Pneumológia Idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás
Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásban (IIP) jelenleg nyolcféle betegség létezik, amelyek mindegyike ritka betegség. A leggyakoribb alcsoport az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF), amelyben az alveolusok helytelenül ellenőrzött sebgyógyulása miatt a pulmonalis kötőszövet fokozatosan növekszik és hegesedik. Ez a progresszív folyamat azonban kedvezően befolyásolható a modern gyógyszerekkel.
Miért idiopátiás?
Az orvostudományban azokat a kóros változásokat, amelyeknek kiváltó oka nem határozható meg, idiopátiának nevezzük. Még az IPF-nél sem ismert még, hogy egyesek - főleg 60 és 70 év közötti - miért kezdik fokozatosan megváltoztatni a tüdőjüket. Csak azt tudjuk, hogy a kötőszöveti sejtek, az úgynevezett fibroblasztok túlzottan szaporodnak a tüdő kötőszövetében. Ellentétben az ismert okokból eredő tüdőfibrózissal, amelynek terápiás megközelítése lehet a kiváltó tényező kiküszöbölése, az IPF progresszív folyamata nem fordítható meg, de lelassítható és a legjobb esetben leállítható.
Tünetek és lefolyás
A tünetek a tüdőfibrózis minden formájánál megegyeznek: csökkenő ellenálló képesség, légszomj, fokozott légzési sebesség és száraz, irritáló köhögés. Ugyancsak jellemző az úgynevezett ropogó csörgés belégzéskor, amely a tüdő hallgatásakor egyértelmű. Az előrehaladott stádiumban az ajkak és az ujjbegyek is kékes színűek. Az IPF-re azonban jellemző a gyorsabb lefolyás és az idősebb megjelenési kor más fibrosákhoz képest.
Terápia és kutatás
Jelenleg nincs olyan terápia, amely visszafordíthatná a tüdő hegesedését és meggyógyítaná az érintetteket. A kutatás során azonban intenzív munka folyik olyan hatóanyagokkal, amelyek elérik ezeket a célokat. A modern, már elérhető kezelési megközelítéseknek köszönhetően az IPF betegség folyamatát már lassítani lehet, így ennek a gyógyíthatatlan betegségnek a túlélési ideje a diagnózis felállításától számított két évről öt évre tíz évre növelhető.
Antifibrotikumok az IPF-ben
A kötőszöveti sejtekben a különböző növekedési faktorokat és jelátviteli utakat gátló pirfenidon és nintedanib gyógyszereket már évek óta engedélyezik az IPF kezelésére. Ez lefelé szabályozza a kötőszövet növekedését, amely felelős a tüdő hegesedéséért. Amint a jelenlegi vizsgálatok azt mutatják, a kezeletlen fibrózishoz képest a tüdőfunkció csökkenése évente körülbelül felére csökkenthető ezekkel a hatóanyagokkal. Vannak kezdeti jelek az antifibrotikumok hatékonyságáról az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás egyéb formáiban is.
A többiben gyulladáscsökkentő terápiák
Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás minden más formájában a gyulladás inkább a betegség folyamatának előterében található. Ezért ezekben az esetekben a nem dohányzás mellett gyulladáscsökkentő terápiát, például kortizonkészítmények szisztémás alkalmazását vagy olyan aktív összetevőket, mint például az azatioprin jelzik, amely elnyomja az immunrendszert.
Oxigénterápia és tüdőátültetés
Az előrehaladott stádiumban a kezelés tüneti. Ha a vér oxigéntelítettsége egy bizonyos szint alá csökken, vagy nyugalmi állapotban is légszomj van, az oxigén beadásának támogató hatása van. Fiatalabb betegeknél, akiknek nincs szignifikáns társbetegségük, az optimális terápia ellenére gyors előrehaladás és előrehaladott betegség esetén korai szakaszban meg kell fontolni a tüdőátültetést.
gondoskodás, támogatás
A diagnózis felállítása és a kezelési terv elkészítése után általában a háziorvos vagy a szakorvos veszi át az ellátást.