Kawasaki-szindróma jelei, szövődményei, kezelése
Fabian Dupont szabadúszó író a NetDoktor orvosi osztályán. Az embergyógyászati szakember tudományos munkáért dolgozik már Belgiumban, Spanyolországban, Ruandában, az USA-ban, Nagy-Britanniában, Dél-Afrikában, Új-Zélandon és Svájcban. Doktori disszertációjának középpontjában a trópusi neurológia állt, de különös érdeke a nemzetközi közegészségügy és az orvosi tények érthető közlése.
A Kawasaki-szindróma az erek gyulladása, amely leginkább két és öt év közötti gyermekeket érint. Kezelés nélkül a szívkoszorúerek az esetek majdnem harmadában súlyosan károsodnak, ami szívrohamhoz, vérzéshez és végső soron halálhoz vezethet. Ha azonban időben felismeri és kezeli a Kawasaki-szindrómát, akkor a túlélés esélye 99,5 százalék. Itt olvashat el mindent a Kawasaki-szindróma tüneteiről és kezeléséről.
Kawasaki-szindróma: leírás
A Kawasaki-szindróma a kis és közepes erek akut gyulladásos betegsége, amely az egész testet és az összes szervet érintheti. Éppen ezért a betegség sokféle tünet mögé bújhat.
A gyermekorvosok a Kawasaki-szindrómát tágabb értelemben vett reumatikus betegségnek tartják. Pontosabban a vasculitidek (az erek gyulladása) csoportjába tartozik. A Kawasaki-szindróma másik neve a "mucocutanus nyirokcsomó-szindróma".
A Kawasaki-szindróma a japán Kawasakiról kapta a nevét, aki először 1967-ben határozta meg a betegséget. Leírta azokat a gyermekes eseteket, akik több napon át magas lázban szenvedtek, amelyet nem lehetett csökkenteni, és akik súlyos betegnek tűntek.
A legtöbb esetben a kisgyermekeknél alakul ki Kawasaki-szindróma. Nem tudni pontosan, miért fordul elő a gyulladás. Úgy gondolják, hogy ez az immunrendszer túlzott reakciója, amelyet a kórokozók egy korábbi időpontban aktiváltak. A Kawasaki-szindróma érgyulladása gyulladásos reakciót okoz anélkül, hogy kórokozók megtámadnák az érfalat. Ez a gyulladás a test különböző helyein nyilvánul meg, de a szív különösen veszélyeztetett.
A Kawasaki-szindróma veszélyei
A koszorúerek gyulladása károsíthatja az érfalat. Ha vérzés vagy az erek elzáródása van, súlyos következmények fenyegetik a beteget. Az esetleges szövődmények korai felismeréséhez elengedhetetlen az intenzív orvosi ellenőrzés. Még évekkel a betegség után is lehetséges a szívroham a koszorúerek károsodása miatt a Kawasaki-szindrómában. Azok a felnőttek, akik gyermekként Kawasaki-szindrómában szenvedtek, súlyos szívbetegségek következtében évekkel a betegség után is halálos veszélyben lehetnek.
Kawasaki-szindróma: tünetek
A Kawasaki-szindróma sokféle tünet mögé bújhat. Mivel a betegség elvileg szinte minden szervet érinthet. Mindazonáltal öt fő tünet van, amelyek nagyon tipikusak, és kombinálva mindig a Kawasaki-szindrómára kell gondolnia.
Az érintett gyermekekből gyorsan láthatja, hogy súlyos betegek. Sántítanak, inaktívak és rossz állapotban vannak. A Kawasaki-szindróma a test bármely szervét érintheti, lehetővé téve, hogy a betegség a legkülönfélébb tünetek mögé bújhasson. A fent említett pontokon kívül ízületi fájdalom, hasmenés, hányás, fejfájás, fájdalmas vizelés vagy mellkasi fájdalom is előfordulhat.
Messze a legveszélyesebb szövődmény a szíverek gyulladása. Ha a szívizom oxigénellátása nem kielégítő, vagy szívrohama van, tipikus tünetek jelentkezhetnek, mint például a karba sugárzó mellkasi fájdalom, szorító érzés a mellkasban és légszomj. Ezért a szív intenzív monitorozására mindenképpen szükség van a súlyos szövődmények időben történő felismerése érdekében.
Kawasaki-szindróma: okok és kockázati tényezők
A Kawasaki-szindróma okai nagyrészt megmagyarázhatatlanok. A kutatók azt gyanítják, hogy ez a szervezet saját védelmi rendszerének túlreagálásának köszönhető. Az erekben gyulladásos reakció vált ki, és az érfal megsérül. Egy genetikai komponensnek is szerepet kell játszania. Egyes szakértők viszont azt feltételezik, hogy maguk az erek sejtjei túlreagálnak, és a gyulladás így alakul ki.
Németországban évente 10 000 gyermekből kilencnél alakul ki Kawasaki-szindróma. Japánban a betegség aránya több mint 20-szor magasabb. Az ok nem ismert. Ötből négy szenvedő két és öt év közötti gyermek. A fiúknál nagyobb a Kawasaki-szindróma valószínűsége, mint a lányoknál.
Egy bizonyos genetikai hajlamon kívül más kockázati tényező nem ismert. A lehetséges genetikai komponenst azért fedezték fel, mert a Kawasaki-szindrómás betegek testvérei nagyobb valószínűséggel maguk is kialakítják a Kawasaki-szindrómát.
Kawasaki-szindróma: vizsgálatok és diagnózis
A Kawasaki-szindróma diagnózisát elsősorban klinikailag állapítják meg. A betegségre nincsenek specifikus vizsgálatok. Az orvosnak Kawasaki-szindrómára kell gondolnia, ha a fentiekben részletezett öt tünet közül négy van.
- láz
- bőrkiütés
- A szájnyálkahártya vörössége
- Kötőhártya-gyulladás
- A nyirokcsomók duzzanata
Ha Kawasaki-szindróma gyanúja merül fel, a szívet alaposan meg kell vizsgálni. Elektrokardiogramra (EKG) és a szív ultrahangjára különösen szükség van a szívizom esetleges károsodásának korai stádiumban történő felderítése érdekében. Ha egy gyermek több napig lázas, és az orvos nem talál okot a hőmérséklet emelkedésére, mindig a Kawasaki-szindrómára kell gondolnia.
A vérben vannak olyan jelek is, amelyek segíthetnek a diagnózis felelőse orvosának. Az úgynevezett gyulladásértékek (leukociták, C-reaktív fehérje és az ülepedési sebesség) növekednek, és gyulladásos folyamatot jeleznek. A vérben nem észlelnek baktériumokat vagy vírusokat, különben nagyobb a vérmérgezés (szepszis) gyanúja.
Ha a Kawasaki-szindróma diagnózisának gyanúja merül fel, a többi szervet is meg kell vizsgálni. Az ultrahang technológia itt különösen hasznos, mivel felhasználható a hasüreg összes szervének megjelenítésére.
Kawasaki-szindróma: kezelés
A Kawasaki-szindróma kezelése sokat javult az elmúlt években. Az antitestekkel (immunglobulinokkal) végzett terápia napjainkban szokásos. Ezek mesterségesen előállított fehérjék, amelyek képesek megfékezni a gyulladásos reakciót, és szabályos csatornákba vezetik az immunrendszert. Időszerű beadás esetén a szív érkárosodása nagyrészt elkerülhető, ezért a szövődmények sokkal ritkábban fordulnak elő.
Az acetilszalicilsavat (ASA) általában a láz csökkentésére és a véralvadás gátlására is adják. Úgy gondolják, hogy ez tovább csökkenti a szívrohamok számát.
Ha a gyermek a terápia megkezdése után egy-két nappal nem érzi jobban magát, úgynevezett szteroidok adhatók be az immunglobulinok és az ASA mellett. A szteroidok, mint a kortizon, gátolják az immunrendszert, és ezáltal megállítják a gyulladásos reakciókat a szervezetben. Jelenleg tanulmányokat folytatnak az Egyesült Államokban, hogy többet tudjanak meg arról, melyik gyógyszer mikor működik a legjobban. Szükség esetén a kezelés kezdetekor van értelme a szteroid terápiának az immunglobulinokkal együtt.
Ha a koszorúerek már megrepedtek vagy eltömődtek, szükség lehet katéter segítségével vagy műtéti úton helyreállítani a szív vérellátását. Ez azonban ritkán fordul elő. Ehhez egészséges érszakaszok vagy érprotézisek, de sztentek beültetése is lehetséges. Ezek kis fonott csövek, amelyek belülről támogatják az érintett artériát.
Akut, jól kezelt Kawasaki-szindróma után is meg kell vizsgálni a szív károsodását. Bizonyos esetekben a véralvadást néhány hónapig az ASA segítségével kell gátolni, hogy elkerüljék a késői szívbetegségeket.
Kawasaki-szindróma: betegség lefolyása és prognózisa
Mivel a Kawasaki-szindróma összes szervét érintheti az érgyulladás, a betegség lefolyása nagyban eltérhet. Az akut fázisban a szívizom gyulladása (myocarditis) is előfordulhat, amely hosszú távon károsíthatja a szívet és a szívizomot. Az érfalak infarktusai és domborulatai (aneurizmák) általában legkorábban néhány héttel a láz megjelenése után jelentkeznek.
A Kawasaki-szindrómában vannak olyan atipikus tanfolyamok is, amelyeknél a diagnózist a jellemző tünetek hiánya miatt nehéz felállítani. A Kawasaki-szindróma gyanúja gyakran nagyon későn merül fel.
A Kawasaki-szindróma prognózisát elsősorban a kezelés mielőbbi megkezdése befolyásolja pozitívan. Minél kisebb a károsodás az erekben, annál kisebb a valószínűsége a betegség hosszú távú következményeinek. A hosszú távú károsodás felmérése érdekében meg kell keresni a koszorúerek belsejében található szabálytalanságokat. Ez a vizsgálat megmutatja, hogy kialakulhatnak-e aneurizmák az érfalban és hol. Az összes aneurysma körülbelül fele önmagában oldódik meg. Más tasakok egész életen át fennmaradnak, és életveszélyes kockázatot jelentenek. A Kawasaki-szindróma szövődményei a következők:
- A szívizom gyulladása (akut miokarditisz)
- A koszorúerek szűkülete (szűkület)
- A szívizom egyes részei elhalnak (miokardiális infarktus)
- A szívzsák gyulladása (pericarditis)
- Szívritmuszavarok
- Aneurysma megrepedése
Időszerű terápiával 99,5 százalék túléli ezt Kawasaki-szindróma, még akkor is, ha a hosszú távú következményeket még nem lehet megbecsülni.