Máj-encephalopathia cirrhosisban; FMC-HGE
oktatási célok
- Ismerje a máj encephalopathia tüneteit és jelentését
- Ismerje a diagnosztikai módszereket
- Tudja, hogyan lehet megelőzni és kezelni a máj encephalopathiáját
Bevezetés
A máj encephalopathia egy komplex neuropszichiátriai szindróma, amely leggyakrabban akut vagy krónikus májműködési zavarok esetén fordul elő. A máj encephalopathia klinikai megnyilvánulásai széles spektrumot ölelnek fel: a magasabb funkciók kisebb rendellenességeitől a kómáig. 2 entitás létezik: minimális máj-encephalopathia (MHE) és klinikai máj-encephalopathia (EHC). Elfogadott, hogy az EHC az EHM folytatása, és patofiziológiájuk közös. A fiziopatológiai mechanizmusok még mindig nem teljesen ismertek. A cirrhosishoz kapcsolódó encephalopathia kialakulásában két jelenség vesz részt: hepatocelluláris elégtelenség és portoszisztémás shuntok jelenléte. A hiperammonémia és a gyulladás nagy szerepet játszik. Ez a 2 tényező a gliasejtek ödémáját okozza, maga a neuronális diszfunkció oka elsősorban a bazális ganglionokban, valamint a frontális, parietális és occipitalis kérgekben.
Definíciók
A hepatikus encephalopathia jelenlegi besorolását 1998-ban konszenzusos konferencián javasolták [1]. Figyelembe veszi a máj encephalopathia etiológiáját és klinikai megjelenését, és 3 típust különböztet meg (I. táblázat).
I. táblázat: A máj encephalopathia osztályozása Ferenci és mtsai szerint. [1]
| NÁL NÉL | Cirrhosis nélküli akut májelégtelenséggel járó máj encephalopathia | - | - |
| B | Cirrhosis nélküli portiszisztémás shuntok jelenlétével járó máj encephalopathia | - | - |
| VS | Cirrhosishoz kapcsolódó máj encephalopathia | Epizódszerű | Csapadékos Spontán Visszatérő |
| Kitartó | Mérsékelt Szigorú Kezelés- függő | ||
| Minimális | - |
A cirrhosishoz kapcsolódó C típusú hepatikus encephalopathia 3 kategóriába sorolható:
-
epizódszerű: az epizódok között visszatér a normális neurológiai állapotba. Máj-encephalopathiának minősíthető:
- kiváltott: kiváltó tényező (fertőzések, emésztési vérzés, folyadék- és elektrolit-zavarok, gyógyszeres kezelés, székrekedés stb.),
- spontán: nincs kiváltó tényező objektivizálva,
- ismétlődő: legalább 2 EHC epizód 1 év alatt;
Bemutatás és jelentés
Az EHM és az EHC prevalenciája 20-60%, illetve 30-45% a kórházi betegek sorától függően.
AEHM a neuropszichológiai rendellenességek jelenléte határozza meg, amely pszichometriai tesztek elvégzésével detektálható, ha a klinikai vizsgálat normális. Az érintett felsőbb funkciók a figyelem, a végrehajtó funkciók (képességek előrejelzésére, szervezésére, gátlására, feladatok váltakozására, hibák felderítésére) és pszichomotoros funkciók [2]. Az emlékezet és a verbális képességek alig változnak. M. Groeneweg és mtsai. kimutatták, hogy az EHM felelős az életminőség romlásáért, függetlenül a cirrhosis súlyosságától és etiológiájától [3]. Az EHM-ben szenvedő betegeknél megmaradtak a kommunikációs készségek, miközben az alvás, a munka, a házi élet, a szabadidő, a társas élet különösen zavart volt. Számos tanulmány kimutatta, hogy az EHM-ben szenvedő betegek csökkent vezetési képességgel rendelkeznek, és megnövekszik a közúti balesetek kockázata, és emellett az esések és a traumák fokozott kockázatát is kimutatták [4, 5]. Végül az EHM jelenléte előre jelzi az EHC előfordulását [6].