Krónikus fiatalkori ízületi gyulladás
Krónikus fiatalkori ízületi gyulladás ismeretlen eredetű kötőszövet betegsége. A betegség jellemzői között megemlítjük azt a tényt, hogy a krónikus synovitis és bemutatja extraartikuláris szisztémás megnyilvánulások.
Vannak, akik krónikus juvenilis ízületi gyulladást határoznak meg ismeretlen eredetű ízületi betegség, 16 éves kor előtt jelentkező, 4 vagy több ízületből áll, fájdalommal, duzzanattal és az ízület mozgásának korlátozásával. A duzzanatnak legalább 3 hónapig kell tartania (ugyanaz, mint a fájdalom).
Klinikai diagnosztikai kritériumok
A krónikus juvenilis ízületi gyulladás klinikai diagnosztikai kritériumai (American College of Rheumatology):
- 16 éves kor alatt (fiatalkorú) és határozatlan etiológiájú.
- Egy másik kritérium az autoimmun reuma képeibe való beillesztés, például autoimmun hepatitis, nodularis panarteritis, szisztémás lupus erythematosus (SLE), psoriaticus arthritis. Spondylitis ankylopoetica a krónikus juvenilis ízületi gyulladás (ACJ) részét képezi, amelyet a spondylitis felnőttkori meghatározásáig meghatározott formának tekintenek Európában, az USA-ban azonban nem.
- Egy utolsó kritérium, igen, nem kevésbé fontos az ízületi károsodás időtartama 6 hét vagy 3 hónapnál hosszabb ideig.
Hivatkozva a betegség előfordulása, A krónikus juvenilis ízületi gyulladás (CJD) növekszik a világon, ellentétben az akut reumával, amely folyamatosan csökken. Az USA-ban évente 60-120 új esetet regisztrálnak 100 000 lakosra. A krónikus ízületi gyulladásokat általában gyermekeknél és felnőtteknél évente 8-19 új eset fordul elő 100 000 lakosra.
Okok és patogenezis krónikus juvenilis ízületi gyulladásban
Etiopatogén szempontból A meghatározott etiológia NEM ismert a betegség. Ismeretes, hogy mind a belső, mind a külső tényezőket inkriminálják.
- A külső tényezők közül megemlítjük: vírusok (parvovírus B19), Chlamydia, bacilusok (Shigella); de az antigének jelenléte az ízületi szinoviálisban nem bizonyított.
- A belső (endogén) tényezők a következők: glikoprotein 39 az ízületi szinoviálisban.
Sokan vannak hisztokompatibilitási antigének amelyek hajlamosítják a betegeket a betegség kialakulására. A legismertebb a HLA B27, amelynek jelenléte 100-200-szorosára növeli a betegség kialakulásának kockázatát. Ezeknek a betegeknek emésztőrendszeri fertőzések után gyakran reakciós arteritisük van.
A többi osztály:
- A DR4 szeropozitív poliartikuláris formában van jelen,
- DR11, amely szisztémás formában jelenik meg
- A DRW8 pauciartikuláris formában van jelen a gyermek sajátos iridociklitiszével együtt.
Sokan vannak kórélettani elméletek, de nem 100% -ban megerősítették. Rheumatoid factor (FR) elmélet azt állítja, hogy sok betegnél reumatoid faktor van, de nem minden. Azonban nem magyarázza meg a kórokozó folyamatot azok számára, akiknek nincs reumatoid faktoruk (FR). A szinoviumra ható hipotetikus antigén ezen a szinten stimulálja a B-limfocitákat, és IgG-típusú antitesteket termel, amelyeket az immunrendszer nem önmagának ismer el (auto-antitestek), IgG-termeléssel a saját antitestjeikkel szemben, ezeket rheumatoid faktornak (saját struktúrájuk elleni antitestek) nevezik. ). A reumatoid faktor immun komplexeket képez normál antitestekkel, klasszikus és váltakozó módon aktiválja a komplementet a kemotaktizmus által előidézett gyulladásos jelenségekkel, a makrofágok és a PMN-ek elpusztításával és enzimek (savas foszfatáz, katepszin) felszabadulásával, amelyek felerősítik a gyulladást, amely pusztuláshoz vezet. ízületi porc. A B és T limfociták immunológiai kölcsönhatása meghatározza a limfokinek felszabadulását, ami viszont meghatározza a makrofágok felhalmozódását a szinoviálisban és a reumatoid faktor folyamatos termelését; fenntartja önmagát.
A gyakorlatban, de Romániában nem, a reumatoid faktort adagolják, és a szinoviális folyadékban a komplement csökkenését is kiemelik, a fogyasztás révén.
Vannak ragociták, polimorfonukleáris (PMN) vagy makrofágok is, amelyek magukban foglalják a reumatoid faktort, IgG-t, anti-reumatoid faktort és anti-komplement antitesteket. A ragociták csak akkor találhatók meg, ha reumatoid faktor vagy tuberkulózis (TB) van; krónikus fiatalkori ízületi gyulladás esetén nem patognomonikusak.
Jelenleg a fiatalkori krónikus ízületi gyulladásról van szó prototípus a B és T limfocita egyensúlyhiányokhoz egy adott genetikai mező miatt. A hipotetikus antigén stimulálja a T limfocita (CD4) klónját, amely az ízületi limfociták 80% -át képviseli. A hipotetikus antigént antigént bemutató sejtek fogják el, és a T-limfocitát mutatja a felszínen a DR osztályú hisztokompatibilitási antigénnel, együtt antigéneknek tekintve. Megkezdődik egy aktivált CD klón képződése IL1 szekrécióval, de IL2, IL4, IL6 és IF gamma, TNF alfa is, amelyek növelik a fagocita aktivitást és jeleket továbbítanak a B limfocitába (IL1, IL2, IL4 révén), ami antitesteket és faktort eredményez. reumatoid a CIC képződésével, amely aktiválja a komplementet, végül proteolitikus anyagokat szabadít fel, amelyek elpusztítják az ízületi porcot és állandósítják a gyulladásos folyamatot. Az antigén egy életen át marad a betegben.
Tünetek és diagnózis
Krónikus fiatalkori ízületi gyulladás és krónikus felnőttkori ízületi gyulladás vannak életre szóló betegségek.
Ez a patológia az ízület teljes megsemmisüléséhez vezet az ízület használatának és gondolkodásának megszüntetésével: maradandó fogyatékosság. Ezeknek az ízületeknek a preferenciális helyzete a hajlításban van, ezért meghosszabbításukat a lehető legkorábban végrehajtott gyakorlatokkal kell kikényszeríteni, hogy az érvénytelenítés ne akadályozza a feltétlenül szükséges manőverek végrehajtását. A forró vagy forró borogatások és fürdők súlyosbítják a gyulladásos folyamatokat. A fizioterápia nagyon előnyös az akut járványok között.
Klinikai szempontból három forma létezik:
- szisztémás;
- irirocyclitis és sacroiliitis pauciartikularis;
- poliartikuláris, ami viszont lehet szeronegatív (hiányzik a reumatoid faktor) és szeropozitív (reumatoid faktor van jelen).
Krónikus szisztémás juvenilis ízületi gyulladás
Krónikus juvenilis polyarticularis arthritis
Krónikus juvenilis pauciarticularis arthritis
Fogja meg az 1–4 ízületeket a betegség tüneteiben. Ennek a formának két típusa van.
I. típus csak a kisgyereknél jelenik meg. Meg kell jegyezni, hogy a csípőízületet soha nem érinti.
A diagnózis laboratóriumi vizsgálatokon alapul: ANA (antinukleáris antitestek) van jelen (50%), a reumatoid faktor mindig negatív. Mivel a gyermek egy bizonyos formája néha iridocyclitisben kezdődhet, és a betegség súlyosságát ez az idült iridocyclitis diktálja az esetek 25-30% -ában.
II. Típus a pauciartikuláris forma második alcsoportja; 10-ből 1 esetben van ilyen típusú betegség. Az ilyen típusú pauciartikuláris forma előfordulása az esetek 15-20% -a krónikus juvenilis ízületi gyulladásban (ACJ).
A gyakoriság sokkal magasabb a fiúk esetében, a megjelenés kora 12-15 év.
A betegség diagnózisát laboratóriumi vizsgálatok alapján állítják ki. Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek annak meghatározására: ANA negatív, reumatoid faktor mindig negatív; HLA B27 75% felett.
A 90% -os arányt a spondyloarthropathia olyan formái képviselik, amelyek a gyermekkorban jelentkező felnőttre jellemzőek.
Diagnosztikai
A laboratóriumi vizsgálatokat minden formára elvégzik. Meg kell jegyezni, hogy nincs külön vizsgálat. Ezek kiemelik az akut fázisú reagensek növekedését, a neutrophiliával rendelkező leukocytosis jelenlétét szisztémás formában - 50 000-100 000 leukocita/mm3 (pszeudoleukémiás forma), az ASLO (antistreptolysin O) 30% -kal nőtt, függetlenül a krónikus juvenilis ízületi gyulladástól; az akut rheumatoid arthritis (RAA) diagnózisa nehéz.
Az ANA (antinukleáris antitestek) iridocyclitis formákban vannak (II. Típusú pauciarticularis).
Ha a reumatoid faktor jelen van, akkor ezt a Waaler-Rose hemagglutinációs reakció emeli ki, általában poliartikuláris formában.
A megnövekedett komplementtel rendelkező betegség formáiban a titer magas, mert nem fogyasztják el, mivel nincsenek keringő immunkomplexek.
Az ízületi folyadékban az alacsony komplement, mint patognomonikus jel arra utal, hogy ezen a szinten léteznek immunfolyamatok. A körülbelül 5000 elemet/mm3 tartalmazó ízületi folyadék, például: limfociták (Ly) és polimorfonukleáris (PMN), felhős megjelenéssel bír. Steril ízületi folyadéknak nevezzük azt a folyadékot, amely ragocitokat tartalmaz; ezek makrofágok vagy neutrofilek, amelyek korábban fagocitálták a rheumatoid faktort (nem patognomonikus).
Megkülönböztető diagnózis
Evolúció és prognózis
A krónikus fiatalkori ízületi gyulladás egy egész életen át tartó betegség, súlyosbodásokkal és nyugalmi időszakokkal. A 20% -os arány egyfázisú folyamat, nincs visszaesés.
A betegség súlyosságát a következők adják: a szisztémás forma az elején, amikor súlyos ízületi gyulladás van telepítve az esetek 25% -ában, és a poliartikuláris forma reumatoid faktorral jelen van, mert az esetek 50% -ának százaléka súlyos ankylosisos ízületi gyulladássá válik.
Pauciartikuláris formája I. típus az esetek 20% -ában súlyos ízületi gyulladásban található meg, az evolúció az iridocyclitis vagy az uveitis jelenlététől függ; a betegség súlyosságának megállapításához az elülső szegmens szemészeti vizsgálatát réslámpával végzik.
Pauciartikuláris formája II krónikus achylopoietic spondylitisben található meg.
Kezelés
A krónikus juvenilis ízületi gyulladás terápiáját az egész életen át végzik a betegség kialakulásában fellépő súlyos szövődmények miatt. Így maradandó ankylosis kialakulhat a növekedés leállításával. Ebben az értelemben kész alsó végtag meghosszabbítás, ha hajlított.
A szisztémás formák számára előnyös a fokozott kezelés (a gyógyszeres kezelés növelése).
Adják be első vonalbeli nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok). Hatásuk a prosztaglandin - szintetáz, az arachidonsavat katabolizáló enzim gátlása lipid mediátorok, valamint prosztaglandinok és tromboxán képződésével, COX 1 és COX 2 jelenlétében. A gyógyszeres terápia 5-10 mg/kg fenilbutazon, ibuprofen, diklofenak 1-3 mg/kgc (voltaren), oxicami: piroxicam 2 mg/kgc (feldene).
Tól től másodvonalú nem szteroid gyulladáscsökkentők beadunk: D-penicillamint (cuprenil), szalazopirint (5 acetil-szalicilsavból származik) 300-600 mg/nap dózisban; arany sók, de csontvelői toxicitásuk van. A várható hatások 6 hét után jelentkeznek, amely során az adagok fokozatosan nőnek. Sok mellékhatás is van.
Harmadik vonalbeli gyulladáscsökkentők kortikoszteroidként is ismertek. Ezek közül a következők adhatók be: prednizon, amelyet a kezdetektől szisztémás és pauciartikuláris formában alkalmaznak iridocyclitisben; dexametazon, betamezon, metilprednizolon; rövid, 2-3 héten át alkalmazott immunszuppresszánsok sora: azitromicin (imurán), metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin (ritka). Az immunszuppresszánsok társulhatnak az infliximabbal (antitestek)
anti-TNF monoklonális gyógyszerek) 3-10 mg/kgc/hét dózisban, intravénás infúzióval legalább 3 hónapig.
Kombinálhatók etanercepttel, a tumor nekrózis faktor (TNF) receptor gátlóval is 0,4 mg/kg dózisban, hetente kétszer szubkután, 7 hónapig. Az utolsó két gyógyszert súlyos gyulladással, szisztémásan vagy poliartikulárisan, pozitív reumatoid faktorral alkalmazzák.
A COXIB az aulin piacunkon képviselt gyógyszerek csoportja. Szelektíven hat a COX 1-re és a COX 2-re, és általában 12 éves kor után adják be.
Gyógyszerövek között is készül Fizikoterápia, különösen akkor, ha az akut fázisú reagensek normalizálódnak (normál ESR) és az ízületek mobilitásának fenntartása érdekében. Különös figyelmet kell fordítani a pozíciókra. Meg kell jegyezni, hogy az ízületi funkció hosszabb ideig fenntartható.
A myorelaxáns gyógyszerek és fájdalomcsillapítók társulnak a betegség minden formájának terápiájában.
Gyógyszeradagolás történik: szisztémásan és intraartikulárisan, mint a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) és a szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) esetében, ha vannak olyan ízületek, amelyek szisztémás alkalmazással nem javulnak.
Krónikus juvenilis ízületi gyulladásban (ACJ) fordulnak elő végleges ankylosis, ezért szükséges műtéti korrekció vagy protézis.