Orphanet Alloimmun anyai magzati és újszülött thrombocytopenia
- Kutatás
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Hátrány
- Enciklopédia az összes közönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Orphanet vészhelyzetek
- Orphanet eljárások
Keressen egy ritka betegséget
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Alloimmun anyai-magzati és újszülött thrombocytopenia
A magzati vagy újszülött alloimmun trombocitopénia a magzat vagy az újszülött vérlemezkéinek anyai antitestek általi pusztulásából származik, amely a magzat által örökölt apai vérlemezke alloantigén ellen irányul, és amelytől az anya megfosztva van. Általában súlyos thrombocytopeniával jelentkeznek az egyébként egészséges újszülötteknél.
ORPHA: 853
Összegzés
Járványtan
Becslések szerint 800-1000 születésenként 1 esetben fordul elő.
Klinikai leírás
Ezt az állapotot az újszülött hemolitikus betegség (NHND) vérlemezke-egyenértékének tekintik. Az MHNN-től eltérően azonban az első gyermek érintett lehet. A betegség tünetei a mérsékelt szubklinikai thrombocytopeniától az újszülöttkori potenciálisan végzetes vérzésig terjednek. A kissé érintett gyermekek tünetmentesek lehetnek. Súlyos thrombocytopeniában szenvedő gyermekeknél a leggyakoribb megnyilvánulás a születéskor kialakuló petechia, purpura vagy cephalicus haematoma, amely magas intracranialis vérzés kockázatával jár (a jelentett esetek akár 20% -a) súlyos neurológiai halált vagy következményeket okozva.