Plasmacytoma • A myeloma multiplex nem gyógyítható
A plazmacytoma vagy a myeloma multiplex a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége, és a nem Hodgkin-limfómák csoportjába tartozik. A patológiásan megváltozott plazmasejtek túlzottan felhalmozódnak a csontvelőben. Ez a normális vérképzés fokozatos elmozdulásához vezet.
A plazmasejtek B-limfociták és a fehérvérsejtek részét képezik. Szerepet játszanak a specifikus immunvédelemben. Ha kórokozókkal vagy idegen anyagokkal érintkeznek, ellenanyagokat fejlesztenek ki ellenük.
A csontvelőben számos tumor góc jellemző a myeloma multiplexre. Ha a betegségnek csak egy fókusza van, akkor ez egy magányos (izolált) plazmacytoma. A mielóma multiplex az úgynevezett non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozik.
A normális vérképződés elnyomása mellett a plazma sejtek túlzott felhalmozódása a csontvelőben gyengíti az immunrendszert, fokozottan hajlamos a fertőzésekre, és a csontok lebomlását okozza a csonttörések és az oszteoporózis kockázatával. A kóros plazmasejtközpontok a betegség előrehaladtával egyre inkább olyan antitesteket és fehérjéket termelnek, amelyek károsítják más szerveket, például a vesét vagy az agyat.
Plasmacytoma stádiumok: Hogyan alakul ki a többszörös mielóma
Számos osztályozást alkalmaznak a betegség stádiumának és a betegség várható lefolyásának becslésére.
Nemzetközi színpadi rendszer
| színpad | jellemzők |
| I. csoport | Béta-2 mikroglobulin a vérben 5,5 mg/l |
Plasmacytoma stádium Durie és Salmon szerint
- Hemoglobin> 10 g/dl
- Szérum kalcium normális
- Normál vagy csak egyetlen csontszerkezet
Kimutatható fókusz a csontban
- Alacsony myeloma fehérje koncentráció:
- IgG 70 g/l (vér)
- IgA> 50 g/l (vér)
- Bence Jones fehérje> 12 g/24 óra (vizelet)
B = károsodott vesefunkció (kreatinin> 173 µmol/l)
A plazmacytoma (myeloma multiplex) gyakorisága és prognózisa
Európában 100 000 emberből körülbelül négy-hat évente alakul ki myeloma multiplex. A gyakoriság az életkor előrehaladtával növekszik; a betegek háromnegyede 60 évnél idősebb a diagnózis idején.
Az átlagos Prognozis (várható élettartam) plazmacytomával a diagnózistól számított hat év, de néhány év és tíz év között változik. A rák formája egyelőre nem gyógyítható.
Ezek a tünetek eladják a plazmacitómát
A plazmacytoma tünetei nagyon változatosak és a tünetek hiányától a súlyos szervkárosodásig terjednek.
Általában a mielóma multiplex tünetek nélkül kezdődik, és fokozatosan halad néhány hét, hónap vagy akár év alatt. Jellemző jellegű általános panaszok, például csökkent teljesítmény, gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, szomjúságérzés, fogyás, éjszakai izzadás és enyhe láz.
A leggyakrabban Plasmacytoma-A diagnózis idején a tünetek a következők:
- Csontfájdalom (a betegek csaknem kétharmada)
- A vérszegénység következtében jelentkező tünetek: elégtelen fizikai teljesítőképesség, súlyos légszomj edzés közben, sápadt bőr (a betegek fele)
Ritkábban vagy előrehaladottabb szakaszban:
Neurológiai rendellenességek a gerinc károsodásának és az idegek beszorulásának eredményeként, különösen a mellkas és az ágyék területén (hátfájás, zsibbadás a lábakban)
fájdalmas törött csontok a csontkárosodás következtében
Polineuropátia: érzéki zavarok és paresztézia mindenekelőtt
a lábakban
Vese diszfunkció: erősen habzó vizelet, gyakori vizelési inger
különösen nagy mennyiségű vizelettel vagy a vizelettermelés kiszáradásával (urémia)
fokozott érzékenység bakteriális fertőzésekre, például gennyes hörghurut, tüdőgyulladás, orrmelléküreg-gyulladás, húgyúti fertőzések
Vészhelyzet:
Hyperkalcémiás krízis, ha a vérben túlzott a kalciumkoncentráció: hányinger, hányás, fokozott vizelés, folyadékvesztés és dehidráció (dehidráció), neuropszichiátriai rendellenességek, például fáradtság, lelassulás, izomgyengeség, álmosság és akár kóma
Hyperviscosity szindróma (a vér áramlási tulajdonságainak betegséggel összefüggő változása a viszkózus vérhez vezető megnövekedett antitestek és fehérjék következtében): rendellenesen fokozott vérzési hajlam, kardiovaszkuláris rendellenességek és neurológiai tünetek, például szédülés, koncentrációs rendellenességek, zavartság vagy látászavarok.
A myeloma multiplex okait okozza
A plazmacytoma okait még nem vizsgálták meggyőzően.
Kimutatták, hogy az afrikai származású embereknek nagyobb a kockázata a mielóma multiplexben. Ezenkívül a betegség néhány családban gyakrabban fordul elő. A tudósok genetikai változásokat mutattak ki, amelyek felelősek lehetnek.
Ezenkívül a rovarölő szerekkel, bizonyos gyomirtókkal, formaldehiddel, benzollal, nehézfémekkel és azbeszttel való gyakori érintkezés, valamint a radioaktív sugárzás kockázati tényezőnek számít.
Egy másik kockázati tényező az úgynevezett meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS) jelenléte. Az MGUS-szal diagnosztizált betegeknek egy százalékos esélyük van arra, hogy minden évben később myeloma multiplex alakuljon ki. A mielóma multiplexel ellentétben ebben a szindrómában a plazmasejtek is több antitestet termelnek, de anélkül, hogy kiszorítanák a vérképzést, tönkretennék a csontanyagot vagy károsítanák a vesét. Az MGUS gyakorisága az életkor előrehaladtával növekszik. Emellett úgy tűnik, hogy a peszticidekkel, különösen a rovarirtó dieldrinnel, a szén-tetraklorid/szén-diszulfid és a klórtalonil gomba rendszeres érintkezése növeli az MGUS kockázatát.
Plasmacytoma diagnózis: így diagnosztizálják a mielóma multiplexet
A páciens kórtörténetének és az aktuális panaszoknak a felkutatása, valamint az alapos fizikális vizsgálat mellett a vér- és vizeletvizsgálatok meghatározó szerepet játszanak a myeloma multiplex diagnosztizálásában.
A plazmacitomát gyakran véletlenül fedezik fel egy rutinvizsgálat során, amelynek során bizonyos laboratóriumi értékeket (kreatinin, kalcium, albumin, összes fehérje, hemoglobin) meghatároztak. Gyakran előfordul például az ülepedés sebességének meredek növekedése, az anaemia jelei, a vérfehérje-összetétel változásai és a vese diszfunkció jelei. Ha vannak olyan rendellenességek a vérértékekben, amelyek nyirokbetegségre utalnak, célzott keresést végeznek a megfelelő változásokra (pl. Antitestek és fehérjék meghatározása a vérben és a vizeletben a szérum fehérje elektroforézis és kvantitatív immunglobulin meghatározás segítségével).
A laboratóriumi értékek meghatározása mellett a hosszú csöves csontok, a medence, a bordák és a koponya röntgenvizsgálatát, valamint a csontvelő defektjét is elvégzik. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) megmutatja a tumorsejtek kis csoportjait, az úgynevezett fokális elváltozásokat a csontban és a csontvelőben. Ha felmerül a gyanú, hogy az egyes szerveket megtámadták, szövetmintákat (biopsziákat) lehet venni és mikroszkóposan megvizsgálni.
A betegség lefolyásának ellenőrzése érdekében rendszeresen mérnek bizonyos vér- és vizeletértékeket (fehérje- és antitestkoncentrációkat).
Hogyan kezelhető a myeloma multiplex?
A myeloma multiplex (plazmacytoma, Kahler-kór) terápiája a betegség stádiumától függ.
Plasmacytoma I. stádium vagy nem tüneti betegség
Az I. stádiumú betegségben szenvedő betegeket és azokat a betegeket, akiknek nincsenek tüneteik, kezdetben nem kell kezelni. A betegség lefolyását azonban rendszeresen ellenőrzik annak érdekében, hogy időben észrevehessék a progressziót.
Plasmacytoma II., III. Stádium vagy tüneti betegség
A fejlettebb szakaszokban vagy a tünetek jelentkezésekor a kezelést általában megkezdik. A cél a beteg plazmasejtek hosszú távú eltűnése vagy az életminőség fenntartása vagy javítása a kezelés révén.
Nagy dózisú kemoterápia és őssejt-transzplantáció
Az intenzív terápia, amelynek célja a kórosan megváltozott plazmasejtek hosszú távú eltűnése (hosszú távú remisszió), nagy dózisú kemoterápia, majd ezt követő vér őssejt-transzplantációval. A beteg plazmasejteket nagy adag kemoterápiás szer pusztítja el. Mivel azonban ez a csontvelőben lévő vérképző sejteket is károsítja, a beteg transzplantációval visszakapja a vér őssejtjeit, amelyekből új vért kell kialakítani.
Ezek az őssejtek vagy magától a pácienstől származnak (a terápia előtt veszik, megtisztítják a beteg sejtektől, majd visszajuttatják - úgynevezett autológ őssejt-transzplantáció), vagy egy megfelelő donortól (allogén őssejt-transzplantáció). Mivel ez egy megterhelő és nagy kockázatú kezelési módszer, elsősorban a beteg életkora és általános egészségi állapota határozza meg, hogy lehetséges-e a nagy dózisú kemoterápia és a vér őssejt-transzplantációja vagy sem.
Alternatív gyógyszeres kezelés mielóma multiplex esetén
Ha az intenzív terápia a beteg életkora vagy egészségi állapota miatt nem lehetséges, akkor talidomiddal, bortezomibdal vagy lenalidomiddal történő kezelés, valamint melfalán és prednizon (kortizon) kombinált kemoterápiája végezhető. Kimutatták, hogy ez a kezelés növeli a túlélést és a betegségektől mentes időt, és javítja az életminőséget. Relapszusok esetén is alkalmazzák.
A csontkárosodás terápiája
Ha már van csontkárosodás, akkor támogató, hosszú távú terápiát végezhetünk biszfoszfonátokkal. Ezeknek fájdalomcsillapító hatása van, megállítják a további csontpusztulást és megakadályozzák a csonttöréseket. Újabb tanulmányok azt is kimutatták, hogy a biszfoszfonátok (mint a zoledronsav hatóanyag) közvetlenül is hatnak a tumorsejtekkel szemben, ezért hozzájárulnak a túlélési idők meghosszabbításához, függetlenül azok csontrendszerre gyakorolt hatásától. A sugárterápia különösen súlyos csontfájdalmak esetén is lehetséges.
Megelőzhető-e a plazmacytoma?
A plazmacytoma megelőzésére nincsenek konkrét ajánlások, de vannak tippek bizonyos kockázati csoportok számára.
Azoknak az embereknek, akiket például rovarölő szerek, fenoxi herbicidek, formaldehid, benzol, nehézfémek vagy azbeszt szednek, tisztában kell lenniük a myeloma multiplex fokozott kockázatával, és tájékoztatniuk kell orvosukat, ha nem egyértelmű általános tüneteket tapasztalnak. Ugyanez vonatkozik azokra az emberekre is, akiknek családjában myeloma multiplex van.
Rendszeres nyomon követés ajánlott olyan betegek számára, akik meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathiában (MGUS) szenvednek, valamint olyan betegeknél, akiknél kimutatták a plazmacytomát, de még nem mutatnak tüneteket. Ha a betegség olyan szakaszba kerül, amely kezelést igényel, akkor a szükséges terápiát megfelelő időben meg lehet kezdeni.