Karcinoid szindróma Onkológiai útmutató betegségekhez

Carcinoid szindróma carcinoid daganatos embereknél fordul elő, és az jellemzi bőröblítés, salvo hasi görcsök és hasmenés.

Az evolúció során a jobb szív valvulopathiái fordulhatnak elő. A klinikai megnyilvánulások a daganat által kiválasztott vazoaktív anyagok (szerotonin, bradikinin, hisztamin, prosztaglandinok, polipeptid hormonok) hatásának következményei, amelyek leggyakrabban bélkarcinoid és másodlagos hörgőkarcinoid. A karcinoid szindróma a carcinoid daganatokban szenvedő betegek körülbelül 10% -ában fordul elő (főleg appendikuláris és ilealis helyeken), 5% -os túléléssel 5 év alatt. A diagnózis klinikai és paraklinikai jellegű, az 5-hidroxi-indolecetsav emelkedett vizeletszintjének kimutatásával. Radionuklid tesztet vagy feltáró laparotómiát kell végezni a tumor lokalizálására. A tünetek kezelése szomatosztatinnal vagy oktreotiddal történik; a műtét továbbra is jó alternatíva, amikor elvégezhető; a kemoterápiát mérlegelni kell rosszindulatú daganatok esetén.

Szinonimák: Thorson-Bioerck szindróma, Cassidy-Scholte, argentafinom

A karcinoiddaganatok a gyomor-bél traktus, hasnyálmirigy, nemi mirigyek vagy hörgőfa neuroendokrin sejtjeiből fejlődnek ki (az SNED-ből származnak). Több mint 95% -uk appendikuláris, ileális vagy rektális szinten helyezkedik el. Bár a carcinoid tumorok általában jóindulatúak vagy csak helyi invazívak, az ileális és bronchiális daganatok gyakran rosszindulatúak.
A daganatok különböző bioaktív anyagokat (aminokat, peptideket) képesek szintetizálni: specifikus neuronális enoláz (NSE), 5-hidroxi-triptamin (szerotonin), 5-hidroxi-triptofán, szinaptosin, kromogranin A és C, P anyag, tachykininek és hormonok, például ACTH, kalcitonin és GH- RH. Szövettanilag a daganatok lehetnek ezüstösek, mucinosak vagy kevertek (ADK-val).
A karcinoid szindróma csak akkor fordul elő, ha az elsődleges karcinoid májmetasztázisokat adott, mivel a daganat által szekretált metabolikus termékeket a kikötőrendszerben lévő vér és májenzimek általában gyorsan inaktiválják (pl. A szerotonint a monoamin-oxidáz metabolizálja). A carcinoid szindróma előfordulhat elsődleges tüdő- vagy petefészekdaganatok esetén is, amikor a bioaktív anyagok szekréciója megkerülheti a portális keringést.

A szerotonin az emésztőrendszer simaizmaira hat, és felelős a hasmenésért, a kólikás fájdalmakért és a felszívódási zavarokért. A hisztamin és a bradikinin (a kinikogént lizil-bradykininné, majd bradykininné alakító kallikrein hatására szintetizálódik) értágító hatásuk révén a bőr kipirulását okozzák. Az 5-hidroxi-indolok (ideértve a szerotonint is) szintéziséhez nagy mennyiségű triptofánt használva a B3-vitamin (niacin) szintézise csökken és a pelagra-szerű megnyilvánulások jelentkeznek. A betegség magában foglalhatja az endocardialis fibrózist (különösen a jobb szívben, mert a szerotonin lebomlik a pulmonalis keringésben, mielőtt a bal szívbe érne) és hörgőgörcsöt.

A karcinoid szindróma jelei és tünetei a biogén aminok, peptidek és citokinek fokozott szintézisének következményei.

szív megnyilvánulásai: aritmiák, endocardialis fibrózis, a jobb szív valvulopathiái.
légzési megnyilvánulások: asztmaszerű szindróma, hörgőgörcs.
bőrelváltozások: arcöblítés (az érzelmek hangsúlyozzák, erős étkezés vagy alkoholfogyasztás után), hiperkeratózis, hiperpigmentáció.
emésztési megnyilvánulások: hasmenés, hasi fájdalom.
pelagra-szerű megnyilvánulások: hasmenés, dermatitis, demencia.
mások: megváltozott libidó, merevedési zavar

5-hidroxi-indolecetsav (a szerotonin metabolitja) adagolása a vizeletben, amelynek normális értéke 10 mg/nap alatt van (karcinoidokban 50 mg/nap felett), a szérum szerotonin adagolása, a kromogranin A plazmaszintjének adagolása; A hamis pozitív eredmények elkerülése érdekében a betegnek a tesztelés során tartózkodnia kell a szerotoninban gazdag ételek (banán, paradicsom, avokádó, szilva, ananász, dió) fogyasztásától. Bizonyos gyógyszerek (guaifenesin, metokarbamol és fenotiazinok) szintén befolyásolják az 5-HIAA kimenetelét.
gloconic kalciummal, katekolaminokkal, pentagasztrinnal vagy alkohollal történő kiváltási tesztek az öblítés kiváltására
CT/MRI
Angiográfia
szomatosztatin receptor szcintigráfia (indium-111 pentreotid vagy jód-123 metųodobenzilguanidin)

Differenciáldiagnosztika: az öblítéshez szisztémás mastocitózissal történik - a hízósejtek szisztémás aktiválódása van (a vizelet hisztaminszintje és metabolitjai megemelkednek, a szérum triptázszintje is megemelkedik), idiopátiás anafilaxia, menopauzás hőhullámok, alkoholfogyasztás, gyógyszerek (niacin) beadása után vagy bizonyos daganatokban (VIP-k, vesesejtes karcinóma, medulláris pajzsmirigyrák).

Az áttétes potenciál ellenére a daganatok lassan növekednek, a túlélés elérheti a 10-15 évet (átlagosan 12 év). Lokalizált daganat esetén az 5 éves túlélés 95%, áttétek jelenlétében 80%.