Lila Henoch Schonlein
Lila Henoch Schonlein (PSH) vagy anafilaxiás purpura egy vasculitis (az erek gyulladásos betegsége) önkorlátozott amely fiatal felnőtteknél és gyermekeknél fordul elő, leggyakrabban 2 és 11 év között. Ez az egyik leggyakoribb vasculitis a gyermekeknél, és a fiúkat kétszer olyan mértékben érinti, mint a lányokat. A legtöbb beteg teljesen felépül, és a leggyakoribb hosszú távú szövődmény a vesekárosodás.
A gyulladásos reakció az akut és befolyásolja kapillárisok és kis arteriolák, ami fokozott érpermeabilitást eredményez exudáttal és vérzéssel.
Az ilyen típusú purpurában az elváltozások IgA-t és komplementkomponenseket tartalmaznak. Leggyakrabban rájuk lehet hatással bőr, bél és a vesék.
A betegséget két német orvos, Eduard Henoch és Johann Schonlein nevezte el 1801-ben.
okoz
A vasculitis lehetséges kórokozóit felsoroljuk felső légúti fertőzések (a sinusok, a garat szintjén) az előzményekben, oltások, alergikus reakciók étel vagy gyógyszer, streptococcus pharyngitis, rovarcsípések. Nem továbbítható egyik emberről a másikra.
jelek és tünetek
A leggyakoribb tünetek között szerepelnek lila (vörös foltok, amelyeket a vörösvértestek átjutnak a dermisben), ízületi fájdalom, gyomorfájdalom, fejfájás, láz, véres vizelet.
A bíbor szinte minden esetben előfordul, és lokalizációként főleg az alsó és felső végtagokon és a fenéken található, de előfordulhat a test más területein is, például könyök, arc, törzs. Egyéb elváltozásokat, például petechiákat és zúzódásokat is leírnak.
Leírták őket fájdalom és ízületi duzzanat, és a leginkább érintett a térd, a boka és a könyök, de a csukló és a láb is. Ezek a tünetek a bőrelváltozások előtt jelentkezhetnek.
Tól től emésztőrendszeri tünetek, kólikás hasi fájdalom, hasi érzékenység és melena. A hasi fájdalom általában egy héttel a foltok megjelenése után jelentkezik a bőrön. Kísérheti hányinger, hányás vagy hasmenés. Vér is megtalálható a székletben, de nagyon kis mennyiségben, szabad szemmel nem megfigyelhető.
A tünetek általában 4 hét után eltűnnek, de néhány hét múlva relapszus fordulhat elő.
szövődmények
A legfontosabb szövődményeket soroljuk fel krónikus veseelégtelenség, vérrel, fehérjével a vizeletben, de általában a legtöbb betegnek nincs további károsodása.
Nagyon ritkán fordulhatnak elő görcsök és tüdőgyulladás a fiúk pedig duzzadt herék.
A korábban PHS-ben szenvedő és teherbe esett nőknél fokozott a magas vérnyomás és a proteinuria kockázata terhesség alatt.
Diagnosztikai
A PHS gyanúja általában akkor merül fel, ha specifikus bőrelváltozás (purpura) van, és a következő jelek egyike jelentkezik: hasi fájdalom, hematuria vagy proteinuria, ízületi fájdalom, antitestek lerakódása a bőrön. A diagnózis akkor lehet nehéz, ha ízületi vagy hasi fájdalom a lila előtt jelentkezik, vagy ha sokkal később jelentkezik (néhány héttel a bőrelváltozások megjelenése után).
A helyes diagnózis felállításához bőrbiopszia ajánlható, ahol az IgA lerakódások megtalálhatók. Az eljárás a bőr egy részének összegyűjtéséből és mikroszkóp alatti elemzéséből áll. Nagyon kevés szedációval vagy anélkül, helyi érzéstelenítéssel hajtják végre. A bőrt laboratóriumban elemzi egy patológus. Biopszia nem szükséges, ha a jelek és tünetek nyilvánvalóak, különösen gyermekeknél.
A vese biopsziája elvégezhető, ha a vesefunkció romlik, hogy megmutassa a változás mértékét és javasolja a betegség prognózisát. Az eljárást minimális szedációval és helyi érzéstelenítéssel végzik. Az orvos képalkotó technikákkal, például ultrahanggal és tomográfiával vezeti a tűt biopszia készítésére, amelyet aztán egy patológus elemez. A teszt megerősítheti a betegség fennállását, és információt nyújthat a károsodás mértékéről, ami elősegíti a kezeléssel kapcsolatos döntések meghozatalát.
Rutin vérvizsgálatok végezhetők fertőzés, vérszegénység vagy veseproblémák jeleinek kimutatására. Képalkotó vizsgálatok, például ultrahang és röntgenfelvétel végezhetők, ha a hasi fájdalom súlyos. A széklet vizsgálata szükséges a vér kiemeléséhez, ha van ilyen.
A vizelet elemzésével a hematuria vagy a proteinuria kerül kiemelésre. A vizeletet egy speciális tartályba gyűjtik, és papírcsíkot használnak, amelyet behelyeznek a tartályba, és amely megváltoztatja a színét, ha vér és/vagy fehérje van a vizeletben.
Megkülönböztető diagnózis
A fő jelenségek és tünetek hasonlóak Wegener vasculitis és mikroszkopikus polyangiitis amelynek purpurája, ízületi fájdalma és vesekárosodása is van. Ezek a betegségek súlyosan érinthetik más szerveket, például a tüdőt, a szemet és a perifériás idegeket, és a veséket sokkal súlyosabban. Ezért nagyon fontos a helyes diagnózis felállítása vérvizsgálatok, vizeletürítés, tüdő képalkotás és szükség esetén biopszia útján.
A PHS összetéveszthető egy másik vasculitisszel, nevezetesen túlérzékenységi vasculitis mert a bőr biopsziáján nem végeznek közvetlen immunfluoreszcenciát és így az IgA nem mutatható ki. A módszer speciálisan jelölt antitesteket használ, amelyek a biopsziában lévő antigénekkel párosulnak. Ez az immunhisztokémia legegyszerűbb formája.
A vesekárosodás miatt javasoljuk, hogy a beteg periodikus vizsgálatokat végezzen a betegség ezen a szinten történő előrehaladásának figyelemmel kísérésére. Szükség esetén nefrológushoz kell fordulni.
Kezelés
A PHS-re nincs specifikus kezelés. A tünetek körülbelül egy hónap után elmúlnak, leggyakrabban önmagukban. A kezelést különösen ízületi fájdalom, hasi fájdalom és duzzanat esetén ajánljuk. Vesebetegségben szenvedő betegek olyan gyógyszereket kaphatnak, amelyek megakadályozzák a hosszú távú károsodást.
Így felírhatók antibiotikumok a fertőzés kezelésére, ha van ilyen, kortikoszteroidok prednizonként súlyos hasi fájdalmak és vesekárosodás esetén, acetaminofen fájdalomra, gyulladásos mint az ibuprofen ízületi fájdalom és gyulladás esetén.
Ha egy korábbi kezelés gyanúja merül fel a PHS lehetséges okaként, akkor javasolható lehet a kezelés leállítása.
Higiénés-diétás kezelésként a gyermek számára ajánlott rengeteg pihenés és folyadékbevitel.
Ha vesekárosodás van, beadják kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek. Ez utóbbi megakadályozza a testet antitestek termelésében. ciklofoszfamid Nagy dózisban írják fel akut veseelégtelenségben szenvedő felnőttek számára.
A PHS által okozott magas vérnyomásban szenvedőknek szükségük van rá vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, amely a vesekárosodásra is pozitív hatással lehet. Kétféle vérnyomáscsökkentőt alkalmaznak, nevezetesen a konverziós enzim inhibitorokat (IEC) és az angiotenzin receptor blokkolókat (ARB). Kimutatták, hogy hatékonyan lassítják a vesebetegség progresszióját. Kapcsolódhat diuretikumokkal (a felesleges folyadékot a szervezetből eltávolító gyógyszerekkel), béta-blokkolókkal, kalcium blokkolókkal és más vérnyomáscsökkentők osztályaival is.
Néhány beteg újra megkapja a betegséget, általában néhány hónappal az első epizód után. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél gyakoribb, és könnyebb, mint az első epizód.
A legtöbb gyermek egy hónap alatt meggyógyul, és nincsenek szeretetei. A vesekárosodásban szenvedőknek gyakrabban kell orvoshoz fordulniuk a veseműködésük ellenőrzéséhez.