MUNICH MŰSZAKI EGYETEM

TECHNISCHE UNIVERSITÄT MÜNCHEN Nefrológiai Klinika, II. Orvosi Klinika Ormond-kór A betegség áttekintése és a jelenlegi terápiás stratégia . Elnök: egyetem-prof. Dr. D. Neumeier A dolgozat vizsgáztatója: 1. Univ.-Prof. Dr. U. Heemann 2. Priv.-Doz. Dr. Chr. P. Schuhmacher A disszertációt 2009. szeptember 1-jén nyújtották be a müncheni Műszaki Egyetemre, és az Orvostudományi Kar 2010. január 27-én elfogadta.

műszaki

Ennek a disszertációnak a kivonatait 2008 októberében előzetesen publikálták a Rheumatology folyóiratban (Oxford, Anglia). A tömör jelentés Sikeres mikofenolát-mofetil-terápia kilenc idiopátiás retroperitoneális fibrózisban szenvedő betegnél címmel található. A 47. szám (10) az 1535-8. Oldalon található. Az előzetes kiadás helyesen volt megjelenítve.

Tartalomjegyzék Rövidítések listája. 3 1 A betegségek áttekintése. 4 1.1 Bevezetés. 4 1.2 Történelem. 4 1.3 Epidemiológia. 5 1.4 Etiológia, patogenezis és a kapcsolódó betegségek. 5 1.4.1 Idiopátiás retroperitoneális fibrózis. 5 1.4.1.1. Gyulladásos genezis. 5 1.4.1.2. Autoimmun genezis. 6 1.4.1.3 Genetika. 7 1.4.2. Szekunder retroperitoneális fibrózis. 9 1.5 Patológia és szövettan. 11 1.6 Klinikai tünetek. 13 1.7 Laboratóriumi diagnosztika. 14 1.8 Képalkotás. 15 1.8.1 Szonográfia. 15 1.8.2 Számítógépes tomográfia. 16 1.8.3 Mágneses rezonancia képalkotás. 17 1.8.4 Pozitronemissziós tomográfia. 18 1.8.5 Biopszia. 18 1.9 Differenciáldiagnózisok. 19 1.10 Terápia. 19 1.10.1 Sebészeti terápia. 20 1.10.2 Gyógyszerterápia. 21 1.11 Tanfolyam, előrejelzés és nyomon követés 24 2 Betegek és módszerek. 25 2.1 A diagnózis módszerei. 27 2.1.1 Radiológiai diagnosztika. 27 2.1.2 Biopszia. 28 2.2 Terápia. 28 2.2.1 Húgycső-sín. 28 2.2.2 Gyógyszeres terápia. 28 1

2.3 Követés 29 2.4 Eredmények. 29 2.4.1 Speciális betegségfolyamatok. 31 2.4.2 Mellékhatások. 32 3 Megbeszélés. 33 3.1 Diagnosztika. 33 3.2 Drogterápiás megközelítések. 34 3.2.1 Immunszuppresszió. 34 3.2.1.1 Monoterápia. 35 3.2.1.2 Kombinált terápia. 37 3.2.2 Tamoxifen. 39 3.3 Betegcsoport. 39 3.4 Kitekintés. 43 4 Összegzés. 45 5 Ábra lista. 46 6 Táblázatok. 46 7 Köszönetnyilvánítás. 47 8 Irodalomjegyzék. 48 2

Rövidítések listája asszoc. társult BAA hasi aorta aneurysma ESR ülepedési arány vagy CRP C-reaktív fehérje CT komputertomográfia FDG 18F-fluorodeoxiglikóz FNB finom tű biopszia irpf idiopátiás retroperitoneális fibrózis CHD koszorúér-betegség M. Norbus-betegség MMF mycophenolate morbus necrotikus betegség Nyaki artéria Pozitronemissziós tomográfia RPF retroperitoneális fibrózis Va gyaníthatóan Zn Állam után 3

Vannak bizonyítékok a fertőzésekkel való összefüggésre, például a tuberkulózis, a hisztoplazmózis vagy a gombák összefüggésében. A báriumot tartalmazó vizelet vagy kontrasztanyag szivárgása utáni fibrózisos reakciókról is külön jelentettek [30] (235. o.). 2. táblázat: A másodlagos RPF gyógyszerek lehetséges kiváltói/differenciáldiagnózisai - szekális alkaloidok származékai (ergotamin, metizergid, brómkriptin, pergolid) - metildopa - hidralazin - fenacetin - ß-blokkolók - fájdalomcsillapító daganatok - karcinómák - limfómák (Hodgkin és non-Hodgkin) - szarkómák - mell, tüdő, pajzsmirigy, gyomor-bél traktus karcinómái, urogenitális rendszer besugárzása - here szeminoma - vastagbél és hasnyálmirigy Ca retroperitoneális vérzés - spontán - traumatikus - műtéti műtétek - lymphadenectomia - a nagy hasi erek műtétei - colectomia fertőzések - tuberkulózis - szifilisz Aktinomikózis/gombás fertőzések Egyéb - vizelet és báriumot tartalmazó kontrasztanyag szivárgása - histiocytosis - amiloidózis - Erdheimer-Chester-kór Módosítva: Amis [4] (322), Moroni [20] (797), Vaglio [29] (p. 243) 10