Krónikus mellékvese-elégtelenség - MedG, Small Medical Encyclopedia
1) Általános 1A
Def: Krónikus mellékvese hormonhiány (sematikusan kortizol és DHEA ± aldoszteron).
Járványtan
- Elterjedtsége: 1/10 000
Etiológiák
> Elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór): kortizol- és aldoszteronhiány, magas ACTH
| Autoimmun eredet 80% (izolált, PEAI I. típusú vagy II. Típusú) | Terület: felnőtt nő ± társult MAI (pajzsmirigy-gyulladás, I. típusú cukorbetegség, petefészek-elégtelenség, IBD stb.) | CT: mellékvese atrófia Anti-21-hidroxiláz Ab |
| Kétoldali mellékvese tuberkulózis | Transzplantáció, immunhiányos | Megjegyzések: @ CT: a nagy mellékvesék aztán atrófizálódnak ± meszesedések |
| HIV | Opportunisztikus fertőzések vagy rosszindulatú betegségek | Szerológia |
| Kétoldali mellékvese áttétek | Elsődleges daganat, pulm, dig, vese, emlő, ENT | TDM |
| Veleszületett mellékvese hiperplázia 1/15 000 (enzimblokk: 21-hidroxiláz-hiány 95%) 1B | Újszülöttek mellékvese-elégtelensége hiperandrogenizmussal Lányoknál: klitoralis hipertrófia herék nélkül | Szisztematikus újszülött szűrés: nagyon magas 17-OH-progeszteron (a 21OHase 0 előtt áramló prekurzor) A normál 17OH-progeszteron dózis nem zárja ki a diagnózist |
| Adrenoleukodystrophia | X-hez kapcsolódó, korai gyermek/fiatal felnőtt Neurovariable rendellenességek | (néha mutációt azonosítanak) |
| Veleszületett mellékvese hypoplasia (ritka) 1B | ||
| Egyéb * | (az októl függően) | (az októl függően) |
* Az elsődleges mellékvese-elégtelenség egyéb okai:
- Jatrogén: surrenalectomia, antikortizolok (mitotán, ketokonazol, metirapon), antikoagulánsok balesete
- Elsődleges mellékvese limfóma
- Infiltratív betegség (szarkoidózis, amiloidózis), vaszkuláris ok (sokk által okozott mellékvese-nekrózis, vénás trombózis stb.)
> Másodlagos mellékvese-elégtelenség (kortikotrop elégtelenség): izolált kortizolhiány, alacsony ACTH
| A kortikoszteroid terápia leállítása | Interjú: keresse meg az összes lehetséges beadási módot fiziológiai feletti dózis> 3 hét | - |
| Agyalapi mirigy betegség * | Az agyalapi mirigy egyéb elégtelenségei | MRI |
* Az agyalapi mirigy érintettségének okai:
- Agyalapi mirigy adenoma vagy más kompressziós tumor
- Autoimmun hypophysitis