Kardiovaszkuláris rendszer Hemophilia - Hemophilia DocMedicus Gesundheitslexikon

Hemofíliában (ICD-10-GM D66: Örökletes VIII-as faktor hiánya; ICD-10-GM D67: Örökletes IX-es faktor hiánya; ICD-10-GM D66 - Egyéb koagulopátiák) ez a hemofília.

docmedicus

A "Willebrand-Jürgens szindróma" után a hemofília a leggyakoribb örökletes vérzési hajlam (vérzéses diatézis; koagulopátia).

Az ICD-10-GM szerint a következő formák különböztethetők meg:

  • Haemophilia A (ICD-10-GM D66: Örökletes VIII-as faktor hiány) - az esetek körülbelül 85% -a
    • Hemophilia A-: Hiányzik a VIII. Faktor (kb. 90%)
    • Hemophilia A +: A VIII. Faktor inaktív (kb. 10%)
  • Hemophilia B (ICD-10-GM D67: Örökletes IX-es faktor hiány) - az esetek kb. 15% -a; A IX. Faktor inaktív vagy hiányzik
  • Angiohemophilia (ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgens szindróma) - az örökletes thrombophilia (örökletes vérzési hajlam) leggyakoribb formája

Ezenkívül bármilyen koagulációs faktor aktivitása csökkenthető vagy hiányozhat, és ez vérzésre való hajlamot okozhat .

Nem arány: Az állapot X-hez kötött recesszív módon öröklődik, tehát a hemofília általában csak a férfiaknál megtalálni. A nők karmesterek (hordozók).

A Elterjedtség (Betegség gyakorisága) szerepel az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint 400 000 Szenvedők világszerte. Körülbelül 10 000 ember érintett Németországban.

A Előfordulása (Az új esetek gyakorisága) az A hemofília esetén 1 beteg r/10 000 férfi születés és B hemofília esetén 1 beteg/3 0,000 férfi születés.

Tanfolyam és előrejelzés: A betegség lefolyása nem változik. A betegség jelenleg nem gyógyítható. A faktorkoncentrátumok (koagulációs faktorok) helyettesítő terápiájával az érintettek jórészt normális életet élhetnek.
A haemophilia vérzésének 90% -a az ízületekben és az izmokban jelentkezik. A lehetséges másodlagos betegségek az ízületek károsodása és az izmok zsugorodása.