Immunglobulin nephropathia
Áttekintés
Az immunglobulin A (Ig A) nephropathia, más néven Berger-kór, egy vesebetegség, amely akkor fordul elő, amikor az Ig A (egy olyan fehérje, amely segíti a szervezetet a fertőzések leküzdésében) alapvető veseszerkezetekben rakódik le.
Az IgA antitest lerakódása más körülmények között is előfordul, például Henoch Schonlein purpurában, amelyet az Ig A nephropathia szisztémás formájának tekintenek.
Hosszú evolúció után ezek a lerakódások végül megzavarják a vese működését, és idővel e változások miatt a vizelet elveszhet a vizelettel (ún. Hematuria léphet fel, amely lehet makroszkopikus vagy mikroszkópos) és plazmafehérjékkel (ami klinikailag ödéma által nyilvánul meg).
Az Ig A nephropathia egy glomerulonephritis (a vese glomerulusainak gyulladása), világszerte az egyik leggyakoribb fajta. Az ilyen állapot bonyolult lehet (vagy előrehaladhat krónikus vagy terminális vesebetegséggé).
Úgy tűnik, hogy a glomeruláris betegségre gyanús betegek több mint 20% -ának van ilyen formája. A betegség előfordulása még magasabb Ázsiában (40%). Emiatt szűrővizsgálatokat végeznek az ázsiai kontinensen ennek a betegségnek a kimutatására az iskola óta.
Bár a szövődmények súlyosak és jelentősen befolyásolhatják a beteg életminőségét, és néha veszélyeztethetik a hosszú távú túlélést, ritkák.
A betegség lefolyása jóindulatú, és a vér puszta megjelenése a vizeletben nem rossz prognosztikai tényező. Ha a beteg hematuriát észlel, ez nem jelenti azt, hogy annak hosszú távú következményei lennének.
10-20 éves betegség után a vesékben betegség jelei mutatkozhatnak. Az Ig A nephropathiában szenvedő felnőttek hozzávetőlegesen 25% -ánál alakul ki veseelégtelenség, az ilyen evolúciójú gyermekek aránya 5-10% között van.
Ig A nephropathia gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, egyes tanulmányok akár 6: 1 előfordulási gyakoriságról számolnak be.
Gyakrabban diagnosztizálják az életkor második és harmadik évtizedében, bár elméletileg bármely életkorban előfordulhat, beleértve a gyermekeket is. A betegek 80% -a 16 és 35 év közötti a diagnózis idején.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által javasolt megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
okoz
A legtöbb Ig A nephropathiát idiopátiásnak minősítik (olyan orvosi kifejezés, amely okot nem jelent), de a betegség kialakulását vagy súlyosbodását sok esetben megelőzik a légúti fertőzések. A Haemophilus parainfluenzae fertőzés (egy baktérium) és az azt követő nephropathia közötti összefüggésről is beszámoltak.
Ezenkívül vannak más olyan betegségek, amelyek összefüggésben vannak a nephropathia kialakulásával, beleértve:
- Cirrózis és egyéb májbetegség: Az Ig A glomeruláris szintű lerakódása gyakran fordul elő cirrhosisban szenvedő betegeknél (az esetek 1/3-ban). A betétek gyakoriak az előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél, de a legtöbbnek nincsenek glomeruláris betegségének klinikai tünetei (például a gyermekek legfeljebb 30% -ának van proteinuria vagy tünetmentes hematuria).
A veseelégtelenségek eltűnnek, ha az alapbetegséget (májat) megfelelően kezelik, vagy ha a betegnek májátültetést végeznek.
- Coeliakia (glutén enteropátia): a betegek 1/3-án immunglobulin komplexek lerakódása kíséri a glomerulusokban. Ezen betegek többségének nincsenek klinikai tünetei a betegségnek, de az Ig A nephropathia és a lisztérzékenység túlérzékenysége gyakran összefügg és összefügg, és a glutén kivonása e betegek étrendjéből szintén kedvezően befolyásolja a vesebetegségeket.
- fertőzés HIV: Ig A nephropathiához kapcsolódik, a betegeknél veseelégtelenség alakul ki a betegség folyamán.
- Örökletes Ig A nephropathia: Annak ellenére, hogy az Ig A nephropathia szórványos állapot, az adatok arra utalnak, hogy a genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a mesangialis glomerulonephritis előfordulásában.
Ezen szisztémás betegségek mellett az Ig A nephropathiából származó makroszkopikus hematuria is társul:
Kórélettani mechanizmus
Az Ig A nephropathia patofiziológiai mechanizmusa egyelőre nem eléggé ismert. A fő megállapítás a C3 és Ig A komplexek lerakódása a glomeruláris mezzaninban, ami arra utal, hogy a betegség fontos részét a komplement kaszkád aktiválása képviseli.
Mivel az állapot gyakran társul a légzőszervi és a gyomor-bél traktus betegségeivel, és a leggyakrabban izolált Ig A frakció az Ig A1 (a szervezet immunrendszeréből származó forma), a szakértők arra a következtetésre jutottak, hogy az ilyen nephropathia valójában a nyálkahártya immunrendszerének betegsége.
tünetek
Az Ig A nephropathiában szenvedő betegek fő tünetei az epizodikus makroszkopikus hematuria és a mikroszkopikus hematuria.
A vér jelenléte a vizeletben általában felső légúti fertőzésekkel, de gyomor-bélgyulladással is társul (az összefüggés a betegek több mint 50% -ában fennáll). A nephropathia tünetmentes is lehet (a betegek 30 - 40% -ánál), annak ellenére, hogy a paraklinikai vizsgálatok a proteinuria és a hematuria diagnosztizálására szolgálnak.
Súlyos esetekben a betegek közvetlenül akut vagy krónikus veseelégtelenségben szenvednek.
A haematuria általában az a riasztási tünet, amely miatt a beteg orvoshoz fordul
A tünetek specifikusak lehetnek, attól függően, hogy a betegeket mikor hívják orvoshoz, és a következők lehetnek:
- Ödéma, magas vérnyomás, oliguria: akut veseelégtelenségre utal;
- Hipertónia: különösen, ha a beteg későn mutat be, és a nephropathia kialakult;
- Hematuria, proteinuria, ödéma: a nephroticus szindrómára jellemző;
- Vérszegénység, magas vérnyomás, oliguria és a veseelégtelenség egyéb jelei: ha krónikus veseelégtelenség lépett fel.
A halolaj egészségügyi előnyei
Lila Henoch - Schonlein
A menopauza első jelei a bőrön: tippek és gyógymódok
Paraklinikai vizsgálatok
A betegek kivizsgálása az anamnézissel kezdődik, ekkor derül ki a beteg legfőbb vádjai, kialakulása és alakulása az idő múlásával, valamint minden olyan betegség vagy fertőzés, amellyel a páciens szembesül vagy szembesül az utóbbi időben.
Az elvégzett fizikális vizsgálat nem tár fel fontos változásokat, csak egyes esetekben a kezdetektől fogva jelentkezik a magas vérnyomásban.
A diagnózis megerősítésének első lépése a vizeletminta gondos elemzése, amelyet a beteg ad. Vizsgálatát tapasztalt orvosnak kell elvégeznie, és azonosítania kell az eritrocitákat és az eritrocita-üledéket, amelyek mind a glomeruláris elváltozás egyértelmű jelei.
A proteinuriát diagnosztizálhatjuk úgy is, hogy 24 órán keresztül meghatározzuk a fehérje kiválasztását, és meghatározzuk a vizelet fehérje és a kreatinin arányát. A normál arány körülbelül 0,1.
A hematuriában és proteinuriában szenvedő betegeket teljes körűen meg kell vizsgálni a vesekárosodás mértékének és a vesefunkció megőrzésének meghatározása érdekében. Javasoljuk a glomeruláris szűrlet sebességének megállapítását, és a lény-clearance teszt 24 órán keresztül elvégezhető.
Ha a betegnek haematuriaja van, az orvos egy sor általános vizsgálatot végez, amelyek kizárhatnak bizonyos betegségeket, például hólyagrákot, veseköveket (a hematuria leggyakoribb okai).
A klinikai képen hematuriát mutató egyéb állapotok az alapmembránok betegsége, Alport-szindróma. Ehhez vese ultrahang és cisztoszkóp végezhető. Ezt követően áttérünk a fő diagnosztikai eljárásra, a vese parenchima biopsziájára.
A diagnózist csak vese biopszia elvégzésével és az eredmények helyes értelmezésével lehet megerősíteni. A leggyakrabban megfigyelt szempont a diffúz mezangiális proliferáció és az extracelluláris mátrix tágulása, Ig A lerakódással (ezeket a változásokat elektronmikroszkóppal vagy immunfluoreszcenciával figyeljük meg).
Nekrotikus elváltozások, fokális glomeruláris szklerózis, intersticiális fibrózis, tubuláris atrófia vagy vaszkuláris szklerózis is előfordulhat.
Kezelés
Ig A nephropathia a glomerulonephritis gyakori oka, és bár a legtöbb esetben a lefolyás jóindulatú, néhány betegnél idővel krónikus veseelégtelenség léphet fel.
Ilyen szövődmény a nefropathiában szenvedők 20-40% -ánál fordul elő 20 év alatt. Jelenleg az Ig A nephrophiának nincs gyógyító kezelése, de a jelenlegi kezelési rendek segítségével késleltethető a dialízis és a veseátültetés megkezdésének időzítése.
A terápiás ajánlások a következőket tartalmazzák:
1. Elszigetelt hematuriában szenvedő betegek monitorozása proteinuria vagy magas vérnyomás nélkül, időszakos vizeletvizsgálatok, vesefunkciós vizsgálatok és vérnyomásmérés elvégzésével.
Ha a vérnyomás veszélyes értékekkel rendelkezik, azonnal ajánlott a kezelése. Ig A nephropathiában szenvedő betegeknél a vérnyomást ésszerű 125/75 - 130/80 Hgmm értékre kell hozni.
Azok a gyógyszerek, amelyekkel kívánatos a vérnyomásértékek csökkentése, konverziós enzim inhibitorok (IEC), mivel pozitívan befolyásolhatják a proteinuriát (csökkentése értelmében), és terápiás alternatívának kell tekinteni őket még normotenzív proteinuria-betegeknél is;
2. Olyan kezelés beadása (IEC-vel), amely a proteinuriát 500 mg/nap alatti kontrollértékre csökkenti. Ha az IEC beadása nem tolerálható, akkor ajánlott ezeket angiotenzin II receptor blokkolókkal helyettesíteni. És proteinuria-csökkentő hatásuk van;
3. Prednizon 4-6 hónapig történő beadása Ig A nephropathiában szenvedő, megmaradt vesefunkciójú, nephrotikus szindrómás vagy minimális változásokkal járó betegeknél a biopszia fragmentumának mikroszkópos elemzésénél.
Guillain-Barré szindróma
Akut glomerulonephritis
Hogyan segítenek a gyógyszerészek, ha egészségügyi problémával szembesül?
Úgy tűnik, hogy a prednizonnal történő korai kezelés kedvezően befolyásolja az Ig A proliferatív nephropathia progresszióját, csökkentheti a proteinuriát, sőt befolyásolhatja a glomeruláris szövettani változásokat, például a proliferációt.
Ezenkívül a kortikoszteroidok további 6 hónapig történő alkalmazása jótékony hatással bír, és véd a mérsékelt proteinuriában szenvedő betegek vesefunkciójának károsodása ellen;
Egyes betegeknél, különösen károsodott vesefunkciójú betegeknél, ajánlott a terápiás rend kiegészítése Omega-3 zsírsavakkal (napi kb. 12 gramm adag ajánlott). Az esszenciális zsírsavak krónikus hiányát figyelték meg Ig A nephropathiában szenvedő betegeknél.
Diétás ajánlások
A szakemberek módosított étrendet javasolnak az Ig A nephropathiában szenvedő betegek számára:
- Alacsony glutén-, hús- és tejtermék-étrend (ezeket az antigének magas koncentrációja miatt akár tiltani is lehet);
- Alacsony fehérjetartalmú étrend (csökkentheti a nephropathia progressziójának sebességét).
Sebészeti kezelés
A műtéti kezelés veseátültetéssel jár. Az ilyen terápiás intézkedés hatékony az Ig A nephropathiában szenvedő betegeknél, de a betegség kiújulási aránya meglehetősen magas (20-60%).
Ez a kiújulás mértéke arra késztette a szakembereket, hogy fontolják meg a genetikai mező fontosságát a betegség kezdeti megjelenésekor. A betegség az átültetett vesén való újbóli megjelenése után lassan halad (hasonlóan a natív vese evolúciójához), a betegek 10% -ában a transzplantáció emiatt sikertelen.
prognózis
A prognózist bizonyos kockázati tényezők megléte befolyásolja.
A prognózist a következő jellemzőkkel rendelkező betegek számára tartják fenn:
- Férfi nem;
- Előrehaladott életkor;
- A vesebetegség családi kórtörténete;
- Proteinuria (2g/nap feletti értékekkel);
- Emelt kreatininszint;
- magas vérnyomás;
- Dohányzó;
- hiperlipidémia.
A hipertónia és a proteinuria fennállását tekintik a betegek prognózisát befolyásoló legfontosabb tényezőknek. A betegség előrehaladhat és előrehaladott végstádiumú vesebetegség klinikai megjelenését okozhatja.
Az ilyen evolúciót megjósló tényezők a következők:
- Klinikai tényezők: a mikroszkopikus hematuriában szenvedő betegeknél általában nagyobb a krónikus állapot előrehaladásának kockázata, mint a makroszkópos hematuriában szenvedőknél;
- Szövettani tényezők: intersticiális fibrózis, tubuláris atrófia és glomeruláris hegek;
- A proteinuria időtartama (a kezdetektől a terápiás javulásig) az egyik fő tényező, amely összefügg a vesefunkció csökkenésének előrejelzésével.