Óriássejtes arteritis eUniversity ritka betegségek

Laura Damian

Szinonimák: AGC, temporális arteritis, koponya arteritis, Horton arteritis, idősek granulomatosus arteritis, reumatikus polymyalgia komplex/giganto-celluláris arteritis.

Meghatározás: ismeretlen etiológiájú nagy erek szisztémás vasculitis, amely időseknél fordul elő és neurológiai, okuláris, kardiovaszkuláris és szisztémás szövődményeket okozhat. Jellemzően a felületes temporális artériát érinti, de a szemészeti, az occipitalis, a csigolya és néha az aortát, valamint a carotis és subclavia artériákat is. Klinikai megnyilvánulások: láz, rágócsontosodás, fejfájás, röpke amaurosis stb.

Különleges kockázatok vészhelyzetekben: kiszáradás, vírusfertőzések stb. után - a betegség reaktiválása fejfájással, lázzal, nyelvi fájdalommal, ízületi fájdalommal, röpke amaurosis, diplopia, néha stroke-okkal. Ismert AGC esetén a reaktiváció különösen akkor fordulhat elő, ha a kortizon-kezelést csökkentik vagy abbahagyják. Övfájdalommal küzdő és esetleg reumás polymyalgia diagnosztizált személyeknél AGC adható a kúra során (az esetek 15% -a).

Közös kezelés hosszú távon használják: kortikoszteroidok (prednizon, metilprednizolon stb.) - a kezelés alapja; Az immunszuppresszánsok (metotrexát, azatioprin, leflunomid stb.) Kortizontakarékosak. A kortizon kezelés hosszú távú (minimum 2 év).

szövődmények:

a betegség miatt: egyik vagy mindkét szem látásvesztése, stroke, hirtelen bekövetkező halláscsökkenés, ritkábban az aorta disszekciói (az aorta aneurysmájának repedései, mert az aorta aneurysma az évek evolúciója után az esetek 15% -ában bonyolítja a betegséget)
gyógyszeres kezelés miatt:

kortizon: csigolya süllyedés, kismedencei törések (különösen a vertigo miatt, amely gyakran a betegség megnyilvánulása), gyomorhurut, felső vagy alsó gyomor-bélvérzés, magas vérnyomás, glikoregulációs rendellenességek, kortizon pszichózis;
immunszuppresszánsok: pancytopenia/aplastikus vérszegénység, pancreatitis azatioprinnal stb.

Specifikus kórház előtti orvosi ellátás: az előadás típusától függően: létfontosságú jelek és látás ellenőrzése, BP mérése, impulzusok ellenőrzése, gyógyszeres előzmények.

Ajánlások a kórház sürgősségi osztályainak

Vészhelyzetek:

A kegyetlen fejfájás mindig ébresztő. Az ischaemiás optikai neuropathiában szenvedő betegek 1/5-én tartós látásromlás lép fel, és néha a vakság kétoldalú, és ennek a szövődménynek a megelőzése döntő fontosságú és meghatározza a kezelés mielőbbi bevezetését;
néha az aktivitás egyéb klinikai tünetei: a tapintásra való érzékenység az időbeli régióban, a fejbőr parcellanekrózisa vagy nyelvi; a pulzus és a BP eltérő lehet a karokban, mivel befolyásolja a subclavia artériát;
Az intenzív mellkasi fájdalom myocardialis infarctust vagy aorta disszekciót eredményezhet.

Sürgősségi diagnózis: az új/diagnosztizált AGC, valamint a stenacialis fejfájás és a diplopia az AGC-ben szenvedő személyeknél súlyos reumatológiai és/vagy szemészeti vészhelyzetek.

Sürgősségi vizsgálatok:

ESR, C-reaktív fehérje (gyakran jelzi a vasculitis aktivitását, és különbséget tehet a betegséggel és egyéb etiológiával járó megnyilvánulások között) a betegség kezdetekor (de a későbbi relapszusokban normális lehet); hemoleukogram, vesefunkciós tesztek, anyagcsere tesztek;
A temporális artéria Doppler-ultrahangja: feltárja a „halo jelet”, egy hipoechoikus területet, amely úgy tűnik, hogy elzárja az eret, a vaszkuláris parietális ödéma ultrahang-egyenértékét;
EKG, mellkas röntgen;
Agyi MRI - a stroke gyanúja miatt (obsz .: a temporális artériákat a CT vagy az agyi MRI nem jól jeleníti meg, a feltárás nem hasznos az AGC diagnosztizálásához, csak az esetleges agyi szövődmények).

Azonnali kezelés:

egyik szem látásvesztése esetén: metilprednizolon „pulzus” (250-1000 mg/nap sürgősségi - általában 500 mg/nap, 3 nap), vagy nagy adag prednizon vagy ennek megfelelő (60-100 mg/nap) . Sürgősen meg kell kezdeni a kezelést, hogy növelje a látása megőrzésének esélyét.

Irányultság: reumatológus, szemész, neurológus, kardiológus.

Gyógyszerkölcsönhatások: az azatioprin allopurinollal kombinálva növeli az aplasztikus vérszegénység kockázatát; ugyanezen okból a metotrexátot nem adják be szulfamidokkal, például biszeptollal.

érzéstelenít: az életkorral kapcsolatos kockázatok, lehetséges vaszkuláris, neurológiai és légzési szövődmények, valamint krónikus kortizonnal (mellékvese-elégtelenség) és immunszuppresszív kezeléssel (megnövekedett fertőzési kockázat) kapcsolatosak

Megelőző intézkedések: a páciens kiképzése a riasztási jelekre; kalciumban gazdag, alacsony nátriumtartalmú étrend a csontritkulás megelőzésére, a szőnyegek rögzítése a házban és egyéb intézkedések az esések megelőzésére. Hosszú távú kardiovaszkuláris monitorozásra van szükség a lehetséges aorta aneurysmák esetén, esetleg antiagregáns szerek és béta-blokkolók hozzáadásával. Az osteoporosis (DEXA) szűrése, valamint D-vitaminnal és esetlegesen antirezorbenssel történő kezelés, valamint protonpumpa-gátlók alkalmazása ajánlott.

További terápiás intézkedések és kórházi kezelés: a szövődmények típusától függően.

Dokumentumanyagok:

Kermani TA, Warrington KJ, Cuthbertson D, Carette S és mtsai: A betegség relapszusai óriássejtes arteritisben szenvedő betegek körében: prospektív, longitudinális kohorszvizsgálat. J Rheumatol 2015; 42 (7): 1213-7.

Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, Alexander L et al: BSR és BHPR irányelvek az óriássejtes artéria kezelésére. Reumatológia 2011, doi: 10.1093/reumatológia/keq039b.