Kaposi szarkóma (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Ritka multifokális angioproliferatív neoplázia, amely elsősorban a bőrben és másodlagosan más szervekben fordul elő. A Kaposi-szarkóma spontán vagy egy HIV-fertőzés részeként jelentkezik.
Érdekes is
A bőr párhuzamosan futó, csíkos atrófiája, amelyet a nyúlás (könnyek) változásai okoznak .
Osztályozás
- Klasszikus/szórványos Kaposi-szarkóma: Főleg délkelet-európai férfiaknál fordul elő; Társulás a HLA DR5-szel; 50 éves kor felett. Az esetek 5-20% -ában lokalizáció a disztális végtagokon, centripetalis terjedés, szerv- vagy nyálkahártya-érintettség. Többnyire évtizedes fejlődés.
- Afrikai/endémiás Kaposi szarkóma: Különösen afrikai gyerekekkel; Különbséget tesznek a bőr és a nyirokcsomó típusok között; többnyire ragyogóan agresszív pálya.
- HIV-asszociált járvány Kaposi-szarkóma: AIDS-es betegeknél (különösen a férfi homoszexuálisoknál). A betegek 30% -ában a bőr disszeminációja (végtagok, törzs, acra) és a nyálkahártya érintettsége, többnyire változó lefolyású, gyakran szervi érintettség (nyirokcsomók, gyomor-bél traktus, tüdő). Lásd az 1. táblázatot.
- Kaposi-szarkóma immunhiányos betegeknél (szintén Iatrogén Kaposi-szarkóma): Jatrogén, szervátültetés után vagy különféle betegségek esetén, például lupus erythematosus, szisztémás vagy súlyos atópiás ekcéma esetén. Különösen férfiaknál a lefolyás hasonló a HIV-vel társított Kaposi-szarkómához.
Színpad Mitsuyasu és Groopman szerint (Stádium és klinikai eredmények):
- I. szakasz: Körülírt bőr (10 góc vagy> 1 anatómiai régió)
- III. Szakasz: Kizárólag zsigeri
- IV. Szakasz: Bőr és zsigeri
- IV A szakasz: Általános tünetek nélkül
- IV B szakasz: lázzal és/vagy Fogyás.
A HIV-hez társuló Kaposi-szarkómák ACTG-stádiuma Rúd.
Előfordulás/járványtan
Incidencia (klasszikus Kaposi-szarkóma): 1/10 millió lakos/év. HIV-asszociált, járványos Kaposi-szarkóma előfordulása: A Kaposi-szarkóma az MSM-ben jellemző betegség. A HIV-vel fertőzöttek 5-7% -ában. A CART előtt a férfiak 20% -a érintett.
Etiopatogenezis
Klinikai kép
Kezdetben barna-vörös vagy lila foltok, amelyekből plakkszerű és göbös daganatok alakulnak ki. Összefolyásra való hajlam és új gócok kialakulása a periférikus területen. A fekélyre való hajlam (különösen a nyálkahártya elváltozásai). A törzsfertőzés esetén a bőr többnyire exantematikus elterjedése jellegzetes elrendeződéssel változik a bőr hasítási vonalai mentén. A zavart nyirokelvezetés elephantiasis-szerű ödémához vezet. A nyirokcsomók, ritkábban a gyomor-bél traktus, a máj, a tüdő vagy a szív fertőzése lehetséges.
szövettan
A tapasz és a lepedék szakaszában a felső és a középső dermiszben találhatók, többnyire változatlan epidermisz alatt, orthokeratoid cornifikációval, az endothel sejtek és a fibroblasztok határozottan körülhatárolt proliferációival; Atípusos résszerű érrendszerek kialakulása eritrocita extravazációval és hemosiderin lerakódásokkal; Továbbá limfocita és makrofagocita infiltrátum is kimutatható.
Az emléktábla szakaszában a hangsúly az orsósejt-képződményeken van, amelyek fasciákba vagy szálakba kapcsolódnak, amelyek behatolnak a teljes dermisbe. A tumorsejtek HHV-8, vimentin, a korai elváltozásokban szintén VIII. Faktor, CD31 és CD34 pozitívak. Gyakran csak immunohisztológiai festéssel lehet meghatározni az új érképződés teljes mértékét.
A csomópontban vagy a tumor stádiumában egy sejttel teli csomó szorosan összepakolt gyepszerű fascikulákból, amelyek behatolnak az egész dermisbe. Zárt rés alakú endothelium nélküli hasadékok, vörösvértestek csoportjaival. Csak mérsékelt nukleáris atipia. A mitózisok gyakoriak.
A lymphangioma-szerű változatban Kaposi-szarkómában a neoplazmák "angiomatosus jellege" hangsúlyosabb. Vannak szabálytalan, részben anastomozáló erek, amelyek kiemelkedő "bukfenc" endoteliával rendelkeznek. A paraffin szakaszban a HHV8-LNA (látens nukleáris antigén) megbízhatóan kimutatható immunhisztokémiailag a Kaposi-szarkóma minden formájában.
diagnózis
- Klinika, szövettan, bőrszonográfia, a belső szervek (különösen a tüdő) érintettségének kizárása.
- A Kaposi-szarkóma herpeszvírus (HHV-8) kimutatása szerológiailag vagy a szövetből PCR segítségével (diagnosztikailag nem feltétlenül bizonyítja, mivel olyan neopláziák is társulnak, mint a Castleman-limfóma vagy a "testüregalapú B-sejtes limfóma" HHV-8). tud).
Megkülönböztető diagnózis
| Klinikai kép/lokalizáció/szövettan | Differenciáldiagnózisok | |
| Klinikailag | Magányos bőr, angiomatózis (vaszkuláris, livid) | Sejtekben gazdag vagy thrombosed angiomák; Granuloma telangiectaticum; Haematoma; Angiokeratomas; Angiosarcomas |
| Magányos bőr orsósejtek (orsósejtek, bőrszínűek, vörösesek) | Dermatofibroma; dermális melanocita nevus; Limfómák; ritkábban: melanoma; pigmentált bazaliomák; az alsó lábakon: acroangiodermatitis | |
| Orálisan | Orális angiomák, vérzések, amalgám tetoválások | |
| Nyirok | Limfómák; Szifilisz II; EBV fertőzés | |
| Bőrön át terjesztve | bőr T-sejtes lymphoma; bőr B-sejtes limfóma; Szifilisz II; bacilláris angiomatosis | |
| Szövettanilag | Angiomatosus és orsósejt-formák | Különböző jóindulatú és rosszindulatú vaszkuláris daganatok: angiomák; Angiokeratomas; Angiosarcomas; Granuloma telangiectaticum; gyulladásos granulációs szövet; Acroangiodermatitis Mali; Stewart Bluefarb-szindróma; bacilláris angiomatosis |
terápia
Barlang! Fájdalom, károsodott érzés, esetenként felületes nekrózis. Acralis Kaposi-szarkóma nem javallt.