hypoparathyreosis
hypoparathyreosis metabolikus szindróma, amelyet parathormone-PTH hiány okoz, a következménye a mellékpajzsmirigy hipofunkciója.
Elsődleges hypoparathyreosis a nem megfelelő aktivitású PTH állapota. Ennek hiányában az ionizált kalcium koncentrációja az extracelluláris folyadékban a referenciaérték alá csökken. Ezt iatrogén okok vagy különféle ritka szindrómák okozzák. Másodlagos hypoparathyreosis olyan fiziológiai állapot, amelyben a PTH szintje alacsony a hiperkalcémiát okozó elsődleges folyamatokra reagálva.
A mellékpajzsmirigy elégtelensége vagy hypoparathyreoid tetania klinikai képe van, amelyet a megnövekedett neuromuszkuláris ingerlés ural. Az akut vagy látens klinikai megnyilvánulások a mellékpajzsmirigy-elégtelenség mértékétől függenek, amelyet a kalciumszint objektivál. Mindkét típusú megnyilvánulást bonyolítják a trofikus rendellenességek.
A tetanusz rohamok általában fizikai megterhelés vagy stressz után jelentkeznek, alacsony a kalciumszint. Érzékeny végtagi rendellenességek és általános rossz közérzet jelentik őket. A válság szerződésekben és görcsökben nyilvánul meg. Ezek a fájdalmas összehúzódások markáns szorongásos állapotot hoznak létre a beteg számára, hideg verejtékezés kíséretében. Mindezek a rendellenességek utat engednek az intravénás kalciumnak. A látens tetániát a végtagok, az arc és a nyak paresztéziája jellemzi, amelyek jellemzőek a hypoparathyreoidismusra, és amelynek klinikai megnyilvánulása általában látens.
diagnózis A hypoparathyreosis mértékét méréssel kell meghatározni kalcium, Szérum albumin és PTH vérben.
A hypoparathyreosis oka számtalan. A pajzsmirigy- vagy nyaki műtét mirigyeinek eltávolítása vagy károsodása elismert ok. Ma szokatlan, és a sebészek azonosításuk után elkerülhetik a mirigyeket az eljárások során. Az esetek kis százalékában traumatizálódhatnak a műtét során. Az autoimmun invázió és a pusztulás a leggyakoribb nem műtéti ok. A poliendokrin autoimmun szindrómák részeként fordulhat elő. A DiGeorge-szindróma olyan betegség, amelyben a hypoparathyreoidizmus a mirigyek születéskori teljes hiánya révén jelentkezhet.
Súlyos hipokalcémia, életveszélyes állapotot a lehető leghamarabb kezelni intravénás kalcium. A hypoparathyreosis hosszú távú kezelése az kalcium és D3-vitamin kiegészítő. teriparatid Ez a PTH szintetikus formája, amely a PTH-kiegészítés választott kezelésévé válhat, bár még vizsgálják. Tetanuszválság esetén beadják intravénás kalcium-glükonát. Intézkedéseket hoznak a gége görcsének és görcsének megelőzésére. A szívet kóros ritmusok figyelemmel kísérik. A roham kontrollálása után a kezelés szájon át alkalmazott gyógyszerekkel folytatódik.
A hypoparathyreosis patogenezise
Az extracelluláris folyadékban az ionizált kalcium szinte állandó marad. Ez egyensúlyban van az olyan lerakódásokkal, mint a csont, a keringő fehérjék és a sejtek közötti folyadék. Az intracelluláris kalciumkoncentráció fenntartását a csontfunkció, a tubuláris vesesejtek, a koagulációs faktorok, az adhéziós molekulák, az ingerlő szövetek és az intracelluláris folyamatok sokasága szabályozza és modulálja.
A mellékpajzsmirigy sejtekben az extracelluláris kalciumérzékeny receptorok szabályozzák a PTH (parathormon hormon) szekrécióját. Mutációkkal történő inaktiválásuk hiperkalcémiához vezet, amelyet családi hipokalcémiás hiperkalcémiában és súlyos újszülött hyperparathyreosisban észleltek. Ezzel szemben a receptort aktiváló mutációk hipokalcémiához vezetnek, néhány autoszomális domináns hipokalcémiában szenvedő családban.
A hormon hatása mellékpajzsmirigy:
- csontreszorpcióval és az ionizált kalcium felszabadulásával aktiválja az oszteoklasztokat az extracelluláris folyadékban
- gátolja a vese tubuláris foszfát transzportját
- a kalcium retenció hatása a vesékben
- stimulálja a D-vitamin képződését szintetizáló enzimet, amely lehetővé teszi a bél kalciumának jobb felszívódását.
- PTH hiányában nem fordulnak elő:
- csontfelszívódás
- foszfatikus hatás
- vese kalcium visszaszívódása
- D-vitamin által közvetített kalcium felszívódás.
A hypoparathyreosis oka és kockázati tényezője:
Veleszületett hypoparathyreosis
Funkcionális hypoparathyreosis
Léziós hypoparathyreosis
Gyulladásos betegség:
Általában a pajzsmirigy páholyának felhígulása után következik be pajzsmirigy-gyulladásban.
Jatrogén hypoparathyreosis:
Ezek lehetnek a pajzsmirigy műtétének következményei a rák vagy a Basedow-kór esetében. Az elváltozás a mirigyek véletlenszerű vagy szándékos eltávolításából áll, neoplazmák esetén, vagy az iszkémiájukkal járó vaszkularizáció károsodásában. A hypoparathyreosis gyakorisága a beavatkozás típusa szerint változik:
- pajzsmirigy-eltávolítás részösszege - 1, 4%,
- radikális lymphadenectomiával járó teljes pajzsmirigy-eltávolítás - 8-10%.
Egyéb okok vannak:
- sugárterápia következményei
- a Basedow-kór radioaktív jódkezelésének következményei
- rákos kobalt-terápiát követően.
- a vasterheléssel járó hemochromatosis és thalassemia
- Wilson-kór rézterheléssel
- hypermagnesemia
- alumínium tárolás hemodializált betegeknél
- a hypomagnesemia funkcionális primer hypoparathyreoidist okoz.
Idiopátiás hypoparathyreosis
- szerzett patológiát képvisel, gyakran autoimmun kiváltással. A mirigyek autoimmun károsodását a mellékpajzsmirigy-ellenes antitestek jelenléte és más endokrin autoimmun betegségekkel való összefüggés igazolja:
- Cukorbetegség
- Addison-kór
- pajzsmirigy alulműködés
- anemieBiermer.
jelek és tünetek
A hypoparathyreoidizmus akut megnyilvánulásai
Tetanusz támad általában fizikai erőfeszítés vagy stressz után jelentkeznek, alacsony a kalciumszint. Érzékeny végtagi rendellenességek és általános rossz közérzet jelentik őket. A válságot összehúzódások és görcsök mutatják neuromotoros rendellenességekkel, amelyek a csíkos és simaizmokat érintik. A szerződések általában szimmetrikusak és általában a végtagokat érdeklik, elérik őket jellegzetes klinikai szempontok:
- mana de mamos
- ló talp
- fáciesek csuka szájkosárban
- hemitetanii.
Csíkos izomösszehúzódások elszigetelten vagy különféle társulásokban jelenhetnek meg, és megnyilvánulhatnak:
- a teljes harántcsíkolt izmok spasztikus kontraktúrájával vagy generalizált tonikus-klónusos görcsökkel együtt, eszméletvesztéssel vagy anélkül
- izolált vagy kísérő harántcsíkolt izom-összehúzódások fordulhatnak elő a zsigeri simaizom görcsében, amelyek felelősek olyan klinikai megnyilvánulásokért, mint a gégegörcs, a nyelőcső görcsjei, a garat, a pyloricus, a bél-, az epe-, a vese kólika, az asztmás rohamokkal járó bronchospasmus.
A hypoparathyreosis rejtett klinikai megnyilvánulásai
Ezek a végtagok, az arc és a nyak paresztéziája, jellemzőek a hypoparathyreosisra, amelynek klinikai megnyilvánulása látens.
A neuromuszkuláris túlzott izgatottság jelei a következő manőverekkel emelhető ki:
- Chwostek-manőver: a tragus és a buccalis commissure félúton lévő ütése meghatározza: a felső ajak, a felső ajak és az orr szárnyának emelése ugyanazon az oldalon, valamint a megfelelő hemifetta kontraktúrája
- Trousseau-manőver: a vérnyomásmérővel történő kompresszió, amely 3 percen át 5 cm Hg-rel haladja meg a TAS normál értékét, meghatározza az anya kezének megjelenését kompresszió közben vagy amikor elnyomják
- a kiváltott hyperpnea manővere: a 3 percig tartó széles légzés általános tetszéses válságot válthat ki a betegnél, tetániában keresve az osteotendinos hiperreflexivitást és a kéj jeleit, Weiss jobban hozzáférhető.
Trofikus rendellenességek
szövődmények:
- neuromuszkuláris ingerlékenység, paresztéziák, izomgörcsök, görcsök
- QT-megnyúlás, syncope, aritmiák, polimorf kamrai tachycardia
- laryngospasmus stridor és légutak elzáródásával
- fogászati rendellenességek, szürkehályog, koponyaűri meszesedések
- mentális retardáció, parkinson-kór tünetei, kardiomiopátia
- nephrocalcinosis, tapadó capsulitis, a paravertebrális szalagok csontosodása.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- pajzsmirigyhormonok, antithyroid antitestek értékelése
- az adrenokortikotrop hormonok és a mellékvese antitestek értékelése, ha autoimmun folyamat gyanúja merül fel
- a kalcium csökkenése 80 mg% o alatt és az ionizált kalcium az egymást követő vérvizsgálatoknál
- a foszforémia növekedése 50 mg% felett és az alkalikus foszfatáz normális értéke
- alacsony kalciumszint 100 mg/24 óra alatt
- alacsony foszfor clearance, megnövekedett reabszorpciós szinttel, 95% felett
- A mellékpajzsmirigy hormon adagolása, az immunreaktív PTH nem adagolható vagy nagyon alacsony
- a dinátrium-EDTA-teszt a kalcium jelentős csökkenéséhez vezet, amely 12-24 óra alatt nem normalizálódik
- A D-vitamin mérése fontos a vitaminhiány, mint a hipokalcémia okának kizárására
- Az albumin és az összes fehérje mérése felesleges fehérje jelenlétében alacsony szérum kalciumszint lehetséges
- a hiperprotein állapotok, például a mielóma multiplex és a paraproteinémiák, növelik a kalciumot
- a kalciumion kötődik a fehérjékhez
- a szérum magnézium mérése, a hypomagnesemia hypocalcaemiát okoz
- a markáns kalciumteszt a kalcium csökkent emésztési felszívódását és a csontforgalmat mutatja.
Képalkotó vizsgálatok
Mellkas röntgen 22q11 deléciós szindrómában társult thymás aplasiával.
Echokardiográfia zúgolódhat.
Vese ultrahang a kalcium eredményeként képes a nephrocalcinosis kimutatására.
A kéz és a csukló röntgenfelvétele - A brahimetacarpalisok az Albright örökletes osteodystrophia jellemzői.
Az agy mágneses rezonanciája kimutathatja a bazális ganglionok meszesedését.
Elektrokardiográfia hipokalcémia esetén megnyújtott QT-intervallumot mutat, és a szérum kalcium-egyensúlyára utal.
ACTH stimulációs tesztek a mellékvese elégtelenség kimutatására.
Tirotropin stimulációs tesztek.
Genetikai vizsgálatok.
Vizsga Szemészet szürkehályog észlelésére.
Megkülönböztető diagnózis
- pszeudohipoparatiroidizmus
- hipokalcémia
- görcsök
- hypomagnesaemia
- epilepszia
- agydaganatok
- tetanusz
- sztrichnin-mérgezés
- hosszan tartó izomterhelés
- alkalózis
- hányás
- primer hiperaldoszteronizmus
- angolkór
- gasztrektómia
- krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
- bél felszívódási zavar.
Kezelés
A tetanuszválság kezelése
Hosszú távú kezelés
Mivel a mellékpajzsmirigy hormon nem használható a terápiás gyakorlatban, a terápia célja az étrend kalciumbevitelének növelése, kalciumban gazdag és alacsony foszfor tartalmú étrenddel, amelyhez alumínium-hidroxidot adnak (tejben gazdag, húsban és kenyérben szegény). A bél abszorpciója a legjobb kalcium-laktát. A bél fokozott kalcium felszívódása ammónium-klorid beadásával érhető el. Kalcium adagolása kalcium-klorid, kalcium-glükonát, kalcium-laktát, kalcium-bromát formájában. D2-D3-vitamin beadása támadásban és fenntartó dózisban.
A kezelés során kell ellenőrzött kalcium, foszforémia és kalcium 24 órán belül elkerülni:
- a D-vitamin túladagolása felelős a hiperkalcémiáért
- a szöveti meszesedésért felelős foszfalkalc komplexek növekedése, a hiperfoszforémia fennmaradása alumínium gél beadását jelzi
- a hypercalciuria elősegíti a veseköveket.
Sebészeti terápia
A mellékpajzsmirigy hipoparathyreoidizmusának műtéti kezelése buzi- és heterogén mellékpajzsmirigy-szövet az embrionális vagy felnőtt nem képes fenntartani a kalciumot kalcium és D-vitamin bevitele nélkül Immun terápia javulni látszik a graft eredményeit.
A hypoparathyreosis kezelése nehéz, tartós - egész életen át, és rendszeresen ellenőrizni kell.
- pajzsmirigy-túlműködés
- pajzsmirigy alulműködés
- Elsődleges és másodlagos hypothyreosis
- Agyalapi mirigy hipertireózis (TSH által kiváltott)
- Egyszerű golyva (nem mérgező)
- tirotoxikózis
- Basedow-Graves-Parry betegség
- Mérgező multinoduláris golyva
- Pajzsmirigy daganatok (pajzsmirigy daganatok)
- pajzsmirigy-gyulladás
- Pajzsmirigy
- Megnagyobbodott pajzsmirigy látható - amint láthatja
- Pajzsmirigy
ALAPVETETLEN KÖZVETLEN FELTÁRÁSOK 1. Összes és ionos kalcium (lásd a függeléket - normál értékek) 2. Foszfor.
Az arzénről ismert, hogy hatással van a pajzsmirigyre, ami a TSH szintjének emelkedéséhez vezet. Ez egy kórus.
A dohányzás szerepe a Graves-kór (autoimmun hyperthyreosis) kialakulása és különösen a.