medulloblastoma
Határidő "medulloblastoma”Először Bailey és Cushing használta 1925-ben. Ez egy kifejezés leír egy vagy több idegszövetből kialakult daganatot. Ez leggyakrabban a következők között fordul elő gyermekek és a baba. Eleinte a kisagyban fejlődik ki, az agy azon részében, amely az egyensúly fenntartásával, a mozgások összehangolásával és más összetett funkciókkal foglalkozik.
Eredetileg gliomának írták le, mára azonban a medulloblastoma a primitív neuroectodermális daganat. (1, 2)
A medulloblastoma jelei és tünetei
Ennek a betegségnek a leggyakoribb tünetei a következők: fejfájás és hányás.
A klinikai vizsgálat során a következő változások történnek:
arckifejezés:
- a fej kerületének növekedése (néha az egyetlen tünet a csecsemőknél) ezeknek a csecsemőknek elülső szökőkútja van, nyitott varratokkal.
Után szemfenékvizsgálat Meg lehet jegyezni:
- a vizualizáció nehézsége, leggyakrabban pupilla ödéma miatt, de előfordulhat a koponyaideg bénulása miatt is. Néhány tanulmány arról számolt be, hogy a papilláris ödéma a betegek 90% -ában fordul elő.
- A hydrocephalus miatt a hatodik koponyaideg összenyomódik, ami diplopiát eredményez (egyetlen tárgy két képének észlelése)
- A IV idegbénulás kimutatható, ha gondosan megvizsgálják a beteget fejlejtéssel. A IV idegbénulásban szenvedő betegeknek nehézségekbe ütközik a szemgolyó mediális és alacsonyabbrendű forgatása.
- nystagmus (a szemgolyó akaratlan és rángatózó mozgásai) - társulhat a cerebellaris vermis elváltozásával.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
A medulloblastomára nincs specifikus teszt, de molekuláris vizsgálatok azt találták, hogy szövettanilag a medulloblastoma azonos megnyilvánulásai különböző alcsoportokból állnak, különböző prognózisokkal.
Az ErbB2 génexpresszió negatív előrejelzője a kimenetelnek, míg a TrkC gén expressziója vagy a neurotrophin receptor kedvező prognózissal jár együtt a kimenetel szempontjából. Ezeket a jelzőket azonban egyelőre nem ismerik el standard tesztként.
A képek tanulmányozása
Komputertomográfia:
Mivel a legtöbb betegnek fáj a feje, a kontraszt nélküli CT-vizsgálatot használják leggyakrabban. A daganatok a kisagy középvonalán helyezkednek el, meghosszabbítják és elfoglalják a IV kamrát.
A medulloblasztóma és az asztrocitoma megkülönböztetéséhez kontrasztos komputertomográfiás vizsgálatot végeznek.
NMR:
Ez a medulloblastoma diagnosztikai vizsgálata. Az MRI a számítógépes tomográfiához képest több síkon és nagyobb pontossággal képes képet szerezni a kisagy hátsó lebenyén.
Azonban a koponyaűri nyomás bármilyen növekedésével az MRI-t nagyon óvatosan kell elvégezni. Pontos ellenőrzés nélkül az agy szén-dioxid-szintje emelkedhet, ami súlyosbíthatja az intrakraniális hipertóniát.
Az MRI megkülönböztetheti a medulloblastomát az ependymomától, valamint az agytörzs gliomától.
A felnőtteknél lehet a medulloblastoma desmoplasztikus formája. A daganat ezen formája oldalirányban a féltekén helyezkedik el, pontatlan határokkal és kis ciszták vagy nekrotikus területek jelenlétével.
Az MRI-t metasztatikus elváltozások kimutatására is használják.
mielográfia:
Korábban a mielográfiát használták diagnosztikai tesztként a medulloblastoma számára. Ma még mindig használják, ha az MRI ellenjavallt, a számítógépes tomográfiával együtt.
Egyéb vizsgálatok:Gerincvelői folyadék: ennek a folyadéknak a citológiája fontos a medulloblastoma stádiumában. A folyadék megszerzésének klasszikus módja az ágyéki lyukasztás. Egy másik módszer szerint ezt a folyadékot a IV kamrába helyezett lefolyón keresztül gyűjtik össze, de a kamrából gyűjtött minták kevesebb rosszindulatú sejtet tartalmazhatnak, mint a duralis zsákból gyűjtöttek. Egyes szerzők azt javasolják, hogy a műtét során a cerebrospinális folyadékot gyűjtsék be a magna cisternából.
Medulloblastoma kezelés
A medulloblastoma kezelése műtéti. Ezen kezelés mellett azonban számos preoperatív készítményt hajtanak végre, valamint egyéb posztoperatív beavatkozásokat.
Egészségügyi ellátás
Kevés neurológiai tünettel rendelkező és enyhe hydrocephalusban szenvedő betegek esetében minden műtét előtti tréning ambulánsan elvégezhető.
Súlyosabb neurológiai megnyilvánulásokkal, valamint megemelkedett interranialis hipertóniával, de nagyobb mennyiségű cerebrospinalis folyadékkal rendelkező betegek esetében is ajánlott mannitot beadni, valamint sürgősségi neurológiai konzultációt kell végezni a kamrai lefolyó elhelyezésére.
színpadra állítás
A műtét után az orvosi ellátás magában foglalhatja a fokozatos kezelést, a kemoterápiát és a besugárzást. A műtétet követő 48 órán belül teljes MRI-t végeznek a maradék daganat méretének felmérésére, a reaktív glikolízis konszolidációjának megkezdése előtt. A stádium a kiterjesztés szintjétől, a tumor terjedésének radiográfiai bizonyítékától és a cerebrospinalis folyadék citológiától függ.
Sugárterápia
A medulloblastoma sugárterápiája a sejtek elpusztítására irányul az egész nevraxban.
Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy csak a fej sugárterápiája eredményezett gerincvelő áttéteket.
Sajnos a sugárzás romboló hatással lehet az idegrendszer fejlődésére. A sugárterápia szövődményei lehetnek: alacsony IQ, alacsony testalkat, endokrin diszfunkció, viselkedési rendellenességek és másodlagos daganatok. A fehéranyag nekrózis, amely érbetegségeket okozhat, a sugárterápia másik félelmetes szövődménye. Az IQ csökkenése és a viselkedési neuroturbációk jelenléte közvetlenül összefügg a beteg életkorával.
A sugárterápia, annak következményei ellenére, továbbra is a medulloblastoma műtét utáni leghatékonyabb kezelése, még gyermekeknél is.
kemoterápia
A kemoterápiát a sugárzás mennyiségének csökkentésére vagy a sugárterápia elhalasztására használják, amíg a kisgyermekek jobban nem tolerálják. A legagresszívebb formát "napi 8 tablettának" nevezik, és tartalmaz: vinkrisztint, kamustint, prokarbazint, hidroxiureát, ciszplatint, citarabinot, prednizont és ciklofoszfamidot.
Rákos gyermekek csoportja nemrégiben beszámolt a vinkristin, lomustin és prednizon kombinációjának jobb eredményéről.
Gyermek Onkológiai Csoport hasonló eredményeket mutatott ugyanabban a korcsoportban, amikor a kemoterápiát sugárterápia követte. Ezt a kemoterápiás protokollt alkalmazták: cikloposzfamid, etopozid és ciszplatin. Eddig azok részesültek a legjobban a kemoterápiában, akik a betegség előrehaladott stádiumában vannak.
A sugárkezeléshez hasonlóan a kemoterápiának is vannak toxikus mellékhatásai. Ezek tartalmazzák:
- vesetoxicitás
- ototoxicitás (toxikus hatás az akusztikus-vestibularis készülékre vagy a vestibulo-cochleáris idegre)
- máj toxicitás
- tüdő-fibrózis
- emésztőrendszeri rendellenességek
Ezek közül sok átmeneti és abbahagyja a gyógyszer leállítását. A metotrexán és sugárterápia együttes alkalmazása esetén azonban irreverzibilis nekrotikus leukoencephalopathia léphet fel. (3, 4, 5, 6)
Sebészeti ellátás
A daganat reszekciója a lehető leghamarabb, és ha lehetséges, teljes mértékben képviseli őket. Megállapították, hogy azoknál a betegeknél, akiknek a teljes daganatát reszektálták, nagyobb a gyógyulás esélye.
A műtét helyreállítja a cerebrospinalis folyadék képződésének természetes útjait.
Ha a műtét az agytörzs behatolásával jár, akkor a páciensnek egy éjszakán át intubálva kell maradnia, és ki kell exubálni, amikor az utolsó koponyaideg működését funkcionálisnak értékelték. Ha a sebész úgy ítéli meg, hogy a IV kamra szintjén a beavatkozás minimális volt, akkor az extubálás elvégezhető a műtőben.
A műtét utáni vízelvezetést 3 napig tartják, majd rögzítik és a nyomásmérőhöz csatlakoztatják a leeresztőcsövet. Ha a beteg 24 órán át bírja a rögzített lefolyócsövet, akkor a ventriculostomia eltávolításra kerül. A mentális állapot csökkenése azt jelzi, hogy meg kell nyitni a ventriculostomiát és folytatni kell a folyadék gyűjtését a lefolyócsőben. Ez lehetővé teszi a folyadék felszabadulását, valamint a vér és a sejtek törmelékének tisztítását. Körülbelül 5 nap elteltével a rögzítés ismét elvégezhető. Ha egy másik hasonló szövődmény lép fel, akkor kamrai kamrát alkalmaznak, hosszabb ideig fenntartva. Ez a betegek körülbelül 15% -ánál fordul elő. Alternatív megoldás lehet a kamrai ostomia III. Ez visszaállíthatja a cerebrospinális folyadék áramlását anélkül, hogy a tumorsejteket be lehetne ültetni a hashártyába.
Különleges konzultációk
Diéta
Diéta nem szükséges.
prognózis
A medulloblastoma nagyon agresszív daganat. A műtétre és a sugárzásra adott kedvező válasz után is gyakran fordul elő ismétlődés (kb. 2 évvel a kezelés után).
A leggyakoribb kiújulás az a hely, ahol az első daganatot kezdetben kivágták. Úgy tűnik, hogy a gerincvelőben lévő daganatok a sugárterápiában leálltak.
A szisztémás áttétek a cerebrospinalis folyadék sönt hiányában a betegek körülbelül 10-20% -ában is problémát jelentenek.
Ha a betegség egy felnőttnél jelentkezik, a prognózis jobb, mert a felnőtteknél gyakrabban alakul ki a medulloblastoma kevésbé agresszív desmoplasztikus formája. (7, 8)