Polycythemia vera - okai, tünetei és kezelése - Rák360

Valódi policitémia ez egy olyan vérbetegség, amelyben túl sok vörösvértest termelődik, ami a vér megvastagodásához vezet. Itt vannak az okok és a rendelkezésre álló megoldások.

Mi az igazi policitémia?

Valódi policitémia a vér állapota, o a vérrák ritka formája, amelyben a csontvelő túl sok vörösvértestet termel. Ezek a további eritrociták a normálisnál vastagabbá teszik a vért. A megvastagodott vér lassabban áramlik és alvadhat.

A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a test szerveibe és szöveteibe. Ha a vér túl lassan mozog vagy alvadék képződik, a sejtek nem tudnak elegendő oxigént fogadni. Ez a helyzet számos súlyos szövődményt okozhat, beleértve a szívrohamot, agyvérzést és a szívelégtelenséget.

A policitémia verában szenvedő betegek nagyon jó eséllyel normális életet élhetnek, ha megfelelően figyelemmel kísérik és kezelik őket. Kis számú beteg alakulhat ki leukémia akut vagy úgynevezett csontvelő rendellenesség myelofibrosis.

Okok és kockázati tényezők

A polycythemia vera egy csontvelő rendellenesség. A vérrák egyik ritka formája myeloproliferatív neoplazmák. Ez főleg több vörösvértest termeléséhez vezet. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma szintén magasabb lehet a normálnál. A probléma gyakran összefügg a genetikai hiba, az úgynevezett JAK2V617F. Ennek a génhibának az oka nem ismert, de általában nem öröklődik.

A polycythemia vera típusai

Az orvosok a policitémia verát 2 típusba sorolják. A feltétel oka meghatározza az egyes típusokat.

Elsődleges policitémia veragenetikai mutáció (rendellenesség) esetén fordul elő. Szinte mindenkinek, akinek diagnosztizálták a policitémia verát, mutációja van a JAK2 génben. A legtöbb esetben a probléma nem örökletes, de bizonyos esetekben előfordulhat.
Másodlagos policitémia vera(szerzett) olyan embereknél fordul elő, akiknek a vérben hosszú ideig alacsony az oxigénszintje. Ez a nagymértékű oxigénhiány miatt a test néhány extra mennyiségű hormont termel, az úgynevezett eritropoietint (EPO). A szervezetben lévő túl sok EPO túl sok vörösvértestet okozhat.

Kockázati tényezők

A polycythemia vera bármely életkorban előfordulhat, de 60 év feletti felnőtteknél gyakoribb. Ez egy összetett állapot, és számos tényezővel járhat. A járványügyi tényezők a következők:

Szex - A férfiaknál ritkábban alakulhat ki ilyen állapot, mint a nőknél.
Életkor - a 60 évesnél idősebb embereknél fordulhat elő leginkább ez az állapot, bár bármely életkorban előfordulhat.
Környezeti tényezők - az intenzív sugárzásnak való kitettség növelheti ennek az állapotnak a kockázatát.

tünetek

Ezen állapot esetén a testben létezik túl sok vörösvértest. Ez nagyon vastag vért eredményez, amely normálisan nem tud átfolyni a kis ereken, és olyan tünetekhez vezet, mint:

légzési nehézségek fekve;
véraláfutás vagy bőrpír;
szédülés;
tartós fáradtság;
túlzott vérzés, például vérzés a bőrbe;
megnagyobbodott lép;
fejfájás;
bőrviszketés - különösen fürdés után;
nehéz légzés;
látási problémák;
ínyvérzés;
fogyás;
fülzúgás;
orrvérzés;
túlzott menstruációs vérzés;
magas vérnyomás stb.

Diagnosztikai

Általában fizikai vizsgálatot végeznek. A következő teszteket is elvégezheti:

a csontvelő vizsgálata;
teljes vérkép;
az eritropoietin szintje;
genetikai teszt a JAK2V617F mutációra;
oxigén szaturáció;
a B12-vitamin szintje;
laktát-dehidrogenáz (LDH);
szérum húgysav stb.

Ha policitémia vera van, a vérvizsgálatok felfedhetik:

a vörösvértestek számának növekedése és egyes esetekben a vérlemezkék vagy a fehérvérsejtek számának növekedése;
a teljes vér térfogatát alkotó vörösvérsejtek százalékos növekedése (hematokrit mérés);
magas hemoglobinszint;
nagyon alacsony hormonszint, amely a csontvelőt új vörösvérsejtek termelésére serkenti (eritropoietin).

Csontvelő-elemzés vagy biopszia

Ha orvosa gyanítja, hogy valódi policitémia van, javasolhatja a csontvelő aspirációját vagy biopsziáját egy csontvelő mintavételre elemzés céljából. A csontvelő törekvése általában ugyanabban az időben történik. Az aspiráció során az orvos folyadékmintát vesz a gerincvelőből.

Kezelés

A policitémia vera kezelése a beteg tüneteitől függően változhat. Néhány betegnél nincs szükség aktív kezelésre, de orvosnak kell ellenőriznie. A kezelés célja a vérsűrűség csökkentése, valamint a vérzés és az alvadási problémák megelőzése.

A kezelés céljai

A kezelés célja a tünetek kezelése és a szövődmények, különösen a szívroham és a stroke kockázatának csökkentése. Ehhez a PV-kezelések csökkentik a vörösvértestek számát és a hemoglobinszintet - ez szabályozza a vér vastagságát.

érvágás

Ez egy olyan eljárás, amely magában foglalja a vér eltávolítását a testből, ritkítását, hogy könnyebben áramolhasson. A vér vastagságának csökkentésére a phlebotomia nevű módszert alkalmazzák. Körülbelül 1/2 l vért távolítanak el hetente, amíg a vörösvértestek száma csökken. A kezelést szükség szerint folytatjuk.

Aspirin a tünetekre

Alacsony dózisú aszpirin adható a véralvadás kockázatának csökkentése érdekében. Az aszpirin enyhítheti a csontfájdalmat és az égő érzéseket a kézben vagy a lábban. Az aszpirinnek lehetnek mellékhatásai, beleértve a gyomor és a belek vérzését. Emiatt az aszpirint csak orvosának ajánlása alapján vegye be.

Kábítószerek

Nincsenek speciálisan jóváhagyott gyógyszerek a PV kezelésére. Néhány, más betegségekre jóváhagyott gyógyszert azonban ennek az állapotnak a jeleinek és tüneteinek kezelésére alkalmaznak. Ide tartoznak a vérlemezkék csökkentő gyógyszerek, például a hidroxiurea, az anagrelid és az interferon, amelyeket fel lehet írni a vérzés vagy az alvadási szövődmények kockázatának csökkentésére.

Az alkalmazható gyógyszerek a következők:

Hidroxi-karbamid a csontvelő által termelt vörösvérsejtek számának csökkentésére. Ez a gyógyszer akkor alkalmazható, ha más vérsejtek száma is magas.
Interferon csökkenti a vérsejtek számát - Az alfa-interferon hatására az immunrendszer küzdhet a csontvelő sejtjeivel. Ez segít csökkenteni a vörösvérsejtek számát, és a véráramlást és a vérvastagságot közelebb tartja a normálishoz.
Az anagrelidet a vérlemezkeszám csökkentésére használják.
A ruxolitinibet a vörösvértestek számának és a megnagyobbodott lép csökkentésére használják. Ezt a gyógyszert akkor írják fel, ha a hidroxikarbamid és más kezelések nem működnek. A ruxolitinib segíti az immunrendszert a rákos sejtek elpusztításában, és javíthatja a policitémia vera egyes tüneteit.

Ha súlyos viszketést tapasztal, orvosa gyógyszereket írhat fel, például antihisztaminokat vagy ultraibolya fénykezelést a kellemetlen érzés csökkentése érdekében.

A depresszió kezelésére szokásosan alkalmazott gyógyszerek, az úgynevezett szelektív szerotonin-visszavételi inhibitorok (SSRI-k) segíthetnek enyhíteni a viszketést. Az SSRI-k példái közé tartozik a paroxetin (Paxil) vagy a fluoxetin (Prozac).

Sugárkezelés

A csontvelőben termelődött sejtek elnyomásának elősegítésére használják. Ez a terápia segít csökkenteni a vörösvérsejtek számát, és közelebb tartja a véráramlást és a vérvastagságot a normálishoz. A sugárkezelés azonban növelheti a leukémia (vérrák) és más vérbetegségek kockázatát.

szövődmények

A policitémia vera lehetséges szövődményei a következők:

A PV legveszélyesebb szövődménye a vérrög. Ha az alvadék a szívbe vagy az agyba költözik, ez szívrohamot vagy szélütést okozhat. Alvadék a tüdőbe is eljuthat (tüdőembólia). Ezek az epizódok végzetesek lehetnek.

Referenciák:
(1) Polycythemia vera, link: https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm
(2) A polycythemia Vera diagnosztizálása és kezelése, link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4639938/
(3) Polycythemia vera, link: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/diagnosis-treatment/drc-20355855
(4) Polycythemia Vera, link: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/polycythemia-vera
(5) Polycythemia Vera: Kezelés és kezelés, link: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17742-polycythemia-vera/management-and-treatment

A szerzőről

Mancas Malina

A Jász Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem orvosi biomérnöki karán szerzett diplomát és a klinikai biomérnöki mesterképzésen.