Polycythemia és veserák 5 esetben megfelelő Urofrance
A képalkotó módszerek általánosítása óta a veserák több mint 50% -át véletlenül fedezik fel [2, 5, 6, 11, 15]. Vizsgálatok szerint a veserák 5-20% -a paraneoplasztikus szindrómához kapcsolódik, amely a tumorsejtek hormonjának vagy álhormonjának a szekréciójából származik [2, 5]. Az esetek kevesebb mint 5% -ában ezek a sejtek szintetizálják az eritropoietint (EPO), amely másodlagos policitémiát okoz. A policitémiát a hematokrit növekedése határozza meg, amely meghaladja a férfiak 50% -át, vagy a nőknél 44% -át [5]. A veserák miatt másodlagos policitémia 5 esetéről számolunk be, és megvitatjuk a paraneoplasztikus szindróma prognosztikai értékét.
ÉSZREVÉTELEK
A veserák miatt sorozatosan műtött 230 beteg közül 5-nek (2,2%) volt a policitémia a diagnózis idején. Mind férfi volt; átlagéletkoruk 65 év volt. A rák a policitémia etiológiai vizsgálata során 3 esetben, a gyulladásos szindróma értékelésekor 1 esetben derült ki. Ez utóbbi esetben a rákot véletlenül ultrahanggal diagnosztizálták, amikor a beteget több éven át vérzéssel kezelték a policitémiában. Az I. táblázat részletezi 5 betegünk paraneoplasztikus szindrómáit és daganataik jellemzőit.
 |
Az átlagos hematokrit 60,8% volt. Az EPO-t egyetlen páciensnél mértük; 25 mU/ml-nél nagyobb határértékre 38 mU/ml-re növelték. A diagnózis idején a rák 2 esetben áttétet adott a tüdőbe. A műtéti kezelés mindig megnagyobbodott nephrectomiából állt. A szövettani típus minden esetben tiszta sejtes karcinóma volt. Valamennyi betegnél a D1 vérképletszámának (CBC) ellenőrzése a hematokrit normalizálódását mutatta. A nyomon követés során az azonnali metasztatikus daganattal rendelkező 2 beteg az adjuváns immunterápia ellenére gyorsan előrehaladt, és egyikük 11 hónaposan elhunyt. A másik 3 nem metasztatikus daganattal rendelkező beteg teljes remisszióban van, átlagosan 40 hónapos követés után.
Vita
A klasszikusan leírt, de ritka policitémia az esetek kevesebb, mint 5% -ában tárja fel vagy társítja a veserákot [2, 3, 11]. Vizsgálatunkban ennek a szindrómának a gyakorisága 2,2% volt. A paraneoplasztikus szindrómák egy hormon szekréciójának vagy a keringő immunkomplexek kialakulásának köszönhetők [2, 5]. A policitémia másodlagos az EPO tumorszekréciója miatt [3, 13]. A betegek 10 és 40% -a között paraneoplasztikus szindróma alakul ki a rák során [5]. Ezeket a különböző szindrómákat gyakorisági sorrendben osztjuk el a II. Táblázatban [4].
A policitémia, hasonlóan a többi paraneoplasztikus szindrómához, reverzibilis és a nephrectomia után eltűnik [2, 7, 13]. Az első posztoperatív naptól kezdve a hematokrit normalizálódik. Nielsen [13] egy megfigyelés szerint arról számolt be, hogy a műtétet követő első három órában az EPO vérszintje a felére csökkent. A hematokrit normalizálódásának sebessége nem érthető egyértelműen. Mivel a vörösvértestek élettartama több mint egy hónap, a hematokrit normalizálódásának elméletileg hosszabbnak kell lennie. Tudomásunk szerint egyetlen szerző sem tudta elmagyarázni, hogy az NFS ilyen korán normalizálódott. A policitémia fennmaradása vagy megismétlődése vagy a hiányos helyi reszekciót, vagy az EPO-t szekretáló metasztázisok jelenlétét jelzi [12].