Monza kórház aorta koarktációja

Általános leírása

Az aorta koarktáció (CA) az aorta lumen szűkülete (szűkülete), amely általában az isthmikus szinten helyezkedik el, közvetlenül a bal subclavia artéria eredete alatt. Ritkább esetekben bárhol intrathoracalis vagy hasi helyen található, és összefüggésbe hozható Turner vagy Shone szindrómával (mitrális szelep "ejtőernyőben", mitrális szelep supravalvularis gyűrűvel, subaorticus stenosis és CA).

koarktációja

Osztályozás

A többi születési rendellenességhez hasonlóan a coarctation önmagában is előfordulhat (egyetlen elváltozásként), vagy különféle szív rendellenességekkel (gyakori esetek) társulhat, például:

  • I. csoport - áteresztő artériás csatorna
  • II. csoport - pitvari vagy kamrai szeptálhiba
  • III. csoport - egyéb komplex szív rendellenességek (egy kamra, a bal kamrából való kilépési út elzáródása)

Kórélettan, tünetek és szövődmények

Az aorta kényszer növeli a nyomást a bal kamrában, a következő korai és késői következményekkel jár:

Az újszülöttnél és a kisgyermeknél:

  • pangásos szívelégtelenség (CHF)
  • elektrolit egyensúlyhiány
  • metabolikus acidózis
  • másodlagos magas vérnyomás (hipertónia)
  • légzési elégtelenség (IR)
  • veseelégtelenség
  • ritmuszavarok, a kamrai fibrillációig
  • nekrotikus enterocolitis

Az idősebb gyermek kezdetben tünetmentes lehet, de idővel kialakul:

  • Hipertónia a test felső végtagjában
  • claudication (fájdalom a lábizomban járáskor) az alsó végtagokban
  • fontos kollaterális keringés (az intercostalis, emlő és gerinc artériák szintjén)
  • a dilatált intercostalis artériák aneurysma
  • szélütésre való hajlam
  • fertőző bakteriális endocarditis
  • bal kamrai elégtelenség előrehaladott stádiumokban
  • a várható élettartam 35 évre csökkentése a leírt szövődmények miatt

Működési pillanat

  • Gyors: az újszülöttnél (különösen koraszülöttnél) és a kisgyermeknél, akinél korai ICC és IR alakul ki (közvetlenül az intenzív beteg gyors stabilizálása után);
  • Választható (krónikus) az idősebb gyermeknél: 3-5 éves kor körül, a tünetek és szövődmények megjelenésének megakadályozása érdekében;
  • Az előadás idején: a tüneti páciensnél szövődményekkel vagy anélkül.

Sebészeti indikáció

  • az ICC jeleinek jelenléte
  • Jelentős magas vérnyomás
  • a felső és az alsó végtagokban mért vérnyomáskülönbség nagyobb, mint 25 Hgmm
  • szisztolés nyomás gradiens "Csúcstól csúcsig" több mint 20 mm Hg
  • szövődmények vagy másodlagos következmények előfordulása

Sebészeti technikák

Az újszülöttnél és a kisgyereknél: a coarctation területének reszekciója (eltávolítása) és a mellkasi aorta folytonosságának helyreállítása end-to-end anastomosis (end-to-end) útján, általában felszívódó varratokkal.

Idősebb gyermekeknél és serdülőknél elvégzik az intraluminális szűkületes rekeszizom reszekcióját, majd megnövekedett isthmoplasztika (a szűkület nagysága) egy szintetikus anyag tapasszal

A felnőtt (fiatalok és idősek egyaránt) az evolúciós anatómiai jellemzők (meszesedések, falaneurizma) miatt különféle műtéti technikákat tárgyalnak asszisztált keringési támogatással vagy anélkül (CEC):

  • a koarktációs zóna reszekciója és egy szintetikus anyagból készült cső (cső) közbeiktatása (közbeiktatása)
  • a sztenotikus szegmens megkerülése szintetikus protézissel (cső)
  • a kapcsolódó szívkárosodás korrekciója (ha van)