Nyelőcső görcs
Nyelőcső görcs két különálló entitásra osztható:
- diffúz nyelőcsőgörcs amelyben az összehúzódások nincsenek összehangolva
- "diótörő" nyelőcső, amelyben az összehúzódások kontrollált mintával rendelkeznek, de amplitúdójuk túlzott.
A nyelőcső görcsje bármilyen életkorú embert érint, de leggyakrabban az élet hatodik és hetedik évtizedében élőket.
Diffúz nyelőcsőgörcs a nyelőcső izmait koordináló idegek károsodása vagy repedése okozhatja. Bizonyos esetekben a nyelőcső idegeinek ilyen pusztulása a szív achaláziájához vezet.
"Diótörő" nyelőcső a nyelőcső mozgékonyságának olyan állapota, amely a folyadékok és a szilárd anyagok nehéz nyelését vagy diszfágiáját okozza, és mellkasi fájdalmat okoz. Tünetmentes is lehet. Ritkán a betegek evés után hirtelen elzáródást tapasztalhatnak a nyelőcsőben, ami sürgős orvosi ellátást igényel. Az állapot nem haladja meg a tünetek vagy szövődmények súlyosbodását, összehasonlítva más állapotokkal, például achalasia vagy a nyelőcső anatómiai rendellenességei, például peptikus szűkület vagy nyelőcsőrák.
A nyelőcső "diótörő" társul
- metabolikus szindróma
- elhízottság
- gastrooesophagealis reflux betegség.
Ma manometria a legjobb módszer a diffúz görcs diagnosztizálására. kezelések magába foglalja a kalcium blokkolók, a botulinum toxin, a nitrátok, a ciklikus antidepresszánsok, a dilatáció, a myotomiát és az ezophagotomiát. Előfordulása A nyelőcső görcsének valódi mértékét nem lehet pontosan meghatározni. tünetek enyhétől súlyosig változik. Az enyhe tünetekkel küzdő betegek általában nem fordulnak orvoshoz. A reflux betegség és a nyelőcső görcsének tüneteinek hasonlósága miatt sok beteget téves diagnosztizálhatnak a reflux segítségével.
halálozás nagyon ritka, de a morbiditás jelentős lehet. morbiditás az étkezési képtelenségtől, a fájdalomtól és a táplálkozási állapot csökkenésétől függ. A fájdalom akadályozhatja, megakadályozhatja a normális tevékenységet, és jelentős pszichológiai változásokhoz vezethet, és megváltoztathatja a beteg életminőségét. A mellkasi fájdalom utánozhatja a szív-, tüdő- vagy reumás fájdalmat.
Patogenezis
Nyelőcső területek
A felső nyelőcsőr teljes egészében harántcsíkolt izmokból áll. Ez a terület indítja el az összehúzódásokat, amelyek az ételtálat a nyelőcsövön keresztül terjesztik. A felső nyelőcső záróizom, amelyet a cricopharyngealis izom hív, a felső területen helyezkedik el.
A középső nyelőcső harántolt és simaizmokból áll. A kör alakú belső izomréteg és a hosszanti külső réteg együttesen terjeszti az ételtálat.
Az alsó nyelőcső az alsó nyelőcső záróizmot tartalmazza. Ez a záróizom a simaizom megvastagodása, amely tonikát összehúzza az étel visszafolyásának megakadályozására. Nyugalmi állapotban a nyelőcső alsó záróizmában a nyomás 15-25 Hgmm. Annak érdekében, hogy az élelmiszer belépjen a gyomorba, a záróizom ellazul.
A nyelőcső felső záróizma. Megfelelő működés esetén a nyelőcső észlelheti az élelmiszer bolus jelenlétét a felső nyelőcső záróizomban, és koordinálja az étel előrehaladását a gyomorig. Ha ezek az események normálisan, koordináltan nem fordulnak elő, a páciensnél nyelőcsőgörcs tünetei alakulhatnak ki.
A felső nyelőcső záróizom tónusosan összehúzódik. Manometriai értékelése állandó csúcsaktivitást mutat. Amint az étel eléri a záróizomot, a gége izmai összehúzódnak, hogy elmozdítsák az elülső cricoid porcot. A záróizom tonikus összehúzódása gátolt, és annak kinyílása lehetővé teszi az étel átjutását. Ezután a nyelőcső felső részének kör- és hosszanti izmai meghajtják az ételt. A felső terület végén a kezdeti meghajtási hullám eloszlik, és új hullám indul el. Az agytörzs magányos magja kontrollálja a nyelőcsövet a felső nyelőcsőben.
A középső nyelőcső területe terjessze az ételtálat a felsőtől az alsó területig. Ez a szegmens két izomból áll - belső kör alakú és külső hosszanti. Ezen a területen a harántcsíkolt izom simává vagy akaratlanná válik. A hullám összehangolt összehúzódások révén terjed a nyelőcsőben. Ismét a hosszanti izom összehúzódik a kör alakú előtt. Két erő terjeszti az ételt a gyomorba. Az első a gravitációs, a második az izmok szervezett összehúzódása. Ha myotomiát hajtanak végre, a kontrakciók hatástalanok lesznek. A gravitáció önmagában nem képes a tálat gyomorba juttatni.
Az alsó nyelőcső záróizom a simaizom kondenzációja. Tonizálja ezt az izmot, és ellazulnia kell, hogy az étel átmenjen. Az elégtelen izomlazítást a szív achaláziájának nevezik.
Diffúz nyelőcsőgörcs. Akkor fordulhat elő, ha a terjedési hullámok nem haladnak megfelelően. Általában a nyelőcső több szegmense egyidejűleg összehúzódik, megakadályozva az étel elterjedését. A gyakori megjelenés intermittáló dysphagia, időnként mellkasi fájdalommal. A csak extrém esetekben végzett myotómia megakadályozhatja az összehangolatlan összehúzódásokat.
"Diótörő" nyelőcső akkor fordul elő, amikor az összehúzódások amplitúdója meghaladja a normálistól való két standard eltérést. Az összehúzódások szervezetten kezdődnek azáltal, hogy táplálékot juttatnak a gyomorba. Ezek a betegek ritkábban jelentkeznek mellkasi fájdalommal és dysphagiával, mint diffúz nyelőcsőgörcs. A normális összehúzódás előrehaladása miatt a betegek nem részesülnek előnyben a myotómiában.
Okok és kockázati tényezők
jelek és tünetek
A nyelőcső görcsje általában a következő tünetek epizódokban:
- nem szívizom mellkasi fájdalom
- földgömb - az az érzés, hogy egy tárgy elakadt a torkán
- diszfágia, amely következetesebb és reprodukálhatóbb a vizsgálati vizsgálatokban, a betegek kétharmada számolt be
- regurgitáció
- égési sérüléseket a betegek több mint 20% -a jelent.
A nyelőcső spasztikus rendellenességeiben jelentkező tünetek a következők: dysphagia, mellkasi mellső fájdalom és regurgitáció.
dysphagia a betegek 60% -ában fordul elő, jobban kifejezhetők diffúz nyelőcsőgörcsben szenvedőknél. Folyadékok és szilárd anyagok esetében egyaránt előfordulhat, néha bizonyos elemekhez kapcsolódva, szakaszos és általában nem elég fontos ahhoz, hogy fogyást okozzon. Ritkán tartós görcs esetén a diéta során nyelőcsőelzáródási szindróma léphet fel, amely hányás okozása után megszűnik. Az achalasia-val ellentétben a diffúz nyelőcső-görcsben a dysphagia nem progresszív.
Elülső mellkasi fájdalom különösen a "nutcraker" nyelőcsőnél fordul elő, ritkábban pedig a diffúz görcsöknél. Retroszternálisan helyezkedik el, besugárzással a hátán, a vállán, az alsó állcsontján, és súlyos intenzitása miatt összekeverhető a koszorúér típusával. Szaggatott jellege van, néha nyeléssel kapcsolatos, néhány perctől óráig tart. A nitroglicerinnel és a nifedipinnel hasonlóan a szívhez hasonlóan javul. A fájdalom mechanizmusa ismeretlen, feltételezve, hogy az iszkémia, a nyelőcső duzzanata és a zsigeri túlérzékenység szerepet játszhat.
regurgitáció spasztikus rendellenességekben sokkal ritkább, mint achalasia esetén.
gyomorégés a betegek körülbelül 20% -ánál észlelhető a reflux megnyilvánulásaként vagy a zsigeri túlérzékenység miatt. A kapcsolódó tünetek irritábilis bél szindrómára vagy funkcionális diszpepsziára utalnak.
szövődmények A potenciál terápián alapul, minden alkalmazott gyógyszer mellékhatással jár. A nyelőcső tágulása esetén a nyelőcső perforációja fordulhat elő.
A betegség alakulása
A halálozási arány alacsony. Egyetlen kezelés sem hatékony minden beteg számára.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- A vércukorszint és a hemoglobin A1C értékelést igényel a cukorbetegek számára
- A pH-változások a gasztro-nyelőcső refluxját igazolhatják, amely görcsöt vált ki.
Képalkotó vizsgálatok
Barit tranzit fluoroszkópiával (esetleg videofluoroszkópia) az első vizsgálat, amelyet nyelőcsőfájdalommal küzdő betegnek ajánlanak. Rávilágít spasztikus típusú nyelőcső motoros rendellenességekre, amikor a nyelőcső sima régiójában nem hajtó, tercier, amely azonos megjelenést ér el, vagy összehasonlítható egy "hajhurokkal". Néha az összehúzódások olyan erősek, hogy az edény fel van osztva, és a nyelőcső dugóhúzó megjelenést kölcsönöz. A fecskéket, amelyeket normális összehúzódások követnek, különválasztjuk a normális perisztaltikus összehúzódásoktól. A kóros radiológiai jellemzők nem korrelálnak a tünetekkel. A radiológiai változások időszakosak.
Komputertomográfia izom hipertrófiát mutat diffúz görcsben és nyelőcső "diótörőben" szenvedő betegeknél.
Végzett tanulmányok
Nyelőcső-manometria azonosítja a nyelőcső sima régiójának változásait, különösen az elmúlt 5-10 cm-ben. A rendellenességek átmeneti jellegűek, néha szükség van a regisztrációra hosszú időre, esetleg a járóbeteg-ellátásra a vizsgálat 24 órája alatt.
A rendellenességek több típusa azonosítható:
- nem perisztaltikus összehúzódások, egyidejűleg a nyelés több mint 30% -ára reagálva, esetleg ismétlődő összehúzódásokkal
- a perisztaltikus hullámok időtartamának és amplitúdójának paramétereinek anomáliái, növekedés értelmében
- intenzív, ismétlődő összehúzódások, amelyek fokozott nyelőcső-alapnyomással járnak, amelyek szórványosan fordulnak elő, és általában nyeléssel végződnek.
PH mérő a hosszú távú járóbeteg-kezelés a patológiás reflux 40% -ának meglehetősen magas gyakoriságát mutatta spasztikus rendellenességek esetén, felvetve az okozati összefüggést és irányítva a terápiás taktikát.
endoszkópia nem emeli ki a diagnózis pozitív elemeit, de kizárja a dysphagia és a mellkasi fájdalom egyéb okait (nyelőcsőrák, jóindulatú szűkületek, nyelőcsőgyulladás, fekély). Nem perisztaltikus összehúzódás esetén a többszintű gyűrűk átmeneti megjelenése figyelhető meg.
Megkülönböztető diagnózis
- a szív achaláziája
- angina pectoris
- nyelőcsőrák
- nyelőcső divertikulum
- nyelőcső szűkület
- nyelőcső gyűrűk
- nyelőcsőgyulladás
- gastrooesophagealis reflux betegség
- akut miokardiális infarktus.
Kezelés
Orvosi terápia
Ez a nyelőcsőgörcs első terápiás lehetősége, és kalciumcsatorna-blokkolók, triciklusos antidepresszánsok, nitrátok, botulinum-toxin és dilatáció beadásából áll. Mivel etiológiája ismeretlen, minden orvosi terápia a tünetekre irányul, és nem az etiológiára. A protonpumpa-gátlók hasznosak lehetnek, ha nyelőcső reflux betegséggel társulnak. A kalcium- és nitrátcsatorna-blokkolók csökkenthetik a nyelőcső görcsjével járó fájdalmat. A botulinum toxin csökkenti az idegvégződéseknél elérhető acetilkolin szintjét. Az imipramin egy ismeretlen hatásmechanizmus révén enyhíti a fájdalmat.
Kalciumcsatorna-blokkolók csökkentheti az összehúzódások amplitúdóját. A "diótörő" nyelőcsőben a kalciumcsatorna-blokkolók hatékonyan csökkentik az összehúzódások amplitúdóját, de a mellkasi fájdalom általában nem csökken. Nem ismert, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók csökkentik-e a kontrakciós erőt vagy csökkentik-e az izmok ingerét. Példák: diltiazem.
nitrátok valamint a kalciumcsatorna-blokkolók, a nyelőcső görcsjével járó fájdalom csökken. A hatásmechanizmus ismeretlen, de a kalciumcsatorna-blokkolókhoz hasonlóan vagy a miocitákra közvetlen hatással van az agyi híd csökkent vazospasmusához. Példák: dinitrát izoszorbidok.
Triciklikus antidepresszánsok, különösen az imipramin csökkenti a mellkasi fájdalmat. A hatásmechanizmus ismeretlen. Az imipramin elsődleges javallata a depresszió.
Botulinum toxin az acetilkolin felszabadulásának csökkentésével köti össze az idegvégi receptorokat. A botulinum toxin endoszkópos injekciója az alsó nyelőcső záróizom felett enyhíti a nyelőcső görcsben szenvedő betegek tüneteit. A hatás azonban átmeneti, és a válasz ismételt injekciók után csökken.
Léggömb bővítése Általában achalasia esetén alkalmazzák, de a "diótörő" nyelőcső és a diffúz görcs egyik lehetősége is lehet. A javulás nem egyenletes, és a tünetek visszatérnek.
Protonpumpa-gátlók hatékonyan csökkenti a diffúz görcsöt utánzó gastrooesophagealis reflux tüneteit.
Sebészeti terápia
Szélsőséges esetekben az intervenciós terápia myotomiával jár. A myotomia enyhíti a tüneteket azáltal, hogy megszünteti az összehúzódások hatékonyságát. Hagyományosan torakotómiára van szükség a nyelőcsőhöz való hozzáférés lehetővé tételéhez, de manapság a thoracoscopos megközelítés hasznosabb. Súlyos, ellenszenves esetekben a nyelőcsőműtét enyhítheti a tüneteket.
myotomia hatékony a diffúz görcs kezelésére. Ennek ki kell terjednie az érintett szegmens teljes hosszára, amelyet az előző manometriával kell meghatározni. A myotómiának ki kell terjednie az alsó nyelőcső záróizomra, hogy segítsen megelőzni a posztoperatív obstruktív dysphagia kialakulását. A végén anti-reflux eljárást kell végrehajtani.
A myotómiát körültekintően kell elvégezni a "diótörő" nyelőcsőben szenvedő betegeknél, mivel ez ronthatja az állapotot. A myotomia csökkenti a kontrakciók amplitúdóját, de nem enyhíti következetesen a tüneteket, különösen, ha a fő probléma a fájdalom. A myotomia után dysphagia alakulhat ki vagy súlyosbodhat, mert a meghajtó hullámok hatékonyságát eltávolították, így a gravitáció egyedül az ételre hat.
Esofagoectomia ez egy utolsó terápiás lehetőség. A nyelőcsövet reszektálják, és a gyomrot, a vékonybelet vagy a vastagbelet használják a gyomor-bél traktus integritásának helyreállítására. A nyelőcsőműtét utáni halálozás és morbiditás jelentős, ezért ezt csak akkor szabad elvégezni, ha más kezeléseket kizártak.
szövődmények operatív ugyanazok, mint bármely nyelőcső műtétnél:
- nyelőcső perforáció a myotomia során
- ha csak a nyálkahártya perforációja, akkor le kell zárni
- a boncolás során vagális károsodás léphet fel
- sebfertőzés, atelectasis, tüdőgyulladás.