InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyek - Malignus hemopathiák (vérrák) -
MEGHATÁROZÁS
Trombocitózis vagy trombocitémia
Meghatározza, hogy több mint 400 000-nél nagyobb vérlemezkeszám létezik.
Leggyakrabban másodlagos: reaktív, átmeneti és mérsékelt. Ritkábban primer és krónikus.
Alapvető thrombocytemia
Ez egy krónikus myeloproliferatív szindróma, amelyet a megakariocita vonal túlnyomó proliferációja jellemez a perifériás vérlemezkék eredeténél.
AZ ILLÉNY, néhány szóval ...
MYELOPROLIFERATIVE SYNDROME
A vérlemezkék vonalán túlsúlyban van, és krónikus hiperlemezke betegségeket eredményez, amelyek több mint 500-600 x 10 9/l.
Összekapcsolódik a mieloid őssejt rendellenességével, különösen a megakariocita, vagyis vérlemezkék keletkezésével. Az őssejtek hibája a vérlemezkék számának kóros, néha nagyon jelentős növekedését okozza (hiperplatelózis).
A JAK2: V617F mutációt kódoló gén mutációja kimutatható a keringő vérben, az esetek 50-60% -ában.
Akit elérnek ?
A 100 000 személyévre eső előfordulási arány a férfiaknál 1,4, a nőknél 1,5, a férfi/nő arány 0,9. Jelentősen magasabb előfordulási arány a kaukázusi populációban.
Franciaországban 2018-ban az új esetek számát 2100 esetre becsülik, amelynek 58% -a nő volt.
Ez a betegség különösen a felnőtteket érinti, főleg 50 év után, de nagyon ritkán fordul elő fiataloknál, lásd a gyerekeket. A nemi szervek aktivitása idején tehát inkább a fiatal nőknél fordul elő.
A diagnózisban szenvedő betegek medián életkora férfiaknál 69, nőknél 73 év (84% 75 évnél idősebb).
Az esetek felében a betegség tünetmentes, és mellesleg a rutin CBC fedezi fel. Tudnia kell, hogy az automatikus vérlemezkeszám növelte a diagnosztizált esetek számát !
Az esetek másik felében a klinikai tünetek különféle vérzések vagy vénás vagy artériás trombózisok. Mérsékelt splenomegalia állhat fenn.
Az érrendszeri kockázat a fő kockázat, míg a mielofibrosis vagy az akut leukémia progressziója kivételes.