IgA nephropathia - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Utolsó frissítés: 2019.07.16

Szinonimák

Első leíró

Jean Berger, 1968

meghatározás

Immun komplex betegség abnormális IgA1 molekulák (galaktozilált IgA1), valamint immun komplex lerakódások kialakulásával a vese glomerulájának mesangiumában.

Érdekes is

Hypercortisolismus jellegzetes klinikai tünetekkel exogén vagy endogén túlkínálat miatt .

Osztályozás

Az IgA nephropathia idiopátiás formája

Másodlagos: felnőtteknél az IgA nephropathia gyakran monoorganikusan a vesékre korlátozódik. Megnövekedett SLE, májcirrhosis, sprue, monoklonális IgA gammopathia; dermatitis herpetiformisban is gyakoribb. A szisztémás Henoch-Schönlein purpurában az IgA nephropathia részleges megnyilvánulás.

Az IgA nephropathia MEST (oxfordi) osztályozása:

  • Mesangiális hipercellularitás (0 = 50%)
  • Endokapilláris hipercellularitás (0 = nem; 1 = igen)
  • Szegmentális szklerózis/adhézió (0 = nem; 1 = igen)
  • Tubuláris atrófia, interstitialis nephrosis (0 = 0-25%; 1 = 26-50%; 2 => 50%)

Előfordulás/járványtan

Az összes primer glomerulonephritis leggyakoribb formája világszerte (Moeller S et al. 2014). Elterjedtség: 100-150/100 000 lakos.

Etiopatogenezis

A nyálkahártya-fertőzések gyakran az okok; Patogenetikai szempontból az élelmiszer-allergének, köztük a glutén is járulékos tényezőknek számítanak. Szükség esetén a gluténnel szembeni fokozott immunreaktivitás. gluténérzékeny enteropathiával kombinálva beszámoltak.

megnyilvánulása

m> f; mono-szerves nephropathiaként, különösen a 20 és 30 év közötti férfiaknál (Thaiss F et al. 2000). A ritka családi előfordulást leírják. Szisztémás klinikai képként tapintható purpurával, arthralgiával, hasi fájdalommal és bélvérzéssel kombinálva (purpura Schönlein-Henoch).

Klinikai kép

Az IgA nephropathia vezető klinikai tünetei nagyon különbözőek lehetnek. Ez az enyhe, tartós mikrohematuriával járó minimális eredményektől a visszatérő makrohematuria epizódokig terjed. A makrohematuria szinte mindig nyálkahártya-fertőzéssel jár. A hematuriát gyakran enyhe proteinuria kíséri (0,5-2,0 g/nap). Nefrotikus proteinuria (> 3 g/24 óra) vagy gyorsan progresszív glomerulonephritis ritkábban fordul elő (a betegek legfeljebb 10% -a) (Thaiss F et al. 2000). A betegek körülbelül 40% -ánál enyhe vagy közepesen magas vérnyomás alakul ki.

Nem ritkán kísérő oldalsó fájdalom. Felnőtteknél az IgA nephropathia általában monoorganikusan a vesékre korlátozódik. Gyermekeknél az IgA nephropathia gyakran a Henoch-Schönlein purpura részleges tünete (Mani LY et al. 2015).

laboratórium

Klinika; Vese biopszia ("hármas diagnózis", amely a biopsziás anyag fény-, immun- és elektronmikroszkópos vizsgálatából áll. Az IgA mesangiális lerakódásainak detektálása, a mesangium sejtek és a mesangium mátrix proliferációja). Kedvezőtlen prognózissal járó kóros-anatómiai tényezők a következők: fokális és szegmentális glomeruláris szklerózis, tubulointerstitialis fibrózis és a veseerek érelmeszesedése és arterioszklerózisa. Ha ezek a tényezők jelen vannak, terápiás intézkedéseket jeleznek.

Megkülönböztető diagnózis

Egyéb proteinurei betegségek, haematuriával vagy anélkül. Streptococcus utáni glomerulonephritis.