Juvenilis dermatomyositis "Súlyos, de gyógyítható betegség" orvosi folyóirat
Milliárd lakosságra számítva évi 2–7 eset fordul elő, a fiatalkori dermatomyositis a bőr és az izmok nagyon ritka, krónikus gyulladásos betegsége. Általában 5 és 14 éves kor között fordul elő. Az első tünetek gyakran a bőr megnyilvánulásai. Interjú Prof. Dr. Wolfgang Müller-Felber, München.
Prof. Müller-Felber, milyen tünetek utalhatnak a fiatalkori dermatomyositisre?
Müller-Felber: Az arc területén lila kiütések láthatók a szem körül, néha pillangó erythema, amely az orrnyeregtől a szemig terjed, nem pedig az orcáig, mint a szisztémás lupus erythematosusban. A bőrpír gyakran jelentkezik az ujjak ízületének extenzor oldalán, valamint a körömágy területén - ez utóbbi gyakran fájdalmas telangiectasiákkal jár. A Gottron papulák újra és újra előfordulhatnak. A lábterületen gyakran látunk vörösödést a térdízületek felett. Ezenkívül a combon gyakran él egy retinois.
Ezek a tünetek akkor láthatók, ha az állapot hosszú ideje fennáll, és lehet, hogy nem megfelelően kontrollálták. Ennek eredményeként a meszesedések meglehetősen gyakran fordulnak elő a gyermekeknél, amelyek akkor is előfordulhatnak, amikor a gyermekek már valóban tünetmentesek az izmok tekintetében.
Nem tűnik nyilvánvalónak gondolni a dermatomyositist ilyen tünetekkel.
Pusztán a bőr megjelenése szempontjából, tehát ha valakinek akkor csak dermatomyositise van, a myositis egyértelműen kézzelfogható bevonása nélkül, akkor nehéz felkutatni. Ha további tünetek jelentkeznek, például zavart általános állapot, izomgyengeség, nyelési nehézség vagy szokatlan, tartós izomfájdalom, akkor figyelni kell. Ha myositis gyanúja merül fel, felnőtteknél reumatológust vagy neurológust kell hívni. Gyermekgyógyászatban gyermekreumatológusok és neuropediatristák látják el a fiatal betegeket.
Mi a terápiás ajánlása?
A gyors és kellően agresszív gyógyszeres kezelés elengedhetetlen, különösen a betegség kezdetén. Az adagolás semmiképpen sem lehet alacsony, majd növelhető. A terápiának kezdettől fogva intenzívnek kell lennie, és később később visszavonható. Az anyagokat illetően: A kortizonkészítmények mindig az alapterápia. Ezt megfelelő időben ki kell egészíteni immunszuppresszív terápiával. Ez alacsony szinten tartja a kortizon kezelés mellékhatásait.
Milyen esélyei vannak a gyógyulásnak?
A dermatomyositis az esetek túlnyomó többségében gyógyítható, és felnőttkorban is ritkán fordulnak elő. A betegség azonban gyermekkorban és serdülőkorban visszatérhet vagy fellángolhat újra és újra. Soha nem lehet biztos abban, hogy a remisszió tartós lesz-e, mert a betegség több fázisban is előrehaladhat. A gyógyulás nagyon jó esélyei ellenére a dermatomyositis súlyos és elhúzódó betegség. Mindig fennáll a szövődmény veszélye, mert az érgyulladás más erekben is előfordulhat, például a gyomor vagy a bél nyálkahártyáján. Nagyon ritka esetekben a myositis is végzetes lehet.
És még akkor is, ha a myositis már nem jelentkezik olyan felnőtteknél, akik gyermekkorban betegek voltak, gyakran következményes károsodásokban szenvednek: a bőr alatti kalciumlerakódások, amelyek ismételten fekélyekhez, ízületi merevséghez és izomgyengeséghez vagy csontritkuláshoz vezethetnek a kortizon miatt -Kezelés.
Miért szenvednek a gyermekek gyakrabban kalcinosisban, mint a felnőttek?
A kérdés az, hogy valóban így van-e. A jelenséget azonban még nem értették jól. Ismeretes, hogy van néhány antitest, amely jobban kapcsolódik a kalcinózishoz, mint mások. És: minél előbb kezelik, annál kisebb a kalcinosis kockázata.
Mindenesetre fontos, hogy mindig figyelemmel kísérjük a kalcinózist, és rendszeresen megvizsgáljuk a bőrt, még azoknál a betegeknél is, akiknek az izmai nagyon jól helyreálltak. Az arcszín önmagában elég ok a kezelés intenzívebbé tételéhez. Sajnos a bőrgyógyászok gyakran nem rendelkeznek elegendő tapasztalattal a myositis területén, és óvatosságra intenek a kezelés során. A myositis szakembereivel itt kell konzultálni.
Mi különbözteti meg a fiatalkorúat a felnőtt myositis betegségeitől?
Gyakran erősen zavart az általános közérzet, a daganatok társulásának hiánya - és a nagy különbség: Gyermekeknél a gyógyulás látható!
Interjú: Angelika Andrae-Kiel/mls
Szakértő:
Prof. Dr. med. Wolfgang Müller-Felber
Gyermekneurológus, neurológus és pszichiáter,
Dr. v. A Müncheni Egyetem Haunersches Gyermekkórháza
Gyermekek Neuromuszkuláris Betegségei és Klinikai Neurofiziológiai Központja.