Központi diabetes insipidus eUniversity ritka betegségek

Diana Miclea

Szinonimák: neurogén diabetes insipidus, hypothalamus diabetes insipidus

Meghatározás: A diabétesz insipidus az antidiuretikus hormon (ADH) elsődleges vagy másodlagos hiányának következménye a hipotalamusz-hipofízis károsodása által. Ez a hiány felelős az elsődleges polyuria (több mint 30 ml/kg) hipotóniás és szekunder polidipsziáért. Az elsődleges ADH-hiány gyakran genetikai változásokkal összefüggésben fordul elő, a másodlagos hiánynak etiológiája lehet: daganat (craniopharyngioma, germinoma), malformatív (szepto-optikai diszplázia), infiltratív (histiocytosis, Wegener granulomatosis, sarcoidosis), gyulladásos (meningitis) autoimmun), vaszkuláris vagy poszttraumás. A pozitív diagnózist az alábbiak alapján állapítják meg: primer polyuria és szekunder polydipsia (a napi és az éjszakai diuresis azonos értékei); alacsony vizeletsűrűség és ozmolaritás; negatív teszt a víz korlátozására (a hipotonikus polyuria fenntartásával és a plazma ozmolaritásának megnövekedésével) és pozitív teszt az ADH esetében.

Különleges kockázatok vészhelyzetekben: Az ADH-hiány megnövekedett vizeletveszteséget okoz, amelyet a szekunder polidipszia kompenzál.

• ha a vízbevitel korlátozott, vagy ha a szomjúság mechanizmusa befolyásolható: hypernatremia, súlyos intracelluláris dehidráció és kóma;
• a desmopressin túladagolása hiperhidratációt okozhat hyponatremiával, görcsrohamok és agyi ödéma.

A klinikai tünetek korrelálnak a hypo/hypernatremia megjelenésének szintjével és sebességével. A kapcsolódó antehypophysealis hiányok, különösen a kortikotropikus hiány, befolyásolják a terápiás kezelést.

Gyakori hosszú távú kezelések: Dezmopresszin (vasopresszin-dezamino-D-arginin, DDAVP) (Minirin, Minirinmelt, Adiuretin) beadva:

• orálisan (60, 120 vagy 240 μg, 60-360 μg/adag, 2 adag/nap Minirinmelt tabletta)
• intranazális (Adiuretin 1-4 csepp/adag, két adagban adva, egy csepp = 5 μg)

szövődmények:

• Kezelés hiányában, vagy ha nincs hozzáférés vízforráshoz: Intracelluláris dehidráció, hypernatremia, kóma.

• Dezmopresszin túladagolásának jelenlétében: hiperhidráció hyponatraemia, görcsök, agyi ödéma.

Speciális kórház előtti orvosi ellátás: a hidroelektrolit egyensúlyhiányának gyors korrekciója és endokrinológiai szolgálatra történő utalás.

Ajánlások a kórház sürgősségi osztályainak

Vészhelyzetek és azonnali kezelés:

Hypernatremia és intracelluláris dehidráció:

• Sürgősségi diagnózis:

• Klinikai kép:
  • Hypernatremia: aszténia, álmosság, láz, görcsök, kóma;
  • Kiszáradás: szomjúság, száraz nyálkahártya, fogyás;
  • polyuria.

• vizsgálatok:
  • Diurézis (poliuria, több mint 30 ml/kg), vizelet sűrűsége (1005 alatt), vizelet ozmolaritása (több mint 300 mosmol/l), vérionogram (Na több mint 145 mmol/l), plazma ozmolaritás (több mint 300 mosmol/l).

• Azonnali kezelés:

• Tüneti: orális vagy vénás rehidráció (glükóz 2,5%)
  • A beadott folyadék térfogata = 60% x tömeg x [(Na/140) -1]
• Etiológiai: dezmopresszin
  • Eszméletlen beteg - injekció (szubkután, intramuszkuláris vagy intravénás) (újszülött 0,2-0,4μg/nap; gyermek 0,4-1μg/nap; felnőtt 1-4μg/nap; 2 adag)
  • Ha öntudatos beteg - orálisan (60-120μg x 3/nap) vagy orron keresztül (2-4 csepp/adag, két adagban/nap, egy csepp = 5μg);
• Megfigyelés: súly, BP, diurézis, vérionogram, tudat.

Hyponatremia és hiperhidráció

• Sürgősségi diagnózis:

• Klinikai kép:
  • Hyponatremia: hányinger, hányás, étvágytalanság, fejfájás, görcsök, kóma;
• vizsgálatok:
  • Vérionogram;

• Azonnali kezelés:

• Szimptomatikus:
  • enyhe tünetek esetén: vízkorlátozás 500-700 ml/24 óra;
  • ha a tünetek kifejezettebbek: a túl gyors egyensúly helyreállítása a centropontin mielinolízist indukálhatja;
  • ha kóma, rohamok: hipertóniás NaCl-oldat infúziója.
• Etiológiai: a dezmopresszin kizárása.

  Betegorientáció: endokrinológiai szolgáltatások és az intenzív terápiás szolgáltatások felé irányuló fontos hidroelektrolitikus egyensúlyhiányok esetén.

  Gyógyszerkölcsönhatások.

  • Azok a gyógyszerek, amelyek stimulálják az ADH szekrécióját és hatását, és ezáltal befolyásolják a dezmopresszinnel történő kezelést, a következők: karbamazepin, klofibrát, klórpropamid, indometacin, loperamid;
  • A lamotrigin és a tiazidok hiponatrémiát okoznak;
  • A glibenklamid és a valproinsav felelős lehet a csökkent antidiuretikus aktivitásért.

  érzéstelenítés: műtét vagy egyéb olyan helyzetek esetén, amelyek nem teszik lehetővé az orális kezelést vagy a szomjúságérzet kielégítését, a hidroelektrolitikus egyensúlyt ellenőrizzük, és az egyensúly helyreállítását intravénásan végezzük.

  Megelőző intézkedések: a hipofízis egyéb hormonális tengelyeinek helyes értékelése, megfelelő korrekciójukkal fokozott figyelmet kell fordítani a kortikotrop tengelyre, amely kezeletlenül megnehezítheti a diabetes insipidus kezelését.

  További terápiás intézkedések:

  • ha a szomjúságközpont károsodik: a vízbevitel ellenőrzése korrelál a diurézissel, valamint a NaCl bevitelének adaptálása;
  • megfelelő környezeti hőmérséklet a meleg évszakban;
  • a beteg és a család tájékoztatása és oktatása.

  Dokumentumanyagok:

  Muglia LJ, Majzoub JA. Az agyalapi mirigy hátsó rendellenességei. In: Sperling MA, szerkesztő. Gyermek endokrinológia. 3. kiadás Philadelphia: Saunders; 2008. 356–73.

  ---