található), amely hatással van a bőrre.
Generalizált bolyhos hipertrichózis az öröklődés domináns mintázata van, és az x24-q27 kromoszómához kapcsolódik. Az érintett nőnek (aki a hipertrichózis gént hordozza) 50% a kockázata annak, hogy a gént továbbadja utódainak. Az érintett férfi a hipertrichózis ezen formáját átadja lányainak, de soha nem a fiainak.
Terminális veleszületett generalizált hipertrichózis a 17. kromoszóma genetikai változásai okozzák. A MAP2K6 gén hozzájárulhat. Az állapot oka lehet a kromoszómán lévő transzkripciós gének változásai is. (6)

A rákkal társult hipertrichózis - patofiziológiai mechanizmus

Szerzett bolyhos hipertrichózis gyakran társul a rákkal. Ez az állapot olyan anyagcserezavarokkal is összefügg, mint az étvágytalanság, a hormonális egyensúlyhiány, például a pajzsmirigy túlműködés. A rák okozta hipertrichózis háttere nem ismert.

A hipertrichózist okozó gyógyszerek közé tartozik

  • a minoxidil reverzibilis lokalizált hipertrichózist okoz
  • anabolikus szteroidok, fenitoin, ciklosporin
  • jód, psoralének, szteroidok alkalmazása.

A hypertrichosishoz kapcsolódó egyéb állapotok

  • anyagcsere-állapotok, például késői bőr porphyria
  • hypothyreosis vagy más endokrin állapotok
  • szisztémás betegségek, például előrehaladott HIV-fertőzés
  • a központi idegrendszer néhány állapota
  • dermatomyositis
  • anorexia nervosa, kisebb horzsolások
  • hosszan tartó zuzmó simplex, fertőzések és oltások. (4)

A szerzett bolyhos hipertrichózissal társuló neoplazmák típusai

  • hólyag, sinus, vastagbél, epehólyag rák
  • máj, tüdő adenokarcinóma, limfóma/leukémia
  • petefészek, hasnyálmirigy, végbél, méh, vesesejtes karcinóma. (6)

jelek és tünetek

A szőrtüszők fejlődését genetikai-faji tényezők befolyásolják. A sárga és a fekete fajban a hipertrichózis előfordulása jelentéktelen, Észak-Európában ritkán fordul elő, és nagyon gyakori a mediterrán származású embereknél. (1) (2)

A hipertrichózisos betegek értékelése alapul Ferriman-Gallwey pontszáma. Ez a pontszám 0 (haj nélkül) és 4 (haj virális jelenléte) osztályzatot ad a bőr 9 területének mindegyikére. A szerep az androgén aktivitás jeleinek megkülönböztetése a női betegekben.

A fizikai vizsgálat elvégzése során a következőket kell keresni:

  • Cushing jelei: striae rubrae, telihold arc, bika púpban kapható zsírszövet
  • az akromegalia jelei: fáciesek és egyéb tünetek, amelyek akromegáliás betegeknél jelentkeznek
  • elhízottság: policisztás petefészek lehetséges jelenléte
  • acanthosis nigricans: papillomatous hyperkeratosis melanin lerakódással, a nyak, a hónalj, az ágyék hátsó régiójában és általában a súrlódási helyeken található
  • magas vérnyomás: Gyakori a Cushing-féle akromegáliában nem megfelelő hidroxiláz-11-ben szenvedő betegeknél. (2)

Sok esetben szerzett hipertrichózis olyan nyelvi rendellenességekkel járnak, mint a nyelvfájás, a megvastagodott papillák, a rendellenes pigmentáció és a mély nyelvi barázdák. Amikor ezeket az összefüggéseket észlelik, a rák diagnózisát gyanítják. A többi veleszületett szindrómához képest a haj pigmentmentes és rövid. A daganat reszekciója után rendellenes hajregressziót figyeltek meg. (8)

A hipertrichózis típusai

Veleszületett bolyhos hipertrichózis

Születésétől kezdve figyelhető meg, a baba teljesen szőrrel borított lanugo. Normális körülmények között a lanugo-t a születéskori haj előtt cserélik ki velus, veleszületett bolyhos hipertrichózisban szenvedő személynél azonban a lanugo születése után is megmarad. A tenyéreket és növényeket, valamint a nyálkahártyákat ez nem érinti. Amint az ember öregszik, a lanugo haj elvékonyodhat, és csak korlátozott területei lehetnek a hipertrichózisnak.

Generalizált hipertrichózis

A generalizált veleszületett hipertrichózis a túlzott arcszőrzet megjelenését okozza a férfiakon és a test felső felén, míg a nőknél a hajeloszlás aszimmetrikus és kevésbé súlyos. A tenyéreket és a növényeket ez nem érinti. (5) (3)

Terminális hipertrichózis

A veleszületett terminális hipertrichózist az egész testet átfogó, teljesen pigmentált terminális szőr jelenléte jellemzi. Ezt az állapotot általában íny hiperplázia kíséri. Ez a forma vastag, sötét haja miatt felelős a "vérfarkas szindróma" kifejezésért. Az ilyen állapotú emberek szokatlan megjelenésük miatt egyszer a cirkuszban dolgoztak.

Körülírt hipertrichózis

A veleszületett körülírt hipertrichózis összefügg a vastag, bársonyos szőr jelenlétével a felső végtagokon. A körülírt arra utal, hogy ez a típusú hipertrichózis a test bizonyos részeire korlátozódik, ebben az esetben a felső végtagok nyújtó felületeire. A szőrös könyök szindróma, a körülírt veleszületett hipertrichózis egyik típusa, a könyök körül túlzott szőrnövekedést mutat. Az állapot születésétől kezdve jelen van, az életkor előrehaladtával egyre hangsúlyosabbá válik, és pubertáskor visszafejlődik. (6) (2)

Lokalizált hipertrichózis

A veleszületett lokalizált hipertrichózis a haj sűrűségének és hosszúságának lokalizált növekedése.

Felesleges hipertrichózis

Előfordulhat születéskor, vagy később megjelenhet az életben. Izolált terület jellemzi, túlzott terminális szőrrel, általában nem társul más betegségekkel, a spina bifida kivételével.

Szerzett hipertrichózis

A születés után következik be, és számos oka a gyógyszerek mellékhatásait, a rákkal való társulást és az étkezési rendellenességeket jelenti. Ezeket különféle terápiákkal csökkenthetjük. (4)

Szerzett fluorotikus hipertrichózis

Ez egy ritka betegség, amelynek világszerte csak 55 esete ismert. A lanugóhoz hasonló, finom és hipopigmentált haj túlzott növekedése jellemzi az arcon, a törzsön és a végtagokon. A haj néhány hét alatt gyorsan néhány centire nőhet. Helyettesítheti a fejbőrön, a szakállon, a hónaljon és a szeméremben általában található hajat. A tenyéreket és a növényeket kerüljük. Ez az állapot társulhat más jelekkel, például:

  • glossitis
  • megváltozott íz
  • hasmenés
  • ichtiotikus változások
  • follikuláris keratosis
  • a bőr és a szájnyálkahártya pigmentációja.

Néhány esetben előfordultak acanthosis nigricans is.

A rosszindulatú emésztőrendszeri, tüdő-, hólyag-, orrmelléküreg- és méhtumorok kiváltották a hipertrichózist; limfómákról és leukémiákról is gyakran beszámolnak. A legtöbb esetben a neoplázia kimutatható, de néhány esetben csak a postmortem vizsgálat igazolja a carcinoma fennállását. A megszerzett bolyhos hipertrichózis több évvel megelőzheti a neoplazma diagnózisát. Az állapotot meg kell különböztetni a veleszületett bolyhos hipertrichózistól és az iatrogén hipertrichózistól. (1)

Generalizált hipertrichózis

A megszerzett generalizált hipertrichózis főleg az arcát, a felső ajkát és az állát érinti. Ez a forma az alkaron és a lábakon nyilvánul meg, de ezeken a területeken ritkábban. Egy másik kapcsolódó rendellenesség több szőr jelenléte, amelyek ugyanazt a tüszőt foglalják el. Kóros szőrnövekedési mintákat tartalmazhat, mint pl trihiaza. (6)

Gyógyszer által kiváltott hipertrichózis

Szerzett lokalizált hipertrichózis

A különböző típusú fizikai traumák az érintett terület átmeneti hipertrichózisát okozhatják. Ismételt trauma vagy irritáció a vellus haj végszőrré válását okozhatja. A végtag vakolattal történő hosszan tartó elzáródása a végtag hipertrichózisát okozhatja. Szimpatikus reflex dystrophia lokalizált hipertrichózissal is társult.
Becker unokaöccse olyan állapotot ír le, amelyben a serdülőkorban a váll területén elhelyezkedő hipertrichózis és hiperpigmentáció előfordulhat. A pubertáskori állapot megjelenése és a pattanások alkalmi jelenléte az elváltozásban felveti az androgén közvetített folyamat gyanúját. (4) (2)

Diagnosztikai

A hipertrichózis diagnózisa kulturálisan meghatározott: az állapot elfogadható egyes társadalmakban, másokban pedig elfogadhatatlan, ahol a nők a hipertrichózist a nőiesség elvesztésének tekintik. A hipertrichózist ritkán okozzák súlyos állapotok, a legtöbb esetben ez a különböző típusú hajeloszlás funkcionális rendellenességeinek klinikai ábrázolása. A hormonális változások nyomon követhetők a betegeknél az androgének szekréciójával, metabolizmusával és hatásmechanizmusával kapcsolatban. Az orvosoknak különbséget kell tenniük a hipertrichózis és a hormon által közvetített hirsutizmus között. A virilizáció vagy a Cushing-szindróma jeleit keresik. Ha a felesleges szőrzet etiológiája nem egy gyógyszer beadása, akkor az érintett nőknél meg kell vizsgálni a nemi hormon szintjét, valamint ultrahangot vagy számítógépes tomográfiát a petefészek vagy a mellékvese daganatának kimutatására. (5)

Kezelés

Nincs gyógyító kezelés veleszületett formák hipertrichózis. A szerzett hipertrichózis kezelése azon alapszik, hogy megpróbálja megtalálni az etiológiát. A hipertrichózis minden típusa csökkenthető hajeltávolítás. A szőrtelenítő terápiákat két fő osztályba sorolják: ideiglenes és tartós eltávolítás. A kezeléseknek lehetnek mellékhatásai a hegesedés, a dermatitis vagy a túlérzékenység meghatározásával. (1) (6)

Ideiglenes szőrtelenítés az alkalmazott módszertől függően néhány órától néhány hétig is eltarthat. Ezek az eljárások tisztán kozmetikai jellegűek. A szőrtelenítési módszerek eltávolítják a szőrt a bőrről, és órákig vagy napokig tartó eredményekhez vezetnek. A szőrtelenítési módszerek, például viasz, cukor vagy elektromos szőrtelenítés a gyökérnél, az eredmények néhány naptól hétig tartanak.
Végleges szőrtelenítés különféle típusú vegyszereket vagy olyan kombinációkat használ, amelyek a haj ivarsejtjeit célozzák meg. A lézer hatékony módszer a pigmentált hajra. A lézer nem képes kezelni a fehér hajat. A lézerek a tüsző alsó harmadában célozzák meg a melanint. Az elektrolízis galvánáramot, termolízist vagy mindkettőt használja. (8) (6)

drogok a hajtermelés csökkentése érdekében még tesztelés alatt állnak. Az egyik terápiás lehetőség a tesztoszteron elnyomása a nemi hormont kötő globulin növelésével. Egy másik módszer a luteinizáló hormon szabályozásával szabályozza a haj túltermelését. (3)

A szőrtelenítés alternatívája az eflonitin krém, ami lényegesen lelassítja a haj növekedését. A haj elszíneződése bizonyos területeken elfedheti a hajat. (5)

Hormon által közvetített hipertrichózis vagy hirsutizmus kezelése

Ha a hajfelesleg oka hormonális, két hormonális gyógyszer alkalmazható:

  • szájon át szedhető fogamzásgátló csökkentse a petefészek androgéntermelését
  • antiandrogének blokkolja a tesztoszteron hatásait.

Az antiandrogének, például a spironolakton, a flutamid és a finaszterid születési rendellenességeket okozhatnak, és fogamzásgátlókkal együtt alkalmazzák őket. (2) (7)

  • trichotillomania
  • folliculitis
  • Alopecia (hajhullás)
  • hirsutizmus
  • Hiperticoza
  • Korai kopaszság
  • Tricorex csomó
  • Nyálkás alopecia
  • Foltos kopaszság
  • Hirsutizmus (túlzott haj)
  • A haj

A tartós hajkiegyenesítés az egyenes és selymes haj megszerzésének módszere, anélkül, hogy a lemezzel időt pazarolnánk.

A korpásodás krónikus (tartós) állapot, amelyben a fejbőr több elhalt sejtet eltávolít.

A hajhullás, amelyet orvosilag alopeciának hívnak, olyan probléma, amellyel sokan szembesülnek, férfiak és nők egyaránt.