Nutricia Metabolics Glükóz-galaktóz felszívódási zavar

A glükóz-galaktóz malabszorpció ritka, örökletes felszívódási rendellenesség szénhidrátok. Itt található háttérinformáció a glükóz-galaktóz felszívódási zavarok öröklődésének témáiról, a diagnózisról, a táplálkozási terápia (diéta) alapjairól és az érintettek jövőbeli kilátásairól.

Abszorpciós rendellenesség az, amikor a tápanyagok felszívódása a belekből a vérbe az embereknél nem tud megfelelően menni.

metabolics

MI A glükóz-galaktóz malabszorpció?

    A glükóz-galaktóz malabszorpció ritka, örökletes felszívódási rendellenesség szénhidrátok.

A szénhidrátok olyan tápanyagok, amelyek megtalálhatók az olyan élelmiszerekben, mint a tej és tejtermékek, gyümölcsök/zöldségek, gabonafélék és burgonya.

  • A szénhidrátokat a szervezet energiaszolgáltatóként használja. Amikor lebomlanak, energiát biztosítanak a test számára az izmok, az agy és más szervek számára.

    • A belekben az ételből származó szénhidrátok az övéivé alakulnak építőkockák, a Egyszerű cukor (beleértve a glükózt és a galaktózt is), lebontva és a bélből a test sejtjeibe szállítva, úgynevezett transzportfehérjék segítségével. Ezek a transzportfehérjék a vesékben is megtalálhatók, ahol megakadályozzák a glükóz ürülését a vizelettel.

  • Glükóz-galaktóz malabszorpció esetén ez a transzportfehérje nem működik megfelelően a belekben és a vesékben. Ezért a glükóz és a galaktóz csak elégtelenül vagy egyáltalán nem szívódik fel a test sejtjeiben. Ehelyett a belekben és a vizeletben (glükóz) maradnak, és a székletzel és a vizelettel együtt eliminálódnak. Ez súlyos hasmenést és glükózuriát (glükóz a vizeletben) eredményez, ennek következtében kiszáradás (magas vízveszteség) és fogyás.

    • MIÉRT van gyermekem glükóz-galaktóz felszívódási zavar?

    A glükóz-galaktóz felszívódási rendellenességet a szülők örökölik gyermeküknek, de nem hibás, hogy gyermekük glükóz-galaktóz felszívódási zavarban szenved. Apa és anya egyaránt hibás gént hordoz a szénhidrát felszívódásában, de egészségesek. Ha a hibás gént mindkét szülő örökölte, ez glükóz-galaktóz felszívódási zavarhoz vezet. 25% az esély arra, hogy mindkét hibás gén találkozik, és glükóz-galaktóz malabszorpcióval rendelkező gyermek születik. A lányokat és a fiúkat egyaránt érinti.

    HOGYAN diagnosztizálják a glükóz-galaktóz malabszorpciót (diagnózis)?

    Az élet első néhány napjában, amikor az újszülöttek táplálkozni kezdenek (anyatej vagy bébiétel), a fenti tünetek (súlyos hasmenés, glükózuria, kiszáradás és fogyás) észrevehetőek.

    Az mit jelent?

    A glükóz-galaktóz felszívódási zavarokat táplálkozási terápiával (étrend) kezelik, amelynek során a szénhidráttartalmú ételek bevitele nagymértékben csökken. A vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket ki kell egészíteni, mivel a korlátozott étrend nem képes fedezni ezen mikroelemek szükségességét. Táplálkozási terápia szükséges:

      hogy elkerüljék a glükóz és galaktóz bevitelét és

    hogy a test életkorának megfelelő energiát, vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket nyújtson.

    Az étrendben a glükóz és a galaktóz ajánlott mennyiségét az orvos és/vagy táplálkozási szakember határozza meg, az életkortól, testtömegtől és az egyéni anyagcsere-helyzettől függ.