Lupus gyermekeknél és serdülőknél; Lupus Erythematosus önsegítő közösség
bevezetés
A Lupus név latinból származik és farkast jelent. A lupus kifejezést korábban különféle betegségekre használták; ma a szisztémás lupus erythematosus (rövidítés: SLE) leírására szolgál. A szó szisztematikusan a belső szervek lehetséges érintettségét jelzi. Az erythematosus kifejezés a bőr tipikus pillangó alakú vörösségének megnevezésére szolgál, amelyet pillangós zuzmának is neveznek. A klinikai tanfolyamok sokfélesége miatt az SLE-t egy kaméleonnal is össze lehet hasonlítani.
Immunrendszer (védelmi rendszer)
Az immunrendszert és betegségeit az elmúlt évtizedekben részletesen tanulmányozták.
Ez egy összetett hálózat, amelyben a veleszületett és megszerzett funkciók kölcsönhatásba lépnek azzal a céllal, hogy megvédjék a testet a káros behatolóktól és meghibásodásoktól. Autoimmun betegség (a test saját és idegen szerkezeteinek felismerését zavaró betegség) esetén a szabályozás zavart szenved. Ez károsíthatja a test saját struktúráit és szerveit a testet támadó antitestek (úgynevezett "auto-antitestek") képződésével.
Diagnózis
A szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásához az American Rheumatism Society (ACR) felnőttekre érvényes kritériumait gyermekkorban és serdülőkorban is alkalmazzák. Különösen a betegség korai szakaszában a tünetek nagyon jellemzőek lehetnek fáradtság, gyenge teljesítmény, koncentrációs rendellenességek, hangulatváltozások, mint ok nélküli szomorúság, ízületi fájdalom és duzzanat, láz, testkiütés, mirigyek duzzanata, keringési rendellenességek a kézben és a lábakban fehéres-kékes elszíneződéssel (különösen hidegben) vagy hajhullás. Egyes változások nagyon nem specifikusak, számos betegségben fordulnak elő, és nem meghatározóak a diagnózis szempontjából.
Kezdetben gyakran átfogó diagnosztikát végeznek az osztályozás érdekében, amely a klinikai megjelenésen alapul.
Jellegzetes panaszok és a betegség ritkasága gyermekkorban és serdülőkorban a diagnózist néha késéssel állapítják meg.
A következő tünetek vagy megállapítások fontosak, és ezeket a korai felismerés során be kell tartani:
frekvencia
A szisztémás lupus erythematosus előfordulása gyermekeknél és serdülőknél életkorfüggő. Németországban évente körülbelül 50–60 új eset várható; a gyakorisága 5 és 10 között van 100 000 gyermek és serdülő esetében.
A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 15-20% -a gyermekkorban és serdülőkorban van, amikor a betegség elkezdődik.
5 év alatti gyermekeknél a betegség rendkívül ritka és gyakran súlyos lefolyású. 5 és 10 éves kor között az SLE nagyjából egyformán figyelhető meg lányok és fiúk esetében. Az élet második évtizedében egyértelmű a lányok iránti tendencia (a lányok és a fiúk aránya: 5: 1). Az erre adott magyarázat a hormonális egyensúly zavara, különösen a női nemi hormonok hatása. Az érintett családokban más autoimmun betegségek bizonyos felhalmozódása figyelhető meg.
genetika
Ha egy ikernek SLE-je van, akkor az azonos ikrek esetében a testvér számára jelentősen megnő a betegség kockázata, a dizygótikus ikrek esetében pedig közepesen megnő a kockázat. Különböző gének és külső (exogén) tényezők vesznek részt az SLE előfordulásában. Bizonyos tulajdonságokat genetikai vizsgálatokkal dolgoztak ki, amelyekből az autoimmun betegségek fokozott kockázata levezethető a genomból.
Színátmenetes formák
A szisztémás lupus erythematosus kezelése Előzetes megjegyzések
Gyógyszer
Különbséget tesznek a hosszú távú terápiás szerek különféle anyagai között (alapterápia):
Újabb megközelítések a kezeléshez
- A belimumab egy humán monoklonális antitest, amely blokkolja a B-sejteket stimuláló hírvivő anyagot, és így specifikusan befolyásolja az SLE immunrendszerének rendellenességeit. A gyógyszert 2011 óta engedélyezik SLE-ben szenvedő felnőttek számára, és például olyan szervi tünetekre hat, mint a bőr, az izmok, az ízületek. A Belimumabot felnőttkorban alkalmazzák a fent említett szokásos terápia mellett, ha a válasz nem megfelelő. A gyermekek és serdülők terápiájáról még nem lehet nyilatkozatot tenni. Ha a többi terápiás lehetőségre adott válasz nem megfelelő, akkor a belimumabbal történő kiegészítő terápia is elképzelhető az egészségbiztosító társaság költségbiztosításának tisztázása és intenzív tisztázása után.
- A Rituximabot súlyos betegségben szenvedő felnőtteknél alkalmazzák, akik nem reagálnak a hagyományos terápiákra. Az érett B-sejtek elpusztításával az immunrendszer funkcióinak hosszú távú elnyomását idézi elő. Ez az immunrendszer egyfajta „újraindításához” vezet, kiküszöbölve a tévesen irányított autoimmunitást, de átmenetileg megnő a fertőzés kockázata. A gyermekek és serdülők SLE kezelésében ezt a terápiát alig vizsgálták. A legsúlyosabb kúrák esetén egyedi gyógyulási kísérlet lehetséges egyedi esetekben részletes információk után.
A megfelelő gyógyszert a szerv érintettségétől és a betegség aktivitásától függően választják ki. Néha két vagy három gyógyszer kombinációjára lehet szükség a betegség kezelésében.
Az összes gyógyszert, különösen az immunszuppresszánsokat és a citosztatikumokat, csak tapasztalt orvosok adhatják és ellenőrizhetik, és soha nem szabad önállóan abbahagyni.
A kortikoszteroid terápia hirtelen abbahagyása súlyos rohamokhoz és kritikus betegségekhez vezethet.
Általában szem előtt kell tartani, hogy az állandó fényvédelmet hosszú ujjú, nagyrészt testet takaró ruházat biztosítja. A napfény elleni védelem érdekében naponta többször nagyon hatékony fényvédő kenőcsöt kell felhordani az UVB fény ellen, és télen is kerülni kell a napfényt.
Az oltási állapot ellenőrzése
Az életkornak megfelelő emlékeztető oltások elhalt vakcinákkal (pl. Tetanus, diftéria, hepatitis B) tünetmentes szakaszokban vagy a betegség remissziójában végezhetők, egyéni döntés és konzultáció után a szakemberrel. Erre vonatkozó ajánlásokat az Állandó Vakcinázási Bizottság (STIKO) és a Társaság a Gyermek- és Serdülők Reumatológiájáért (GKJR).
Az élő oltásokat (pl. Kanyaró, mumpsz, rubeola, bárányhimlő) nagyobb kortizon- és/vagy immunszuppresszív kezelés esetén kerülni kell. A vakcinázási helyzetet gondosan ellenőrizni kell a rituximab-kezelés előtt. A hiányzó oltásokat, különösen az elhalt oltásokat, valamint a meningococcusok és a pneumococcusok elleni oltásokat egyedi konzultáció után fel kell frissíteni.
Általában az oltás ajánlott, mivel megvédi az immunhiányos betegeket a súlyos fertőzéstől. Azonban mindig előzetesen konzultáljon orvosával.
A fertőzések korai felismerése és következetes kezelése meghatározó a prognózis szempontjából. Ezért ha láza van, a vizsgálatot ugyanazon a napon kell megkezdeni, és ha szükséges, célzott kezelést kell elkezdeni. A láz mellett a fertőzés jelei lehetnek a fehérvérsejtek és bizonyos gyulladásos fehérjék (pl. CrP) növekedése is. Ha a fertőzést nem megfelelően kezelik, félni kell az alapbetegség fellángolásától.
A fizikoterápiás intézkedéseket a tünetek függvényében kombinálni kell a gyógyszeres terápiával. Ízületi fájdalom vagy duzzanat esetén van értelme a rendszeres fizioterápiás testedzésnek, a meleg vízben való úszásnak, az akut ízületi gyulladás esetén pedig a hideg kezelésnek. Izomfájdalom vagy izomfeszültség esetén a helyi hőkezelés, az elektroterápia és a nyirokelvezetés inkább enyhíti a tüneteket. A perifériás keringési rendellenességeket, amelyeket a kéz és a láb kék elszíneződése kísér, általában helyi hővel kell kezelni. Hasznosak lehetnek az elektroterápiás intézkedések és a vérkeringést elősegítő adalékokkal ellátott fürdők is.
Különféle fizikai módszerek állnak rendelkezésre a fájdalomterápiára. Az úgynevezett transzkután elektromos idegstimuláció (TENS) nagyon hasznos lehet a beteg számára. Megfelelő tájékoztatás és útmutatás után a beteg elektromos eszközzel képes ezt a kezelést a panasz területén végrehajtani. Ez javítja a fájdalmat és esetleg a vérkeringést.
A beteg életminősége és részvétele érdekében a test és a lélek nagyrészt zavartalan fejlesztése és a fejlődési szakaszok befejezése szükséges. Ez magában foglalja az iskola sikeres befejezését, a célzott előmenetelt megfelelő pályaválasztással és a társadalmi integrációt azonos korú csoportokban („kortárs csoportok”). A kezelés elfogadása a beteg, a család és a kezelő személy szoros együttműködésében különösen fontos a szisztémás lupus erythematosus esetében.
A betegség és annak hosszú távú kutatása, az orvosi fejlődés és a betegismeretek javítása (pl. Önsegítő szervezetek révén) lehetővé tették az elmúlt évtizedek hosszú távú prognózisának és életminőségének jelentős javítását.
P. S.: Egy 16 éves beteg arra kért, hogy az utolsó mondatban említsem meg, hogy „akkor is élhet vele, ha lupusza van”. Azt mondta: "Normális életet élhetek."
Dr. med. Gerd Ganser, a St. Josef-Stift Sendenhorst Gyermek- és Serdülők Reumatológiai Osztályának főorvosa
2015-től