Pajzsmirigy alulműködés - biológia
Milyen meleg túl meleg az élethez az óceán feneke mélyén?
Antibiotikumok baktériumoktól
Sejtvándorlás: egy ismert fehérje újonnan felfedezett funkciója
Molekuláris iránytű a sejtek igazításához
Mi teszi a levelek öregedését ősszel
A keselyű gyöngytyúk demokráciája
Ekembo környezete: Az emberek nyílt tájakon is éltek
| Genetika | Mezőgazdaság, erdészet és állattenyésztés
A búzafajtát vad füvek keresztezésével hozták létre
Milyen meleg túl meleg az élethez az óceán feneke mélyén?
Pajzsmirigy alulműködés
Egy alatt Pajzsmirigy alulműködés megértjük a szervezet hiányát a pajzsmirigyhormonok trijódtironin (T3) és tiroxin (T4) hiányában. Általában az egyik az pajzsmirigy alulműködése felelős valamiért. Ha a pajzsmirigy alulműködik, a szervezet anyagcseréje a normálisnál lassabb. Ennek következményei a csökkent fizikai és szellemi teljesítmény. A betegséget általában vérvizsgálatokkal fedezik fel, és könnyen kezelhető. Ennek ellenkezőjét, a pajzsmirigyhormonok túlkínálatát hyperthyreosisnak nevezik.
Gyermekeknél a nagyon korán vagy veleszületett hypothyreosis fizikai és szellemi fejlődés késéseihez vezethet, amelynek teljes képét kretinizmusnak nevezik, ha nem kezelik. [1]
sztori
A pajzsmirigy működésének megértése lassan alakult ki. A 19. század második feléig "a légzőszervek másodlagos mirigyének" tekintették, amelynek funkciója nem volt világos. [3] 1896-ban Eugen Baumann szervesen kötött jódot talált a pajzsmirigyben, amelyet jodotirinnek (vagy tiro-jódnak) neveztek, és a pajzsmirigy aktív komponenseként jellemezte. [4] Kevéssé ismert a hatása 1898-ban (Robert Hutchison); [5] kísérleti célokra használták a 20. századig. [6] 1911-ben Harry E. Alderson a myxedema kialakulását a hypothyreosisban egy nyálkaszerű anyag szubkután beszivárgásaként írta le, amelyet később a kötőszövet túlzott képződése váltott fel. Ezenkívül megállapította, hogy az ichthyosis társul hozzá, és sikeresen használta a pajzsmirigy kivonatokat és a jodotirint a terápiában. [7]
A pajzsmirigyhormon tiroxin felfedezését Edward Calvin Kendallnak tulajdonítják 1914-ben. Jodotirinből kikristályosított egy aktív komponenst, és tiroxinnak nevezte el. [8] Ez alatt az idő alatt a hipotireózis meghatározásának legjobb módjának a vér vizsgálatával tekinthető paraméterek a felgyorsult véralvadás, a neutrofil sejtek csökkenése és a limfociták növekedése. [9] A tiroxin közvetlen mérése a vérben az 1960-as évek óta lehetséges. [10]
François-Emmanuel Fodéré (1764–1835) azt feltételezte, hogy az alacsony jódtartalmú levegő okozza a gyermekkori hipotireózist, amelynek kezeletlen lefolyását kretinizmusnak nevezik. [11] Julius Wagner-Jauregg (1857–1940) alapvető vizsgálatokat végzett a kretinizmusról, és pajzsmirigy kivonatokkal kezelte. [12] [13] Theodor Kocher Emil (1841-1917) 1883-ban leírta, hogy a pajzsmirigyműtött betegek nyomon követése során "kretinszerű változás" történt. [14]
Alapok
Egészséges embereknél a pajzsmirigy szükség esetén felszabadítja a pajzsmirigyhormonokat - tiroxint (T4) és trijódtironinot (T3). Ezeknek a hormonoknak a termelését a tirotrop kontroll hurok szabályozza. A pajzsmirigyben az agyalapi mirigyben termelt tirotropin (TSH) hormon csökkenése a pajzsmirigyhormonok termelésének csökkenését okozza.
A pajzsmirigynek jódra van szüksége a tiroxin és a trijód-tironin felépítéséhez. A felnőttek szükséglete napi 200 μg körül van. A szokásos étrend mellett az elegendő bevitel nem mindig garantált Németországban. [1] A termelt hormonok mennyisége jelentősen ingadozik az egészséges pajzsmirigyben szenvedők csoportjában (normál populáció), ami azt jelenti, hogy a laboratóriumi eredmények referencia tartománya viszonylag nagy. Az azonos személlyel végzett mérések ingadozása sokkal kisebb. [15]
A pajzsmirigyből a vérbe felszabaduló pajzsmirigyhormonok (T3 és T4) többnyire különböző fehérjékhez (elsősorban TBG-hez, TBPA-hoz és albuminhoz) kötődnek, és biológiailag inaktívak. A vérben lévő pajzsmirigyhormonok közül csak kb. 1% kering szabadon (fT3 és fT4). Biológiailag csak a szabad pajzsmirigyhormonok aktívak.
A pajzsmirigyhormonok fiziológiailag növelik az alapanyagcsere sebességét, a szív érzékenységét a katekolaminokkal, a kalcium és foszfát anyagcserével, valamint az izom- és idegsejtek ingerlékenységét, és gátolják az új fehérjék és a glikogén képződését.
Osztályozás és okai
| E00 | Veleszületett jódhiányos szindróma | |
| E00.0 | Veleszületett jódhiányos szindróma, neurológiai típus | |
| E00.1 | Veleszületett jódhiányos szindróma, myxedematous típusú | |
| E00.2 | Veleszületett jódhiányos szindróma, vegyes típusú | |
| E00.9 | Veleszületett jódhiányos szindróma, nem meghatározott | |
| E03 | Egyéb pajzsmirigy alulműködés | |
| E03.0 | Veleszületett hypothyreosis diffúz golyvával | |
| E03.1 | Veleszületett hypothyreosis golyva nélkül | |
| E89.0 | Pajzsmirigy alulműködés orvosi intézkedések után | |
| ICD-10 online (WHO 2011. évi verzió) | ||
A veleszületett hypothyreosis - statisztikailag az összes újszülött 0,2% -át érinti [1] [16] - hiányzó vagy elégtelenül felépített pajzsmirigy (aplasia vagy dysplasia), elégtelen hormon bioszintézis vagy szekréció következik be, nagyon ritkán a T3- Receptor hibák. Az újszülött gyermek átmeneti hipotireózisa iatrogén lehet a születés utáni megnövekedett jód-kitettség (pl. Fertőtlenítőszerek, például povidon-jód) vagy az anya jódhiánya miatt. Ez utóbbi esetben golyva jellemző. [17] [18]
A szerzett hypothyreosis gyermekkorban fordulhat elő. Előfordulásuk Németországban 0,25–1% körül mozog, és az életkor előrehaladtával növekszik. [19] Megkülönböztetik az elsődleges, a másodlagos és a harmadlagos formákat is. A elsődleges hypothyreosis általában akkor beszélik, amikor maga a pajzsmirigy okozza a hypothyreosisot, azaz H. amikor a pajzsmirigy szekréciós képessége túl alacsony a szervezet igényeihez. Ez a forma magában foglalja a pajzsmirigy-műtét vagy a radiojód-terápia után kialakuló hypothyreosisot. Ezenkívül iatrogenikusan is kiválthatja pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek vagy szélsőséges szelén- vagy jódhiány (világszerte a gyermekeknél a retardáció leggyakoribb megelőzhető oka [1]), valamint atrófiás pajzsmirigy-gyulladás (pl. Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, Hashimoto-féle betegség). A ritka másodlagos hypothyreosis Hiányzik a TSH pajzsmirigy-stimuláló hormon, amely az agyalapi mirigyben termelődik (hipopituitarizmus). Ez ritkaság harmadlagos hypothyreosis, akár a hiánya miatt tirotropin felszabadító hormonok (TRH), vagy a hipotalamusz és az agyalapi mirigy közötti portális érrendszer megszakításával (Pickardt-szindróma).
Klinikai kép
A hyperthyreosishoz hasonlóan a hypothyreosis súlyossága is különböző: A látens vagy kompenzált (pajzsmirigyhormonszint normális, de a TSH-érték növekedett) és szubklinikai (pajzsmirigyhormonszint, bár csökkent, de tünetek nélkül) és manifeszt (pajzsmirigyhormonszint csökkenés, megfelelő tünetek kíséretében) és életveszélyes hiány felé.
Veleszületett hypothyreosis
Születéskor a gyerekek általában klinikailag normálisak, mert a gyermekek vérében még mindig az anya pajzsmirigyhormonjai vannak. Az élet első néhány hetében elesnek pl. B. az ivási gyengeség, az ülő életmód, a székrekedés és a nagy, látható nyelv növelésével. Szintén elhúzódó újszülött sárgaság (Sárgaság neonatorum prolongatus) tipikus. A gyerekek „nagyon jónak” tűnnek, nem visítanak és sokat alszanak. A lassabb pulzus (bradycardia), a tésztás bőr, az újszülött fején a haj kitartása és a köldöksérvvel járó nagy has további jelek, valamint tipikus arckifejezés süllyedt orrral és ballon homlokával. [18] Ha egy gyermek anélkül nő fel, hogy a pajzsmirigy alulműködést nem ismerik fel, akkor a mentális és fizikai fejlődés zavaraival kell számolni, a csökkent magasság növekedéssel együtt.
Szerzett hypothyreosis
Kezdetben a tünetek gyakran nem észrevehetők (szubklinikai), mivel a felnőttek klinikai képe általában lassan alakul ki. A tünetek a teljesítmény csökkenése, a gyenge koncentráció, a gyengeség, a kedvetlenség, a fáradtság, a székrekedés és a könnyű fagyás. A pajzsmirigy alulműködése depressziót is okozhat. Az idős betegek depressziós hangulatról, csökkent memóriáról és étvágytalanságról panaszkodnak. A tipikus myxedema - a bőr ödémás, pépes megvastagodása - többnyire hiányzik. Száraz vagy durva bőr, durva hang, lassú beszéd, krónikus székrekedés, a szemhéjak és az arc duzzanata, a pulzus és a reflexek lelassulása, valamint alacsony vérnyomás és súlygyarapodás figyelhető meg. A menstruációs ciklus rendellenességei fordulhatnak elő nőknél, a libidó és a merevedési zavarok pedig a férfiaknál. Ha a gyermekek érintettek, akkor többé-kevésbé kifejezett fejlődésbeli késések jelentkeznek.
A legsúlyosabb és életveszélyesebb forma a hypothyroid kóma (Myxedema kóma), jellemzően nagyon csendes szívhangokkal, lassú szívveréssel és alacsony vérnyomással, diffúz myxedema, alacsony testhőmérséklet, gyengült vagy eloltott reflexek és sekély légzés kíséretében.
diagnózis
A veleszületett hypothyreosist az újszülöttek szűrésénél keresik az élet 4-5. Napján, a TSH szintjének mérésével.
Mivel a gyermekek és felnőttek pajzsmirigy-alulműködését a pajzsmirigyhormonok hiánya határozza meg, a laboratóriumi diagnosztika meghatározó szerepet játszik az anamnézis, a klinikai tünetek és a képalkotó eljárások (különösen a szonográfia és a szcintigráfia) mellett. Másrészt a felnőttek klinikai tünetei nem mindig korrelálnak a laboratóriumi változások bizonyítékaival. Gyermekeknél a közelgő fejlődési rendellenességek határozott mutatói.
Az egyik klasszikus esete nyilvánvaló A pajzsmirigy alulműködés az fT3 és az fT4 csökkenése, valamint a TSH szint emelkedése (> 4,0 mU/l) és a megfelelő klinikai tünetek.
A TSH és az fT4 meghatározása azonban laboratóriumi paraméterként elegendő a hypothyreosis kimutatásához. [22]
Ban,-ben veleszületett hypothyreosis A vérben lévő tiroglobulint és a vizeletben lévő jódot is meghatározzuk, és pajzsmirigy szcintigráfiát végzünk 123 jóddal. [22]
Ban,-ben szerzett hypothyreosis TPO-AK (pajzsmirigy-peroxidáz elleni antitestek), tiroglobulin elleni antitestek (Tg-AK), valamint Tc-99m pertechnetáttal végzett szonográfia és pajzsmirigy szcintigráfia is ajánlott. [1] [22] [22] [23] [24] A további vizsgálati lehetőségek csak különleges esetekben játszanak szerepet, és ott vannak bemutatva a megfelelő fő cikkben.
terápia
Ban,-ben veleszületett hypothyreosis A tiroxin az élethez szükséges. A lehető legkorábban el kell kezdeni. [1]
A szerzett hypothyreosis általában egy életen át tartó helyettesítő terápiát (szubsztitúciót) is igényel T4-sel. Az adagot minden esetben egyedileg kell beállítani. Alacsony pajzsmirigyhormon adagolással kezdik, majd fokozatosan növelik. Ez az eljárás a mellékhatások elkerülése terén bevált. A hosszú távú szubsztitúciós kezelés (általában napi 50 és 150 µg között) akkor tekinthető jól beállítottnak, ha a beteg jól érzi magát, és a bazális TSH-szint (legkorábban hat-nyolc hét elteltével) 0,5 és 2,0 mU/l között van. [1] A további tanfolyamot általában félévente ellenőrizzük, ha jó a hozzáállás. Gyermekeknél a kontroll ciklus korfüggő. Ezenkívül a növekedés, a súly, valamint a pszicho- és szomatomotoros fejlődés szoros ellenőrzését jelzik. Szerzett hypothyreosis esetén körülbelül 2 év elteltével négy-hat hetes eliminációs kísérlet végezhető a gyermekben. [25]
A Myxedema kóma (hypothyroid kóma) akut életveszélyes, sürgősségi orvosi klinikai kép. Ezért a terápia azonnal megkezdődik, anélkül, hogy megvárná a hormon laboratóriumi vizsgálatok eredményét. Még a myxedema kóma klinikai tüneteivel rendelkező betegeket is be kell venni az intenzív osztályra és azonnal kezelni kell. Mindkét esetben a terápia magában foglalja a létfontosságú funkciók védelmét, a glükokortikoidok, a glükóz beadását, az elektrolit egyensúly egyensúlyának monitorozását és szükség esetén az egyensúlyt, a testhőmérséklet normalizálását (gyakran hipotermiát) és a tiroxin intravénás beadását. [1]
profilaxis
Az étrend elegendő jódellátása profilaktikus hatást fejt ki. A felnőttek ajánlott napi jódmennyisége körülbelül 200 μg. Terhesség alatt az anya szervezetének több jódra van szüksége (legfeljebb 300 μg naponta). [26] A tengeri halak és a jódozott konyhasó különösen sok jódot tartalmaz, ezért a tenger közelében ritka a másodlagos hypothyreosis. Jódhiányos területeken, mint pl B. az Alpokban megfelelő étrend-kiegészítő ajánlott (Németországban) vagy az állam által szabályozott. Svájcban és Ausztriában, de az USA-ban is 1920 óta vannak törvények, amelyek szabályozzák a jódellátást, pl. B. az étkezési só jódtartalmának előírásával. A hipofunkció csökkenését a hyperthyreosis rövid távú növekedésének árán vásárolták. Hosszú távú vizsgálatok kimutatták azonban, hogy ezek viszonylag alacsonyak. [27]
Pajzsmirigy alulműködés állatokban
Az állatgyógyászatban a hypothyreosis nagyobb jelentőséggel bír, különösen a kutyáknál. Ezzel szemben a jódhiány okozta hypothyreosis gyakorisága az utóbbi évtizedekben jelentősen csökkent, elsősorban a kereskedelmi takarmányokban lévő jód hozzáadása miatt.
Elvileg ugyanazok az okok lehetnek felelősek a kutyáknál, mint az embereknél, de az esetek 95% -a szerzett elsődleges hypothyreosis. Ezeket a pajzsmirigy (feltehetően autoimmun) gyulladása vagy a szerv nyilvánvaló ok nélküli sorvadása okozza (idiopátiás hypothyreosis) feltételes. Különösen nagy fajtájú kutyák érintettek. A tünetek általában alattomosak, és fokozódó indolenciából, valamint a bőr és a szőrzet változásából állnak. A diagnózis megegyezik az emberi orvosláséval, bár meg kell jegyezni, hogy a szürke és szarvas kutyák fiziológiailag alacsonyabb T4-szinttel rendelkeznek, mint más kutyafajták. Ezenkívül egyes gyógyszerek (glükokortikoidok, görcsoldók, kinidin, szalicilátok, fenilbutazon, szulfonamidok és röntgen kontrasztanyagok) és más betegségek alacsony T4 értékekhez vezethetnek. A kezelést pajzsmirigyhormonok beadásával hajtják végre. [28]
A hypothyreosisban szenvedő kocák "meztelen disznókat" hoznak létre myxedemával. A borjaknál a "nyelv beszúrása" figyelhető meg. Ennek a hipotireózisnak az oka egy szekunder jódhiány, amelyet mustárolaj-glikozidokat vagy nitrátokat tartalmazó takarmány okoz. [29]
Madaraknál - különösen a törpepapagájoknál - a jódhiány okozta hypothyreosis továbbra is szerepet játszik. Klinikailag légszomjban nyilvánulnak meg, mivel a megnagyobbodott pajzsmirigy megnyomja a szellőzőcsövet, valamint a nyálkás rendellenességek. A papagájoknál a pajzsmirigy pajzsmirigy alulműködését az elhízás és a fletcháló rendellenességek kialakulásával összefüggésben tárgyalják, mint ez mindenekelőtt a rózsaszín kakaduban fordul elő. Bár ezek a tünetek reagálnak a tiroxin bevitelére, a madarak pajzsmirigyhormon-diagnosztikája még nem áll készen a gyakorlatra, ezért csak feltételezhető ok-okozati összefüggés. A pajzsmirigy alulműködés a teknősöknél is gyakoribb azokon a területeken, ahol ivóvízük alacsony jódszintet tartalmaz. Kifejeződnek a nyak tövében kialakuló myxedema kialakulásában. [30]