Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia műtét, építészeti rekonstrukciós műtét
Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (CMHO) a leggyakoribb genetikailag terjedő kardiovaszkuláris betegség. Hypertrophiás kardiomiopátia 500 szívbeteg közül 1 esetben fordul elő, és 20-30% -uknál a betegség obstruktív formája alakul ki. A betegség magában foglalja a szív falának megvastagodását, ami a bal kamra felépítésének és dinamikájának rendezetlenségéhez vezet.
Gyakran tünetmentes és leggyakrabban egy közös "fáradtsággal" kezdődik, amely megakadályozza a betegeket abban, hogy természetes gesztusokat végezzenek, például öltözködni, lépcsőn mászni vagy járni. A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formájában jó tudást és különös figyelmet igényel., akár a betegség értékeléséről és diagnosztizálásáról, akár a terápiás kezelésről és annak műtéti kezeléséről beszélünk.
Nagyon kevés európai központ szakosodott a betegség diagnosztizálására, kezelésére és műtétére, és csak egy Romániában és Kelet-Európában van, amelynek koordinátora, Dr. Lucian Dorobanţu, elsődleges orvos kardiovaszkuláris műtét.
Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiabonyolult Ez primer miokardiális betegség, amelyet a bal kamra aszimmetrikus hipertrófiája jellemez, amely képtelenséget eredményez a szívizom összehúzódására. Plasztikusan megmagyarázva, ha szobát képzelünk el, akkor mintha a szoba falai nagyon megvastagodnának és átjönnének rajtunk. A bal kamrai kamrában, a testet öntöző fő szivattyúban már nem történik vér. A "kamraajtóként" működő mitrális szelepet már nem lehet bezárni. Ennek eredményeként a szív nem tölt be megfelelően. A szív kijáratánál a szívizom és a szelep által okozott akadály nem teszi lehetővé a vér megfelelő áramlását, ami szívizom ischaemiához és fibrózishoz vagy különböző típusú aritmiához vezethet, amelyek közül néhány hirtelen halál kockázatával jár.
Milyen okai vannak a betegségnek?
A betegség okai még nincsenek teljesen tisztázva. Bizonyítékok utalnak arra, hogy ez egy örökletes betegség, amelynek domináns mintája az autoszomális öröklődés. Van egy genetikai heterogenitás, amely megmagyarázhatja a fenotípus variációit, a klinikai megnyilvánulásokat és még a prognózist is.
Melyek az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia tünetei és megnyilvánulásai?
A leggyakoribb tünet, amelyre a betegek panaszkodnak, a "fáradtság", meghatározott ok nélkül, szédüléssel, triviális erőfeszítések nehézségével jár, ami nem okozott problémát (lépcsőzés, öltözködés, járás stb.). Gyakran összetévesztve más betegségekkel, a kardiológus gyaníthatja a betegséget, ha:
- Dyspnoe, amelyet a tachycardia hangsúlyoz;
- Angina pectoris;
- Syncope, amely intenzív megterhelés után nyugalmi állapotban jelenhet meg a vénás visszatérés hirtelen csökkenése következtében;
- Aritmiák és szívdobogás stb.
A betegség diagnosztizálása és milyen vizsgálatok szükségesek?
A betegség diagnosztizálásához a kardiológus elvégzi a páciens klinikai vizsgálatát, ellenőrizve a család szívbetegségének kórtörténetét és kórtörténetét, a differenciáldiagnosztikát további vizsgálatokkal végezzük, nevezetesen EKG, echokardiográfia, testmozgás teszt és szív MRI.
A CMHO diagnosztizálása meglehetősen bonyolult, szakértelmet és sok "aktív" esettanulmányt igényel a fiziológiásan megvastagodott szív és az izom kóros "megvastagodása" megkülönböztetésére. Ez például a teljesítménysportolók esete, egy speciális kategória, amelyben a betegség diagnózisa egyes veszélyes megnyilvánulások elkerüléséhez vezethet, a betegség a sportpályán hirtelen halálhoz vezethet. Vannak olyan tanulmányok az USA-ban, amelyek szerint a sportolók hirtelen halálának 36% -a obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia miatt következett be. Nehéz megkülönböztetni a betegség által érintett szívet és az atléta szívét, amely fiziológiailag "megvastagodott" a hosszan tartó és állandó erőfeszítések miatt, szükségessé váló kiegészítő vizsgálatokká és több kutató eredményeinek összefüggésévé válva a patológia kizárása érdekében.
Milyen kezelési módszerekkel rendelkezünk jelenleg?
A betegség diagnosztizálása után a kezelési stratégiát a kardiológus jelzése alapján kell megválasztani. A választott kezelés célja a tünetek enyhítése, a szövődmények megelőzése és a kockázatok csökkentése. A terápiás lehetőségek farmakológiai, illetve negatív inotrop hatású gyógyszerek. Ha a kezelés nem ad várt eredményt közép- és hosszú távon, a műtéti lehetőséget értékelik.
A műtét továbbra is az "aranystandard"
A választott kezelés műtéti, a bal kamrai ejekciós traktusban jelentős obstrukcióban szenvedő betegeknél, akiknek a gyógyszeres kezelésre nem megfelelő tünetei vannak.
Romániában használják transaortic géppuska plasztikával járó kiterjesztett septum myectomia nevű műtéti eljárás. A myectomia magában foglalja a bazális septum kiterjedt izomrezekcióját, hogy kellően kiszélesítse a bal kamrai ejekciós traktust, és ezáltal csökkentse a mitralis szelep SAM (szisztolés elülső mozgása) mozgását. A technika magában foglalja a septum "egy darabból"/"egy darabból" reszekcióját, amelynek méreteit szigorúan kiszámítják és minden beteg számára egyedileg készítik el, valamint a mitrális szelep javítását a másodlagos zsinórok reszekciójával.
Több, mint más patológiákban A CMHO műtéti kezelés, a preoperatív stratégia személyre szabott és gyakran fáradságosabb, mint maga a beavatkozás. Az operátort megelőzően elkészítik a beavatkozás stratégiai tervét, kiszámítják ennek az egyedi darabnak a méreteit (hossza, szélessége, vastagsága), azokat a méreteket, amelyeknek tökéletesen meg kell felelniük az echokardiográfia és a szív MRI után írásban kapott adatoknak.
Tehát egy fülke műtétről beszélünk, személyre szabottan, a par excellence rekonstrukciós típusú műtétről a bal kamra felépítéséről.
Rekonstruáljuk a szív teljes kilökőcsatornáját, illetve a bal kamrából kijövő vér útját. A szívizom megvastagodása miatt az "alagút", amelyen keresztül a vér kijön, beszűkül. Az 1. lépésben: ennek az útnak a kiszélesítésére törekszünk, "új alagutat ásva", amelyen keresztül a vér minden akadály nélkül kijöhet. A bal kamrából való kilépési utat úgy rekonstruálják, hogy a mitrális szelepet kiszorítják ebből az „alagútból”, és az útvonalat átkonfigurálják annak működésének helyreállítása érdekében. Amit a 2. lépésben követünk, az a mitralis szelep átalakítása, amely a folyamat során elégtelenné válik. A papilláris izmokat a bal kamra közepére is viszik. A tény, hogy a az esetek több mint 98% -ában sikerül megőrizni a mitrális szelepet rendkívül fontos a beteg és hosszú távú életminősége szempontjából. ”
Az interdiszciplináris csapat minden tagjának egyedülálló szerepe van: az "együttépítés" a siker kulcsa
Mivel ilyen komplex patológiáról beszélünk, az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia kezelésében az interdiszciplináris csoport minden tagja egyedi szerepről dönt. Az "együtt építés" a siker kulcsa. "Egységes" megközelítést alkalmazunk, de minden lépés fontos "darabonként" vagy "lépésről lépésre". Minden csapattag számára fontos, hogy megértse a betegséget és annak mechanizmusait: a kardiológus tökéletesen értékelje az esetet, "kéz a kézben" a betegség képalkotására szakosodott radiológussal. Fontos, hogy a műtéti csoport, amely nagyon jól specializált ATI-támogatást foglal magában, biztosítja az operáció előtti, operációs és posztoperatív szakaszok kezelését, a patológiához igazodó specifikus mechanizmusok szerint, atipikus és nagyon eltér a többi szívbetegségtől.
Milyen lesz a jövő ezeknek a betegeknek? Beszélhetünk a megelőzésről?
A műtét után a páciens élete természetesen újrakalibrálódik. Nemcsak a CMHO műtét rekonstruktív műtét, hanem a páciens élete is a szívműtét után ez egy olyan élet, amelyet egyszerű gesztusokkal építenek át és alakítanak át ... betegség.
A megelőzésről még nem beszélhetünk, de beszélhetünk a korai diagnózis szükségességéről, valamint a megfelelő és időszerű terápiás megoldás felkínálásáról. A műtéti kezelés előnyei a kardiomiopátiában szenvedő betegeknél a tünetek eltűnését, a hirtelen halál kockázatának jelentős csökkenését, az általános populációhoz hasonló posztoperatív mortalitás kockázatát és stabil hosszú távú eredményeket jelentenek. Azok a sebészek által végzett műveletek, akiknek nincs tapasztalata ebben a betegségben, a statisztikák szerint 6% -os halálozást jelent, szemben a 0,8% -1% -kal, ami egyöntetűen elfogadott kockázat a CMHO kezelésére és műtétjére szakosodott integrált központokban.
A betegség diagnózisát tekintve azt gondolhatjuk, hogy a jövő a génterápiának számít. A betegség genetikailag terjed, az átadás valószínűsége körülbelül 25%, ezért kötelezővé válik az utódok kiszűrése abban a családban, amelyben hipertrófiás kardiomiopátiát észleltek.