Legg-Calve-Perthes betegség
Legg-Calve-Perthes betegség a megadott név a femoralis fej epifízisének idiopátiás osteonecrosisa a vérellátás veszélyeztetésével ezen a területen. A betegség 4-10 év közötti gyermekeknél fordul elő. Alattomos kezdete van, és csípősérülés után következhet be. A legtöbb esetben a betegség egyoldalú. Mindkét csípő az esetek kevesebb, mint 10% -ában érintett, és az ízületeket egymás után, nem egyszerre érintik.
Bár az etiológia nem világos, néhányat felfedeztek kockázati tényezők a gyermekeknél:
- szex
- társadalmi-gazdasági csoport
- inguinalis sérv jelenléte
- a genitourinary traktus rendellenességeinek jelenléte.
Legg-Calve-Perthes betegség degeneratív típusú és a növekvő csonttömegek elvesztését okozza a csípőízület összeomlásával, valamint a combfej és az azt tartalmazó acetabularis felület deformációjával. A femoralis fej epifízisének idiopátiás avaszkuláris aveonecrosisa jellemzi. A betegség hatásai közé tartozik lapos comb, osteochondritis és közös pusztulás.
A gyakori tünetek közé tartozik csípő-, comb- vagy térdfájdalom, amelyet a lábmozgás súlyosbít. Megfigyelték a fájdalomcsillapító helyzet elfogadását és a csípőmozgások korlátozását. Inguinalis izomsorvadás és a végtagok hossza közötti egyenlőtlenség fordul elő. Bizonyos esetekben a fizikai aktivitás súlyos irritációt vagy gyulladást okoz az érintett területen.
Ortopédiai kezelés döntő fontosságú. A degeneratív osteoarthritis megelőzése. Megpróbálják eltávolítani az ízületre nehezedő nyomást, amíg az elváltozások meg nem gyógyulnak. Gyógytornát, trimmelést és műtétet végeznek. A terápia magában foglalja a comb immobilizálását. Néha szükség van részleges mozgáskorlátozásra ágynyugalom vagy immobilizálás útján 12-18 hónapig húzással, övekkel, vakolattal. Ezek a kezelések a lábat külső forgásban tartják.
Fizikoterápia fontos az izmok kontraktúrájának és sorvadásának megelőzése. Az úszás azért ajánlott, mert ez lehetővé teszi, hogy a comb izmai minimális nyomással működjenek. Javasoljuk, hogy kerülje a kortikoszteroidok és az alkohol használatát, mert ezek csökkentik a vér oxigénellátását.
diagnózis A Legg-Calve-Perthes betegséget a lehető leghamarabb be kell vezetni, a 8 éves kor után jelentkező betegek negatív prognózisa van. A prognózis negatívabb a lányoknál, mint a fiúknál, akiknél általában a betegség súlyosabb formája van.
Patogenezis és okai
A combfej epifízise mindig részt vesz a Legg-Calve-Perthes betegségben. Az esetek 20% -ában a betegek kétoldali károsodást szenvednek a combcsontokban. Az ok nem ismert, de az érintett gyermekeknél késik a csontfejlődés, aránytalan növekedés és alacsony termet. A betegség idiopátiás lehet, vagy a combfej epiphysisének megcsúszásából, traumából, szteroid beadásból, görcsrohamokból, toxikus synovitisből vagy veleszületett csípő diszlokációból eredhet.
A Legg-Calve-Perthes betegség etiológiája még mindig nem világos.
A következő patogenetikai elméletek gyanúja merül fel:
- a combfej epifízisének vérellátása megszakad
- csontinfarktusok különösen a subchondralis kérgi csontnál fordulnak elő, miközben az ízületi porc tovább növekszik
- revaszkularizáció és új csontosodás jelenik meg
- a betegség akkor jelentkezik, amikor a subchondralis törés normális fizikai aktivitás miatt következik be, és nem traumatikus
- az epiphysealis növekedési lemez változásai a subchondralis törés után következnek be.
Az állapot kórélettana
Az epifízisekben a másodlagos csontosodási központok vérellátásának fejlődése gyorsan növekszik, ami a megfelelő véráramlás megszakadását okozza, és ezeket a területeket hajlamosítja az avaszkuláris nekrózisra. A csontok vérellátásának megszüntetése nekrózist, a nekrotikus szövet eltávolítását és új szövetekkel való helyettesítését okozza.
Csontpótlás lehet teljes és tökéletes, így új egészséges és anatómiailag normális csont keletkezik. A megfelelő csontpótlás a beteg életkorától, a kapcsolódó fertőzés jelenlététől, egyidejű ízületi károsodástól és egyéb mechanikai és fiziológiai tényezőktől függ. Elhalás trauma vagy fertőzés után jelentkezhet, de idiopátiás elváltozások alakulhatnak ki a gyors epiphysealis növekedés időszakában.
jelek és tünetek
A Legg-Calve-Perthes betegség főleg idős betegeknél jelentkezik 3-12 év, átlagéletkora 7 év. A fiúkat háromszor gyakrabban érintik, mint a lányokat. A betegség tünetei általában néhány hétig jelentkeznek, mert a gyermek nem panaszkodik fájdalomról. A Legg-Calve-Perthes betegség legkorábbi jele egy szakaszos petyhüdt végtag, különösen edzés után, enyhe vagy időszakos fájdalommal a csípő elülső részén. A Legg-Calve-Perthes betegség a petyhüdt végtagok leggyakoribb oka 4-10 éves gyermekeknél, és fájdalommentesnek írják le. A leggyakoribb jel a tartós fájdalom.
Combfájdalom kialakulhat, és az érintett csont nekrózisának eredménye. Ez a fájdalom magában foglalhatja az ipsilaterális térd vagy az oldalsó ágyék mediális területét. A négyfejű izmok és a szomszédos lágyrészek sorvadást szenvedhetnek, a comb pedig addíciós hajlító kontraktúrát alakíthat ki. A fájdalom a comb belső rotációjának passzív mozgásaiban jelentkezik.
A klinikai kép a következő tüneteket tartalmazza:
- comb- vagy ágyékfájdalom, enyhe térdfájdalom
- alsó végtag petyhüdt, a kórtörténet hiánya
- korlátozó mozgások, különösen a belső rotáció és elrablás
- fájdalmas támasz a lábában
- másodlagos izomsorvadás a használhatatlanság miatt
- izomgörcs
- az alsó végtagok egyenlőtlensége az összeomlás miatt
- a comb sorvadása az ágyék területének kerülete kisebb, mint az egészséges végtag
- kis termetű.
A betegség alakulása
A betegség rövid távú lefolyása társul a combfej deformációja a gyógyulási szakasz végén. Kockázati tényezők Tartalmazzák:
- klinikai kezdete idős korban
- a combfej súlyos károsodása
- a combfej megtartása
- csípőmozgások csökkentése
- a növekedési fennsík idő előtti bezárása.
A betegség hosszú távú lefolyása társul a csípő osteoarthritis lehetősége felnőttként. Metaphysealis defektusban szenvedő betegeknél, azoknál, akiknél a betegség előrehaladott gyermekkorban alakul ki, és azoknál, akiknél a combfej bonyolultabban érintett maradék deformációval, a prognózis súlyos, és az esetek 100% -ában degeneratív ízületi gyulladás lép fel.
Diagnosztikai
Képalkotó vizsgálatok
Megkülönböztető diagnózis
- sarlósejtes vérszegénység
- rheumatoid arthritis
- kismedencei törések
- pajzsmirigy alulműködés
- gyermeki petyhüdt láb
- tuberkulózis
- szeptikus comb
- toxikus synovitis
- lymphoma
- spondyloepiphysealis dysplasia
- metaphysealis dysplasia.
Kezelés
Sebészeti terápia
A műtét eredményei jobbnak tűnnek, mint az ortézisek alkalmazása. A sebészeti megközelítések közé tartozik combcsont osteotomia hogy átirányítsa az acetabulumban részt vevő részt. A műtét nem gyorsítja fel a combcsont fejének gyógyulását, de a fej gömbszerű újrafelhasználását támogatja.
Mivel a Legg-Calve-Perthes betegség a önkorlátozó állapot, a kezelés az ízület megvédéséből áll, lehetővé téve a csont képződését és visszanyerve a combfej gömbölyűségét. Kívánatos a szabálytalan kontúr megelőzése, a gomba fejének ellapulása, a nyak megrövidülése és megvastagodása, valamint az acetabulum függőleges falainak ellaposodása. Ezen állapotok bármelyikének kialakulása korai életkorban osteoarthritist okoz.
prognózis
Legg-Calve-Perthes betegség nem igényel sürgősségi kezelést. Ez egy önkorlátozó állapot. A kezelés felügyeletet foglalhat magában, különösen 6 év alatti gyermekeknél. Alvás az ágyban és elrablási gyakorlatok ajánlott. Megpróbálható a combfej fej műtéti nélküli stabilizálása az acetabulumban különféle rudakkal, tapaszokkal és csavarokkal. A gyógyulási szakaszba lépés után a beteget 6 havonta követik. Hosszú távú monitorozás szükséges a végső prognózis meghatározásához. Szükség lehet a combfej durva deformitásának sebészeti korrekciójára. A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a 8 év alatti gyermekek műtéti kezelése nem javítja a tanfolyamot. A betegség a combfej deformitását és degeneratív ízületi betegségeket okozhat.
Gyermekek a betegség korai megjelenése jobb prognózist mutat be. A 10 éves gyermekeknél nagyobb az osteoarthritis kialakulásának kockázata. A legtöbb beteg prognózisa kedvező. A prognózis arányos a radiológiai károsodás mértékével.