Lokalizált lipodystrophia

Teljes lipodystrophia a zsírszövet teljes elvesztéséből áll, veleszületett vagy hepatomegalia, hiperglikémia, inzulinrezisztencia, hiperlipidémia és hipermetabolizmus következtében.

Részleges lipodisztrófia az arc zsírszövetének aszimmetrikus elvesztésével nyilvánul meg a karok és a törzs felső felének hasonló atrófiájával vagy anélkül. Ez a szindróma vesebetegséghez, glomerulonephritishez, cukorbetegséghez, hirsutizmushoz, hiperlipidémiához, hipokomplementemiához és immunrendellenességekhez társul.

Lokalizált lipodystrophia a zsírszövet lokalizált veszteségét jelenti, több területet érintve.

A lipodystrophia természetes folyamata jóindulatú. A mortalitás és a morbiditás a kapcsolódó szervkárosodástól és a társbetegségektől függ. A szervkárosodás nélküli betegek várható élettartama normális. A kozmetikai lipodisztrófia zavarhatja a beteget.

A lokalizált lipodystrophiának nincs specifikus kezelése. Az intralesionális szteroidok bizonyos esetekben hasznosak lehetnek. Autoimmun rendellenességekkel társulva maláriaellenes szerek vagy szisztémás kortikoszteroidok hasznosak. Nincs szükség műtétre. Ha ez kozmetikai probléma, akkor kipróbálhatja a zsírleszívást és a helyi zsírátültetést. A paniculitisen kívül más gyógyszer nem javallt. A lokalizált lipodystrophiában szenvedő betegek immunológiai állapotokkal vagy kötőszöveti betegségekkel is járhatnak, például lupus erythematosus, nephritis, Sjogren-szindróma, scleroderma, morfin, hypocomplementemia, visszatérő pyogén fertőzések, thyreoiditis. A lokalizált lipodisztrófiák hajlamosak spontán megoldódni, nem kapcsolódnak anyagcsere-károsodáshoz, és kiváló önálló prognózisuk van.

Patogenezis

A lokalizált lipodystrophia patofiziológiája ismeretlen. Az öröklött lipodystrophiák kórokozó mechanizmusa összefügg a mutációkkal. A lokalizált lipodystrophia vagy atrophia a zsírszövet helyi vesztesége. A betegek általában egyetlen, többszörös, jól jelzett atrófiás elváltozással rendelkeznek. Néhány betegnél helyi panatrophia fordulhat elő, beleértve az izom-, zsír- és morfinszerű változásokat. A lokalizált lipodystrophia panatrophiaként jelentkezhet, amely magában foglalja a hemifaciális atrófia megnyilvánulását.

A lipodisztrófia etiológiáját gyulladásosnak vagy nem gyulladásosnak tekintik. A szerológiai és immunológiai rendellenességekben szenvedő betegeknél a hisztopatológiai vizsgálat során általában gyulladásos szokások vannak. A gyulladásos mintázatú betegeknél általában több elváltozás tapasztalható, mint a nem gyulladásos formában szenvedőknél, akiknél jóindulatúbb a betegség.

Lokalizált lipodystrophia intradermális és szubkután injekciókat kapó betegeknél (inzulin, kortikoszteroidok, penicillin G, vas-dextrán, DPT vakcina, akupunktúra). A lipodisztrófia gyakori szövődmény a proteázgátlót szedő HIV-betegeknél. A lipodisztrófia ezen formája inkább általánosított modell.

Okok és kockázati tényezők

A centrifugális lipoatrophia oka ismeretlen. Sok esetben az involúciós lipodisztrófia az idiopátiás. Más esetekben ismételt trauma, krónikus nyomás vagy kompresszió, helyi injekció lehet az oka. A legtöbb esetben az inzulin, a szteroidok, az antibiotikumok, a vazopresszin és a növekedési hormon injekció beadásának helyén kialakuló lipodystrophiás elváltozások jelentkeznek.

A lokalizált lipodystrophia jelenthet a paniculitis terminális stádiuma. A kötőszöveti betegségek okozta paniculitis az egyik fő ok. Egyéb okok az alfa-1 antitripszinhiány, a citofág paniculitis, a fertőző vagy a faktitia.

jelek és tünetek

Vita van az állapot besorolása körül, de azonosítható három részhalmaz, a gyulladás és a szövettani vizsgálat hiányától vagy jelenlététől függően. Infantilis hasi centrifugális lipodisztrófia a legjobban tanulmányozott kategória. A kisgyermekeket érinti; a csomagtartón kezdődik, néhány év alatt a hason vagy a mellkason nyúlik ki, és a betegek többségénél spontán megszűnik.

A második csoport a gyulladás kórtörténetének hiánya és egy közös szövettani vizsgálat határozza meg a lipoatrophia mintáját involzióval. Ide tartoznak az olyan entitások, mint a félkör alakú lipoatrophia, a circular dystrophia és az ismételt traumával, nyomással és injekciókkal kapcsolatos lipoatrophia. A harmadik kategória a paniculitis különféle típusainak folytatása, és a kórtörténet gyulladásával jár. Ide tartozik a lipophagealis granulomatosus paniculitis és a kötőszöveti megbetegedésekhez kapcsolódó egyéb típusú paniculitis.

Lipodystrophy centrifugalis

perifériás erythematos margóval körülvett bőrelváltozások megjelenése határozza meg 3 éves kor előtt
10 évig centrifugálisan tudnak haladni, és ezen időszak után hajlamosak visszafejlődni
az érintett gyermekek egészségesek
befolyásolja a hónalj vagy az ágyék területét
a környező bőr textúrája és színe normális
az elváltozások centrifugálisan kiterjednek a szomszédos területekre, a mellkasra, a hasra
érintett lehet az arc és a szakrális terület
a regionális nyirokcsomók tapinthatók

Involucionális lipoatrophia

jellemzi egy vagy több körülírt bőrnyomás a test bármely részén, bármilyen életkorú embernél, anamnézisben traumával, nyomással vagy helyi injekciókkal vagy anélkül.
klinikailag tünetmentes depresszióként jelenik meg, jól markáns, egyedi, atrófiás, és anamnézisében injekciókat tartalmaznak ezen a területen
hipopigmentációt és morfémaszerű változásokat írnak le
az elváltozások kerekek, oválisak, vízszintesek, félkörívesek
hússzínűek és alig láthatók
a comb elülső része, a fenék vagy az alsó végtagok érintettek, beleértve a bokákat, a karokat, a nyakat és a fejbőrt, egy- vagy kétoldalúan.

Paniculitikus lipoatrophia

a lokalizált lipoatrophia jelentheti a paniculitis utolsó szakaszát
a lipoatrophia kialakulását hiperpigmentált, eritemás, érzékeny, megkeményedett szubkután csomók vagy a végtagokat érintő plakkok előzik meg
A gyermekkori lipophagealis paniculitist jóindulatú, önkorlátozó evolúció jellemzi
több, érzékeny, erythemás csomó és plakk van jelen
az időszakos lázzal járó elváltozások többször megismétlődhetnek.

Leírják a lokalizált szkleroderma, valamint a szklerotizáló és atrófiás zuzmók társulásait. Az annularis lipodystrophia a lipoatrophia másik formája, amelyben az alapul szolgáló gyulladást leírták. A lipoatrophia kötőszöveti betegségben (szisztémás lupus erythematosus, szubkután morphea) szenvedő betegek paniculitisének következménye lehet. A lipoatrophiához társulhat nephritis, hypocompletemia, scleroderma, Sjogren-szindróma, visszatérő pyogén fertőzések, autoimmun thrombocytopeniás purpura és thyreoiditis. Lupus paniculitisben szenvedő betegeknél több plakk vagy csomó figyelhető meg, fájdalmas, előszeretettel a proximális végtagokra. A környező bőr normális vagy olyan változásokkal jár, mint atrófia, hyperkeratosis, telangiectasia, fekély.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

teljes vérkép, eritrocita ülepedési sebesség
vesefunkció, a szérum antitestek értékelése
átmeneti mikrocita vérszegénységet, trombocitózist írnak le
Az ESR emelkedett a lipophagealis paniculitisben.

Szövettani vizsgálat
Bőrbiopsziát végeznek. Az egyes kis zsírsejteket kis zsírlebenyekkel, hialin anyaggal, amelyek elválasztják őket, számos kapillárisral és gyulladás nélkül. Paniculitis esetén a histoocytás és limfocita infiltrátumot tartalmazó lipoatrophiát írják le. A lupus paniculitis esetében zsírnekrózisos csíraközpontok jellemzőek. Az elváltozások az esetek felében a bőr alatti szövetekre korlátozódnak, de megfigyelhetők az epidermiszben és a dermisben is, hyperkeratosis, epidermalis atrófia, a dermoapidermális csomópontok hidropikus degenerációja, perivascularis infiltrátum és lymphocytás függelék esetén.

Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: Lawrence-Seip szindróma, HIV lipodystrophia, progresszív lipodystrophia, morphea, generalizált, részleges lipodystrophia, arc hemiatrophia, paniculitis, paniculitisszel járó kötőszöveti betegségek, lipoatrophiás diabetes.

Kezelés

A lokalizált lipodystrophia prognózisa jóindulatú. A mortalitás és a morbiditás a kapcsolódó szervkárosodástól és a társbetegségektől függ. A szervkárosodás nélküli betegek várható élettartama normális, még akkor is, ha kozmetikai szempontból a lipodystrophia zavarhatja a beteget.

A lokalizált lipodystrophiának nincs specifikus kezelése. Intralesionális szteroidok bizonyos esetekben hasznos lehet. Autoimmun betegségek esetén hasznosak maláriaellenes szerek vagy szisztémás kortikoszteroidok. Nincs szükség műtétre. Ha ez kozmetikai probléma, akkor kipróbálhatja zsírleszívás és helyi zsírátültetés, de a paniculitisen kívül nincs más gyógyszer. A lokalizált lipodystrophiában szenvedő betegek immunológiai állapotokkal vagy kötőszöveti betegségekkel is járhatnak, például lupus erythematosus, nephritis, Sjogren-szindróma, scleroderma, morfin, hypocomplementemia, visszatérő pyogén fertőzések, thyreoiditis.

A lokalizált lipodisztrófiák hajlamosak spontán megoldódni, nem kapcsolódnak anyagcsere-károsodáshoz, és kiváló önálló prognózisuk van.