Nefrotikus szindróma gyermekeknél - klinikai irányelvek
- A nephroticus szindrómát (SN) az ödéma, a nagy proteinuria, a hipoalbuminémia és a hiperlipidémia jellemzi.
- Az elsődleges vagy idiopátiás NS az NS leggyakoribb formája az 1-10 éves gyermekeknél. Általában reagál a kortikoszteroidokra.
- A másodlagos NS fertőző betegséggel jár (pl. Posztinfekciós glomerulonephritis, endocarditis, hepatitis B és C, HIV-fertőzés, malária, schistosomiasis). Válaszul adhat a kiváltó ok kezelésére.
- Az NS-ben szenvedő gyermekeknél fennáll a trombózis, a súlyos bakteriális fertőzések (különösen az S. pneumoniae) és az alultápláltság veszélye. Kezelés nélkül az NS veseelégtelenséggé válhat.
- Jellemzően a gyermek lágy, fájdalommentes ödémával jelentkezik, elveszi a csészét. Helye pozíciótól és tevékenységtől függően változik. Ébredéskor az ödéma periorbitális vagy arc. Függőleges helyzetben az arcban visszafejlődik és az alsó végtagokban jelenik meg.
Ha az NS rosszabbodik, az ödéma elérheti a hátat vagy a nemi szerveket, vagy generalizálódhat, ascites és pleurális effúzióval.
- Ezt az ödémát meg kell különböztetni a súlyos akut alultápláltság (SAM) ödémájától: SAM esetén a gyermeknek az alsó végtagok kétoldali ödémája van, amely nem változik a helyzettől függően. Súlyos esetekben az ödéma felfelé halad, azaz a kezekre, majd az arcra terjed. Általában a bőr és a haj tipikus változásaival társul (lásd Kwashiorkor: Súlyos akut alultápláltság, 1. fejezet).
- A SAM kizárása után a következő 2 kritériumnak kell teljesülnie az elsődleges NS klinikai diagnózisának felállításához:
• Masszív proteinuria jelenléte,
és
• A társult fertőzések hiánya: lásd a hepatitis B és C, valamint a HIV-fertőzést (8. fejezet); Malária és schistosomiasis (6. fejezet).
- vizelet
• Mérje meg a proteinuria vizeletszintmérő pálcával három külön vizeletmintán (ha lehetséges, az első reggeli vizeleten). SN esetén a proteinuria egyenlő vagy nagyobb, mint +++, vagy egyenlő vagy nagyobb, mint 300 mg/dl vagy 30 g/liter 1. Az SN kizárt, ha a vizsgálat nem mutat ki masszív proteinuria-t.
• Nagy hematuria vagy mikroszkópos ≥ + esetén gondoljon a glomerulonephritisre.
- Vér (ha van)
• Szérumalbumin kevesebb, mint 30 g/liter és hiperlipidémia.
• A karbamid és a kreatinin általában normális.
- Végezzen el minden szükséges tesztet a másodlagos SN kizárásához.
- Kórházba kell helyezni a gyermeket a kezelés megkezdése érdekében.
- Kortikoszteroidok (prednizolon vagy prednizon) javallt primer SN esetén.
- A kortikoszteroid terápia megkezdése előtt:
• Minden akut egyidejű fertőzés kezelése, például tüdőgyulladás, peritonitis, szepszis, pharyngitis vagy cellulitis.
• Törölje az aktív tuberkulózist és/vagy indítsa el a tuberkulózis elleni kezelést.
- Kortikoszteroid terápia
Lásd az alábbi algoritmust. A kezdeti kezelés teljes időtartama 2–4 hónap.