Lila Henoch - Schonlein
Áttekintés
A Henoch Schonlein purpura a vaszkulitisz (az erek gyulladásos betegsége), amelyet klinikailag tapintható purpura (kifejezetten az alsó végtagokban és a fenékben található), ízületi gyulladás, hasi fájdalom és hematuria jellemez. Egy ilyen állapot minden korcsoportban diagnosztizálható, de gyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. Gyakran a betegség önkorlátozó és önmagában gyógyul, de ha a vesebetegségnek megnyilvánulásai vannak, akkor a betegnek nagy valószínűséggel azonnali és hosszú távú kezelésre van szüksége a betegség súlyos szövődményeinek megelőzésére.
A lila színt gyakrabban diagnosztizálják a férfiaknál, a nemek szerinti előfordulási arány 2: 1 (férfiak: nők), és a legtöbb beteg 11 évesnél fiatalabb (kb. 75% -uk). A szakemberek megpróbáltak meghatározni bizonyos kritériumokat, amelyek meghatározzák a lilát, és amelyek segítenek a klinikusnak a gyors és biztonságos diagnózis felállításában. A legújabb diagnosztikai kritériumoknak tartalmazniuk kell a purpura jelenlétét, az alábbiak legalább egyikével együtt: diffúz hasi fájdalom, Ig A bőrlerakódások (a bőr biopsziája igazolja), akut ízületi gyulladás és vesekárosodás (proteinuria vagy hematuria bizonyítja).
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
okoz
A Henoch Schonlein purpura a kis erek (arteriolák, vénák, kapillárisok) betegsége, a falukban keringő immunkomplexek, immunglobulinok (Ig) A vagy a komplement 3. frakciója (C3) miatt. Henoch Schonlein purpura és Ig A nephropathia összefüggő állapotok: mindkettőt az emelkedett szérum Ig A-szint jellemzi, és a biopsziás eredmények hasonlóak (ha nem is azonosak).
Az egyetlen különbség a célpopuláció és a túlnyomórészt érintett szerv. A purpura esetében elsősorban a gyermekek érintettek (míg nephropathia esetén a fiatal felnőttek érintettek), a célszervek pedig a bőr, a kötőszövet, a gyomor-bél traktus és az ízületek, majd a vese (nephropathiában a vese a kezdő hely, a legfontosabb).
A lila pontos etiológiája még nem ismert, de úgy tűnik, hogy vannak bizonyos kockázati tényezők az előfordulásához, beleértve:
- Felső légúti rendellenességek;
- Védőoltások, beleértve a kanyaró, tífusz, kolera elleni oltásokat is;
- A fertőző ágensek, különösen a baktériumok és vírusok (Streptococcus, parvovírusok) agressziója;
- Érintkezés bizonyos rovarokkal, étellel vagy gyógyszerekkel (antibiotikumok, antihisztaminok).
tünetek
A Henoch Schonlein purpura fő tünetei a következők:
- Kiütés (a betegek 95-100% -ában fordul elő) lokalizációval, főleg az alsó végtagokban és a fenékben: a páciensnek kicsi, vöröses, tapintható (túlzottan magas) pontjai vannak, amelyek néha összetéveszthetők a zúzódásokkal, de jól individualizáltak. A lila a felső végtagokban és a törzsben is előfordulhat, és súlyosabb a nyomási területeken (például a derék területén);
- Szubkután ödéma (20-50%);
- Hasi fájdalom és hányás (85%): a fájdalom kólika, hányással jár, néha változások tapasztalhatók a béltranzitban (székrekedés vagy hasmenés);
- Ízületi fájdalom (60-80%), különösen a térdben és a bokában;
- Scrotalus ödéma;
- Vér széklet
A betegeknek veseproblémái is vannak (több mint 40%), különösen, ha a betegség kialakult és bonyolultabb lett. Ebben a helyzetben van hematuria (a vizelet színének megváltozása, téglavörös). Néha még nephrotikus szindróma is előfordulhat, amely a hypoproteinemia (csökkent plazmafehérje-koncentráció) miatti generalizált ödémában nyilvánul meg. A vesebetegség ezen hátterében a betegek magas vérnyomással is rendelkezhetnek.
Emlékezni!
A lila Henoch Schonlein klasszikus tüneti triádját purpura, ízületi gyulladás és hasi fájdalom képviseli, de a közelmúltban a szakemberek egy másik gyakori tünetet, a gyomor-bélrendszeri vérzést adnak ehhez a listához.
Paraklinikai vizsgálatok
A helyes diagnózis felállítása érdekében a beteg kivizsgálását az anamnézissel és a klinikai vizsgálattal kezdik meg. Az anamnézis, vagy az orvossal folytatott szabad megbeszélés fontos adatokat szolgáltat a tünetek megjelenéséről és a kiütés megjelenésének idejéről, azok időbeli alakulásáról (a kezdetektől az orvoshoz történő bemutatásig), az általános állapot esetleges súlyosbodásáról vagy javulásáról meghatározhatja a tényezők fennállását. kockázat (fertőzések, kockázatos kezelések).
A klinikai vizsgálatot követően a lila jobban leírható, és a beteg vádjai tárgyilagosak lehetnek:
- A lila kicsi, emelkedett, fájdalommentes területekként jelenik meg;
- Ödéma (duzzanat), amely a kézben, a lábban, a fejbőrben és a fülben található;
- Általános érzékenység a has tapintására.
A Henoch Schonlein purpura határozott diagnózisát a beteg klinikai megjelenése és az anamnézis által szolgáltatott adatok alapján állapítják meg, és nincsenek specifikus vizsgálatok. A vérmeghatározások (hemoleukogram) például normál keretek között történnek. A laboratóriumi adatok különösen hasznosak lehetnek, ha más állapot vagy akár szövődmény gyanúja merül fel.
Erre a célra a vesefunkció és az alvadási faktorok vizsgálatát végzik:
- Vizeletelemzés: hematuria vagy proteinuria a betegek 20% -ában fordul elő;
- A vérlemezkék általában normálisak (néha magasak is előfordulhatnak), de lilában soha nem alacsonyak (fontos paraklinikai szempont);
- Kreatinin és karbamid: emelkedett, ha vesekárosodás vagy kiszáradás van.
Orvosi konzultáció előkészítése
Mivel néha az orvosi látogatások rövidek, és a vizsgálandó terület meglehetősen nagy, nagyon jó ötlet lenne, ha a betegek előre felkészülnének az orvos látogatására.
Annak érdekében, hogy az időt a lehető legjobban felhasználhassák a beteg érdekében, van néhány tipp, amelyet a szakemberek hasznosnak tartanak erre a célra:
- A megjelent tünetek korai azonosítása, megjelenésük sorrendje (ez nagyon fontos), az evolúció időtartama. Az orvost általában a legfontosabb tünetek érdeklik (ezek általában 3-4), a kisebbek másodlagos jelentőségűek. A Henoch Schonlein purpura diagnosztizálásához a legszuggesztívebb tünetek maguk a purpura, a hasi fájdalom és az arthralgia. Tehát, ha a tüneti képet ők jellemzik, még akkor is, ha a tünetek úgy tűnik, hogy nincsenek összefüggésben egymással, azt javasoljuk, hogy a beteg a lehető legpontosabban mutassa be őket az orvosnak;
- Állítson össze minél teljesebb listát a beteg által szedett összes gyógyszerről, a betegségtől függetlenül. A listán még vitaminok, természetes kiegészítők, teák is szerepelhetnek;
- Írjon fel minden kérdést, amelyet a beteg feltehet az orvosnak.
Immunglobulin nephropathia
Akut glomerulonephritis
A veleszületett immunitás a megszerzett immunitással szemben
Kezelés
A Henoch Schonlein purpura általában kezelés hiányában is javul, gyakran 4-6 hét után, anélkül, hogy következményeket hagyna. A kezelés célja a beteg kellemetlenségeinek enyhítése és a szövődmények megelőzése. A leginkább ajánlott terápiás intézkedések a következők: ágynyugalom, sok folyadék fogyasztása, nem szteroid gyulladáscsökkentők (például ibuprofen, ketoprofen) beadása.
Óvatos: nem ajánlott aszpirint adni gyermekeknek és serdülőknek az orvos előzetes beleegyezése nélkül, mivel annak alkalmazásával kapcsolatos fontos szövődmények jelentkezhetnek (Reye-szindróma). Az NSAID-k enyhíthetik az ízületi fájdalmakat, és úgy tűnik, hogy nem súlyosbítják a purpura progresszióját. Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél azonban körültekintően kell alkalmazni őket.
Az orvosok gyakran kortikoszteroidokat adnak a szubkután ödéma és a vesegyulladás kezelésére, de még mindig kevés tanulmány bizonyítja hatékonyságukat. A gyomor-bélrendszeri tünetek 2 hétig kedvezően reagálnak a prednizonra.
Bizonyos helyzetekben kórházba kerülnek a Henoch Schonlein lila színű gyermekek és serdülők.
Ez akkor valószínű, ha:
- A kiszáradás jeleit és tüneteit mutatja;
- Az ízületi fájdalom miatt nehezen mozog;
- Gasztrointesztinális vérzésük van;
- Súlyos vesekárosodásuk van.
szövődmények
A betegek többségében a Henoch Schonlein purpura tünetei néhány hét alatt önmagukban javulnak, és egyéb szövődmények nélkül eltűnnek. A visszatérések azonban meglehetősen gyakoriak. A leginkább hajlamosak rájuk azok a gyermekek, akik kezdettől fogva súlyosabb állapotban voltak és kiterjedt lilával. A kiújulások körülményei között is mérsékeltebb intenzitásuk van a kezdeti epizódhoz képest.
Ritka esetekben a purpura bélelzáródással bonyolódhat, amely csökkenti a helyi véráramlást, és béliszkémiás, sőt hasnyálmirigy-jelenségek is bonyolíthatják.
A purpura legfontosabb szövődménye a vesekárosodás, amely a vér vizeletben való áramlását, a plazmafehérje kiválasztódását, generalizált ödémát és magas vérnyomást okoz. Súlyos esetekben az akut vesebetegség krónikus vesebetegséggé válhat, és a betegnek javallata lehet a vesetranszplantációra vagy a dialízisre.
prognózis
A Henoch Schonlein purpura általában jóindulatú, jó prognózissal rendelkezik. A betegek több mint 80% -ának csak egy elszigetelt epizóddal kell szembenéznie, amely néhány hétig tart, a többi pedig ismétlődik (gyermekeknél gyakoribb). A betegek csak 5% -ánál alakul ki krónikus purpura.