Myasth; tagadja - okai, tünetei, kezelése, diagnózisa
- NÁL NÉL
- B
- VS
- D
- E
- F
- G
- H
- én
- J
- K
- L
- M
- NEM
- O
- P
- Q
- R
- S
- T
- U
- V
- W
- x
- Y
- Z
Leírás
A myasthenia gravis a neuromuscularis csatlakozás autoimmun rendellenessége, az idegek és az izmok érintkezési pontja. Ismeretlen okokból a szervezet immunrendszere, amely általában segít a fertőzések, támadások elleni küzdelemben acetilkolin receptorok izmok.
Ezek a receptorok általában egy úgynevezett vegyszert kapnak acetilkolin amelyet az idegek szabadítanak fel a neuromuszkuláris csomópont (az idegek és az izmok érintkezési pontja), és amely szabályozza az izmok összehúzódását. Amikor ezek a receptorok megsérülnek, vagy működésük károsodik, az izmok nem tudnak reagálni az idegparancsra, és elgyengülnek.
A myasthenia gravis csaknem kétszer gyakoribb a női populációban, mint a férfi populációban. Leggyakrabban a 40 év alatti nőket és a 60 év feletti férfiakat érinti. Bármely életkorban megjelenhet. A gyermekeket nagyon ritkán érinti ez a betegség. Az állapot minden kontinensen azonos prevalenciával rendelkezik.
Kapcsolódó állapot, veleszületett myasthenicus szindróma, genetikailag terjed. A Myasthenia gravis valószínűleg genetikai összetevővel is rendelkezik, de az azt szenvedő gyermekek gyermekei az átlagosnál csak valamivel nagyobb valószínűséggel szenvednek autoimmun betegségben.
A myasthenia gravis súlyos állapot, de általában nem végzetes. A myasthenia gravis betegségben szenvedők többségének várható élettartama megegyezik a lakosság többi részével. A myasthenia gravis betegségben szenvedők fizikai aktivitásuk és életminőségük csökkenésével jár, és a beteg napok száma hosszabb. Súlyos esetekben a mellizom olyan mértékben gyengülhet, hogy a beteg alig tud önállóan lélegezni, és egy ideig (néhány naptól néhány hétig) lélegeztetőgépre lehet szüksége.
Okoz
A myasthenia gravis pontos oka nem ismert. Az egyik elmélet szerint a betegséget egy vírus vagy más fertőző ágens okozza, amelynek szerkezete hasonló az acetilkolin receptor részéhez (megtalálható a neuromuszkuláris csomópontban és szükséges a megfelelő működéséhez). Az immunrendszer által a vírus elleni küzdelem során termelt antitestek tévesen megtámadják a receptorokat.
Amit azonban tudunk, az az, hogy bizonyos antitesteket találtak a myasthenia gravis betegségben szenvedők vérében, és hogy ezek az acetilkolin receptorok megtámadására vannak felépítve.
Előfordul, hogy a myasthenia gravisban szenvedő nők ezeket a specifikus antitesteket a születésük körül adják át csecsemőiknek, ami viszont izomgyengeséghez vezet a csecsemőknél. Ezt hívják újszülött myasthenia gravis és ez az állapot a csecsemők körülbelül 12% -át érinti, akiknek anyja myasthenia gravis. Különbözik a veleszületett myasthenia gravistól, mert a csecsemő állapota néhány hét múlva javul, mivel a vérben az antitestszint csökken.
A myasthenia gravisban szenvedők egy részének nincsenek antitestjei az acetilkolin receptorokkal szemben. Másrészről sokuknak vannak antitestjei az acetilkolin receptor működéséhez szükséges enzim ellen.
A myasthenia gravis-ban szenvedő betegek másik gyakori rendellenessége a hiperaktivitás és a thymus túlzott nagysága vagy diszfunkciója. A csecsemőmirigy a nyak és a mellkas találkozásánál elhelyezkedő mirigy, amely fontos az immunrendszer normális fejlődéséhez. Normális esetben a gyermekeknél nagyobb a méret, mint a felnőtteknél, és a csecsemőmirigy a pubertás idejére inaktívvá válik. A myasthenia gravis betegségben szenvedő betegeknél azonban felnőttkorban is aktív marad.
Néhány myasthenia gravisban szenvedő embernek van timoma, csecsemőmirigy daganat. Ez egyfajta rák, de nagyon kevés ember hal meg tőle (lásd a „Kezelés és megelőzés” részt).
Tünetek és komplikációk
A myasthenia gravis leggyakoribb tünete a kettős látás (diplopia), lelógó szemhéjak (ptosis) és izomfáradtság, amely testgyakorlás után vagy a nap végén általában súlyosbodik, és pihenéssel javul.
A szem körüli izmok különösen érzékenyek arra, hogy a myasthenia gravis befolyásolja őket, és a látászavarok az esetek mintegy 40% -ában a betegség első jelei. A legtöbb myasthenia gravisban szenvedő embernek végül szemtünetei vannak. Az emberek körülbelül 15% -ának csak a szem körüli tünetei jelentkeznek - ezeket az eseteket hívják szem myasthenia.