Paget-kór - az ismeretlen csontbetegség
Vannak, akik semmit sem tudnak a csontbetegségükről, mások fájdalmat szenvednek: a Paget-kór teljesen észrevétlen maradhat, vagy kényelmetlenséget okozhat. Itt olvashat el mindent a csontanyagcsere-rendellenességről és annak kezelési lehetőségeiről.
Mi a Paget-kór?
Paget-kórban, amelyet Paget-szindrómának vagy Paget-kórnak is neveznek, a A csontok anyagcseréje fokozódik. A szaknyelvben a betegséget ún Osteodystrophia deformans, mert a csontszövet túltermelése a csontok megvastagodásához vagy deformációjához vezet.
A betegség 40 éves kortól gyakrabban fordul elő, férfiaknál gyakrabban, mint nőknél. A gyakoriság 60 éves korig növekszik, és általában kb. 1 000 000-ből. Paget-kórnak azt tekintik a második leggyakoribb csontbetegség után csontritkulás. Nyugat-Európában a 40 év feletti emberek körülbelül két százaléka szenved Paget-kórban, és főleg az angol emberek hajlamosak bizonyos mértékű hajlamra. Ázsiaiaknál és afrikaiaknál azonban ritka a csontdeformáció.
A csontbetegséget felfedezőjéről, Sir James Paget brit sebészről nevezték el. Először írt le egy másik betegséget is, nevezetesen a mell betegségét, amelyet a mellbimbó Paget-kórjának vagy Paget-karcinómának neveznek. ő egy a rák nagyon ritka formája, ami leginkább a mellbimbókat érinti. Egy speciális formát, amely az emlőtől eltérő testrészben fordul elő, az extramammary Paget-kórnak nevezzük.
A csont Paget-betegségében és a mell Paget-betegségében a nevükön kívül semmi közös nincs, ezek két teljesen különböző klinikai kép.
Mi okozza a Paget-kórt?
A Paget-kór oka a A csontanyagcsere egyensúlyhiánya. Normális esetben egyensúly van az oszteoklasztok között, amelyek lebontják a csontanyagot, és az oszteoblasztok között, amelyek felépítik a csontot. A csontszövet folyamatosan lebomlik és felépül, így stabil marad.
Paget-kórban ez a valóban kiegyensúlyozott folyamat teljesen koordinálatlanul fut: Egy kóros elváltozások az oszteoklasztokban biztosítja a túl sok csontanyag lebontását. Ezek az oszteoklasztok kétszer akkorák, mint a normálok, ezért rendkívül aktívak.
Ez felhívja az oszteoblasztokat, amelyek a termelés növelésével próbálják kompenzálni a lebontást. Ez a csontszövet rendellenességeihez vezet, amelyek különösen a combon, a sípcsonton, a koponyán, a medencén és az ágyéki gerincen fordulnak elő.
Vírusok vagy hajlam által okozott Paget-kór
Még nem sikerült meghatározni, hogy mi okozza az óriás oszteoklasztok képződését. Lehet, hogy ez örökletes hajlam, de vírus is okozhatja.
Ez az ún Lassú vírus hosszabb ideig lassan kibontakozik, amíg kárt nem okoz. A paramyxovírusok állhatnak a csontbetegség mögött.
Mik a tünetek?
Sok embernek van Paget-kórja, de nagyon keveseknek vannak tünetei. Csak arról A betegek 10 százalékának egyáltalán vannak tünetei, ami a csont deformációjának tulajdonítható. A Paget-kór tehát tünetmentes és tüneti lefolyásra oszlik. A lehetséges jelek ekkor:
Hogyan ismeri fel az orvos a Paget-kórt?
A legtöbb esetben a betegséget csak a halál után fedezik fel. Csak kb Az orvos életük során a diagnózis 30 százalékát teszi fel. Az érintettek többsége nem a tipikus tünetek, hanem gyakran teljesen más panaszok miatt jön be a gyakorlatba. A Paget-kórt ezért gyakran csak véletlenül fedezik fel, például röntgen vagy CT (számítógépes tomográfia) segítségével egy sérülés után.
A diagnosztika szakemberei belgyógyászok vagy endokrinológusok. Egy beszélgetés után, amelyben megtudja a betegség előzményeit és a tüneteket, további értékeket vizsgálnak a laboratóriumban:
- Vérvizsgálat: Paget-kórban az alkalikus foszfatáz (AP) enzim egyre inkább jelen van a vérben, ami az erős oszteoblaszt-aktivitás jele.
- Vizelet vizsgálat: Másrészt a hidroxiprolin aminosav a túlzott oszteoklaszt aktivitást mutathatja ki a vizeletben.
Ezenkívül fizikai vizsgálatra kerül sor, amelynek során az orvos tapintja az érintett területeket és ellenőrzi a testben bekövetkezett változásokat. A járási mintázat a csontok deformációjára is utalhat.
A Paget-kór gyanújának megerősítéséhez a következő tesztek lehetnek hasznosak:
- roentgen
- CT
- MRI (mágneses rezonancia képalkotás)
- Szcintigráfia
Ha mindezen módszerek után továbbra is kétség merül fel, az orvos elvégezhet csontbiopsziát. Eltávolítja a szövetet a csontból. Ennek a tesztnek a fő célja a rosszindulatú csontdaganat kizárása. Ha a koponya csontja megnagyobbodott, egy neurológusnak további vizsgálatokat kell végeznie. Többek között a hallást és az idegműködést tesztelik.
Hogyan kezelik a Paget-kórt?
Általános szabály, hogy a terápiát nem feltétlenül kell elvégezni a Paget-kór diagnosztizálása után. Ha azonban az érintettek súlyosan szenvednek a tünetektől, akkor a kezelés elsősorban a megelőzésüket célozza Enyhíti a fájdalmat és állítsa le a csontanyag rendellenességeit. A fájdalomcsillapítók mellett az orvos ezért biszfoszfonátokat vagy kalcitonin hormont is adhat, amelyek állítólag gátolják a csontvesztést.
Ezenkívül a Paget-kór is átjuthat Fizioterápia és masszázsok természetes módon kell kezelni. Az orvosával folytatott konzultációt követően a D-vitamint és a kalciumot az étrenden vagy étrend-kiegészítőkön keresztül is célszerű bevenni. A műtéti beavatkozás és ezért a klinikán való tartózkodás csak nagyon súlyos esetekben szükséges. A törött csontok, súlyos osteoarthritis vagy a bénulás tünetei gyakran csak műtéttel orvosolhatók.
Hogyan akadályozhatom meg?
A csontbetegség Paget-kór nem lehet megakadályozni, mivel a kiváltók nincsenek egyértelműen bizonyítva. A csontbetegség mielőbbi azonosítása érdekében azonban az orvosnak rendszeres egészségügyi ellenőrzéseket kell végeznie, különösen mivel a beteg 40 éves korától öregszik.
Hamarosan meg kell vizsgálni a csontok látható változásait és a fej kerületének növekedését, hogy időben elkezdhessük a tünetek kezelését.
Milyen esélyei vannak a gyógyulásnak?
A gyógyulás esélye Paget-kórban nagyban függ attól, hogy a csontanyag károsodása mennyire súlyos. Általános szabály, hogy a betegség jól kezelhető, vagy legalábbis ellenőrzés alá vonható. A Paget-kórterápia megkezdése után az érintetteknek rendszeresen ellenőrizni kell a vérértéküket körülbelül háromhavonta, hogy ellenőrizzék az oszteoblasztok aktivitását. Paget-kór ellenére nincs rövidített várható élettartam.
Mivel az érintetteknek fokozott a csontrák kockázata, rendszeres ellenőrzés mindenképpen ajánlott, különösen, ha a fájdalom nem javul, vagy ha más területeken is jelentkezik.