Idegbetegségek; prion

Prion idegbetegségek kiskérődzőknél

fertőző szivacsos

Etiológia

A scrapie egy fertőző szivacsos agyvelőbántalom. Ennek oka egy nem konvencionális fertőző ágens vagy "prion", amelynek körülbelül húsz törzsét azonosították. A betegséget az abnormális fehérje, a PrP agyában történő felhalmozódás okozza. A juhok és a kecskék megfertőződhetnek a szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalom kórokozójával, a scrapie-tól megkülönböztethetetlen klinikával.

Járványtan

Tünetek

  • hosszú inkubáció: átlagosan 2–5 év, néha rövidebb, ha a fertőző dózis magas, vagy az alany érzékeny genotípusú
  • lassú fejlődés és afebrile
  • viselkedésváltozás: a csorda ösztönének, az ingerlékenységnek, az aggodalomnak, az ingerekkel szembeni túlérzékenységnek a csökkenése
  • Váz- és izomrendszeri betegségek: ataxia, testtartási rendellenességek, az elülső lábak kihagyása, myoclonus
  • neurovegetatív rendellenességek: ptyalizmus, vizeletinkontinencia
  • gyakran szimmetrikus viszketés, markánsabban a dorsolumbalis területen
  • az orrlyukak és fülek szokatlan mozdulatai, röpcök, túlzott nyalás
  • fogyás a megőrzött étvágy ellenére
  • a hátsó negyed parézisével kezdődő növekvő bénulás
  • a halál 1-3 hónapon belül következik be, remisszió nélküli fokozatos progresszió után

Léziók

  • az egyetlen makroszkopikusan észrevehető a karcos elváltozás
  • mikroszkópos elváltozások ülnek a magasabb idegközpontok szürkeállományában, beleértve: kisagy, gyűrű alakú kiemelkedés, a gerincvelő hasi szarvai és az izzó
  • szimmetrikus és nem gyulladásos elváltozások: spongiosis, asztrocita gliosis, neuronok depopulációja, néha amiloid lerakódások