Krónikus nyirokleuka; mie (CLL); gyógyszertári magazin
A krónikus lymphocytás leukémia (CLL) egy rosszindulatú betegség, amely a limfoid sejteket érinti. A CLL egy rosszindulatú limfóma. A betegséget leukémiának hívják, mert a degenerált sejtek rendszeresen megtalálhatók a vérben is
A CLL következtében az egészséges vérsejtek száma csökken
Krónikus limfocita leukémia (CLL) - röviden
A krónikus lymphocytás leukémia a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége. Ellenőrzetlenül növekszik az érett B-limfociták száma. Ezek szaporodnak a nyirokszervekben, például a nyirokcsomókban, a lépben vagy a májban és a csontvelőben. És általában a vérben is megtalálhatók. A vérvizsgálat ezért a fehérvérsejtek (limfociták) számának növekedését tárja fel. Az első tünetek általában fájdalommentes duzzadt nyirokcsomók. A lép és a máj megnagyobbodhat és tapintható lehet. Ha a betegség terjed, általános tünetek és korlátozott vérképződés léphet fel a csontvelőben. Ennek eredménye többek között a fáradtság, a fokozott vérzési hajlam és a fertőzésekre való hajlam. Mivel a betegség lassan halad, sok beteg számára kezdetben nincs szükség terápiára. Ha a betegség előrehalad, vagy tünetek jelentkeznek, a CLL gyakran különböző gyógyszerekkel jól elnyomható. Ez jelentősen meghosszabbítja a legtöbb beteg életét.
Mi a krónikus limfocita leukémia (CLL)?
Krónikus limfocita leukémia (CLL) esetén bizonyos fehérvérsejtek, a B-limfociták ellenőrizetlenül szaporodnak. Ezek meglehetősen diszfunkcionális B limfociták, amelyek nem tudnak harcolni a kórokozókkal. Ezek a B-limfociták elsősorban a csontvelőben, a vérben, a nyirokcsomókban, a lépben és a májban halmozódnak fel. A betegség során a normális vérképzés egyre inkább károsodik, az érintett szervek pedig károsodnak. Hiányzik a vérlemezkék, valamint a fehér- és vörösvértestek száma, ami többek között a vérzésre való hajlamban, a teljesítmény csökkenésében és a fertőzések iránti fokozott fogékonyságban nyilvánul meg.
2014-ben Németországban körülbelül 13 700 ember kapott leukémiát, és 40 százalékuknál krónikus limfocita leukémiát diagnosztizáltak. A betegek majdnem fele 75 évnél idősebb. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők.
Háttérinformációk - limfómák, nyirokrendszer, limfocita funkció
Limfóma
A CLL egy rosszindulatú limfóma. A rák leginkább a nyirokrendszert - azaz a nyirokcsomókat, a lépet vagy a májat - érinti. A csontvelő is érintett lehet. Ha az áramló vérben több rosszindulatú sejt (más néven perifériás vér) van egy rosszindulatú limfómában, az orvosok leukémiás lefolyásról beszélnek. Ez a CLL-re vonatkozó szabály.
A limfómák általában T-sejtes és B-sejtes lymphomákra oszthatók, attól függően, hogy melyik sejttípus degenerált. CLL-ben a B-limfociták degenerálódnak.
- Osztályozás Hodgkin és Non-Hodgkin limfómákba
A nyirokrendszer rosszindulatú betegségeit rosszindulatú limfómáknak nevezik, és fel lehet osztani őket Hodgkin-limfómákra és non-Hodgkin-limfómákra (non-Hodgkin-limfómák). A non-Hodgkin limfóma csoportba körülbelül 30 különböző limfóma betegség tartozik, amelyek befolyásolják a nyirokrendszert. A CLL szintén a nem Hodgkin-limfómák közé tartozik.
- Besorolás rosszindulatú daganat (rosszindulatú daganat) szerint
A non-Hodgkin limfómákat szintén indolens vagy alacsony rosszindulatú ("kevésbé rosszindulatú") és agresszív vagy erősen rosszindulatú ("nagyon rosszindulatú") limfómákra osztják. Az indolens limfómák lassúak. Kezeléssel jól elnyomhatók, de általában nem tartósan gyógyíthatók. A CLL egy indolens limfóma.
Limfociták
Két különböző típusú limfocita létezik, a B és T limfociták. A granulocitákkal és monocitákkal együtt a fehérvérsejtek (leukociták) csoportjába tartoznak.
A limfociták az úgynevezett elsődleges nyirokszervekben képződnek, vagy ott érlelődnek. Az összes limfocita kezdetben a csontvelőben képződik. A B-sejtek ezután a csontvelőben is érettek (angolul: B.egy velő), T-sejtek im Thymus.
Mindkét típusú limfocita fontos szerepet játszik az immunvédelemben. A T-limfociták elpusztíthatják a fertőzött sejteket, vagy aktiválhatják az immunrendszer egyéb összetevőit (sejtes immunvédelem). A B-limfociták felületén antitestek találhatók, amelyek szükségesek az úgynevezett antigének (például egy vírus) felismeréséhez. Az antigén-antitest érintkezés után a B-sejtek szaporodnak a limfoid szövetben, különösen a nyirokcsomókban és a lépben. Ezek a bizonyos típusú klónozott B-sejtek (plazma sejtek) most antitesteket termelnek a fellépő antigén ellen, és ezáltal immunrendszerünk fontos részét képezik (humorális immunvédelem).
CLL-ben a B limfociták degenerálódnak és szaporodnak, és nem képesek megfelelően vagy csak nagyon korlátozottan működni. A CLL sejtek nem termelnek antitesteket.
A CLL okai és kockázati tényezői
A CLL kialakulásának pontos okai még mindig nem tisztázottak. Feltehetően a B-limfociták genetikai anyagában különböző változások történnek az élet folyamán. Ha ezeket a test nem "helyrehozza", akkor megakadályozhatják a sejtek elpusztulását és folytathatják az osztódást. A CLL kialakulásában genetikai hajlam is szerepet játszhat. Minél idősebb az ember, annál valószínűbb, hogy elvileg a CLL alakul ki.
Bizonyos környezeti tényezők és életmódbeli szokások feltehetően növelhetik a krónikus limfocita leukémia kialakulásának kockázatát. Ide tartoznak bizonyos kémiai anyagok, például a benzol.
A CLL tünetei
Kezdetben a krónikus limfocita leukémiának gyakran nincsenek tünetei. Általában véletlenül fedezik fel egy rutin vérvizsgálat során, mivel a vérben a fehérvérsejtek megnövekedtek (leukocitózis vagy limfocitózis).
A degenerált B-limfociták fokozott felhalmozódása a nyirokszervekben a nyirokcsomók fájdalommentes duzzanatához vezet. A lépben megnövekedett felhalmozódás a lép megnagyobbodásához is vezethet.
Ha a betegség előrehalad, a csontvelőben korlátozott vérképződés tipikus tünetei jelentkezhetnek. A vörösvértestek (eritrociták) hiánya vérszegénységhez vezethet, amely kimerültségként, gyenge teljesítményként, fáradtságként és sápadtságként jelentkezik.
A vérlemezkék (trombociták) hiánya fokozott vérzési hajlamhoz vezethet. Az orrvérzés, a nyálkahártya vérzése és a véraláfutás ezután gyakrabban fordul elő.
A funkcionális fehérvérsejtek hiánya miatt fokozott a hajlam a fertőzésekre.
Az úgynevezett "B tünetek" ritkábban fordulnak elő. Ezek közé tartozik a láz, a fokozott éjszakai izzadás és a súlyos fogyás. Az éjszakai izzadás olyan erős éjszakai izzadás, amelyben az érintett személy nedves, izzadt hálóinggel ébred és cserélnie kell. Súlyos fogyásról beszélünk, amikor az eredeti súly több mint tíz százaléka elvész hat hónapon belül, anélkül, hogy bármilyen fogyás lenne szándékos fogyókúra.
A CLL diagnosztizálása
Először az orvos részletes megbeszélést folytat a fennálló panaszokról és a lehetséges kockázati tényezőkről (anamnézis). Ezután átvizsgálja többek között a nyirokcsomókat, a lépet és a májat, mivel ezek a szervek megnagyobbodhatnak krónikus lymphocytás leukémia esetén.
Vérvizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy a CLL jelen lehet-e. Krónikus limfocita leukémia esetén a fehérvérsejtek (leukociták) teljes száma és különösen a limfociták aránya jelentősen megnő. Ezt egy úgynevezett differenciális vérkép határozza meg, amelyben meghatározzák a fehérvérsejtek arányát a teljes mennyiségben. Ugyanakkor csökkenhet a vörösvértestek (eritrociták) és a vérlemezkék (trombociták) mennyisége. Ez aztán a vérképen is meglátszik.
Vércseppet szintén vékony üveglemezre kennek (a vér kenetét), színezik és megvizsgálják mikroszkóp alatt. A CLL-ben sok kisebb limfocita található. Ezenkívül megtalálható az úgynevezett Gumprecht umbra, amelyet a sejt kenet közbeni mechanikus pusztulása okoz. A CLL jellegzetes jelei, de más betegségekben is előfordulnak.
A sejtfelület bizonyos jellemzőit (felületi markerek) úgynevezett immunfenotipizálással detektálják a limfocitákon. Ha minden sejtnek ugyanazok a jellemzői vannak, ez azt mutatja, hogy tumorsejtek, amelyek mindegyike egy származási sejtből származik. A CLL diagnózisát akkor erősítik meg, ha bizonyos számú (legalább 5000/µl vagy 5x10⁹/l) B-limfocita van jelen Vér van jelen, és mindegyikük ugyanazokkal a tipikus felületi markerekkel rendelkezik.
A diagnózis megerősítéséhez nem feltétlenül szükséges a csontvelő vizsgálata. Szükségessé válhat azonban a betegség előrehaladtával. És amikor nem egyértelmű változások vannak a vérképben, vagy az orvosnak fel kell mérnie, hogy a betegség reagál-e a terápiára vagy sem.
Képalkotó eljárások - például ultrahangvizsgálat (szonográfia) vagy számítógépes tomográfia (CT) - segítenek megmérni a megnövekedett szerveket és nyirokcsomókat a testben.
Annak értékelésére, hogy a betegség milyen mértékben terjedt el a testben, a Binet stádiumát használják Európában (lásd az alábbi külön keretet).
Binet színpadra állítása
A CLL terápiája
A CLL általában csak magas korban jelentkezik, és csak lassan halad. Ezért az orvosok nem feltétlenül kezdik meg a terápiát azonnal a diagnózis felállítása után. Ha a betegség még nem terjedt el (A vagy B stádiumú Binet stádium), és a beteg tünetmentes, a beteget előbb rendszeresen ellenőrzik és vérmintákat vesznek az előrehaladás nyomon követésére. Ezt a stratégiát úgy hívják, hogy "Figyelj és várj".
Ha a betegség előrehaladottabb (Binet C stádium), vagy ha a betegnek tünetei vannak, vagy ha a vérértékek romlanak, akkor a terápiának van értelme. Általában ez az úgynevezett kemoimmunoterápia. Gyakran előfordul a citosztatikus szer (kemoterápia) kombinációja egy monoklonális antitesttel, például rituximabbal, ofatumumabbal vagy obinutuzumabbal. A leukémia sejtek felületén vannak olyan jellemzők, amelyek ellen ezek az antitestek irányulnak. Ha az antitestek kötődnek a leukémia sejtekhez, ezek később elpusztulnak. Azok a betegek, akiknek a leukémia sejtjei specifikus szerzett genetikai változást hordoznak (del 17p és/vagy TP53 mutáció), célzott anyaggal (ibrutinib, idelalisib, venetoclax) kapnak kezelést, adott esetben antitesttel kombinálva.
Az alkalmazott kezelési sémát számos tényező (beleértve az életkort, az ezzel járó betegségeket, a szervek működését, a genetikai vizsgálatokat) határozza meg, és az egyes betegekhez igazítja. A terápiás cél a tünetek enyhítése, a betegség progressziójának késleltetése és az életminőség javítása. A CLL tartós gyógyítása általában nem lehetséges.
Idős betegeknél a lehető legjobban tolerálható anyagokat és kombinációkat választják egészségi állapotuknak és a meglévő kísérő betegségeknek megfelelően. Ha egy fiatalabb embernek CLL-je van, akkor a kezelés célja a leukémia sejtek teljes elnyomása a lehető leghosszabb ideig. A terápia ennek megfelelően intenzívebb.
A fiatal és a fittebb betegek másik kezelési lehetősége az allogén őssejt-transzplantáció. Ez az intenzív kezelés azonban a szövődmények magas arányával társul, ezért csak néhány betegnél veszik figyelembe. Itt egészséges donortól származó idegen vér őssejteket ültetnek át a betegbe. Ha a betegség gyorsan előrehalad, ez a transzplantáció teljesen elnyomhatja a betegséget, és akár meg is gyógyíthatja a CLL-t.
Magának a CLL-nek, de a kezelésnek és a terápiának is gyakran vannak nemkívánatos mellékhatásai. Hányinger, hányás és hasmenés is előfordulhat. A betegek nagyon fáradtnak és kimerültnek érzik magukat (fáradtság szindróma). Könnyebben kapnak fertőzéseket is, amelyek a legyengült immunrendszer miatt súlyosabbak lehetnek, mint egészséges embereknél. Néha fokozódik a vérzési hajlam. Ez azt jelenti, hogy a sérülések gyógyulása hosszabb ideig tart, a vágások pedig hosszabb ideig véreznek. A betegek életminősége azonban jelentősen javítható támogató terápiákkal. A meglévő hányinger vagy hasmenés esetén gyógyszereket lehet felírni. Ha vérszegénységben szenved, a vérátömlesztés segíthet. Az egyidejű fertőzéseket fel kell ismerni és gyorsan kezelni kell. Bizonyos helyzetekben a fertőzések megelőző kezelése is hasznos lehet. A betegeknek ezt egyénileg meg kell beszélniük orvosukkal.
Ez a szöveg a Heidelbergi Német Rákkutató Központ rákinformációs szolgálatának szíves támogatásával jött létre.