Polycythemia vera Túl sok vörösvértest, túl vastag vér
A betegség a krónikus vérrák ritka típusa, amelyben a csontvelőben károsodik az új vérsejtek termelődése
Krónikus vérrák
„Csak” körülbelül 1500, általában idősebb ember évente megbetegszik velünk a policitémia vera miatt, amelyet krónikus vérrákként is ismertek, és amelynek során a csontvelőben új vérsejtek képződnek.
A veszélyes vagy fenyegető betegséget a vérképző sejtek genetikai változása okozza, és végzetes szívrohamot, stroke-ot, trombózist vagy tüdőembóliát válthat ki. A kiváltó tényezőként azt a tényt azonosították, hogy egyre több vörösvértest és így szilárd komponensek (hematokrit) vastagabbá és viszkózusabbá teszik a vért. Ha a hematokrit értéke meghaladja a 45% -ot, a vérrög kialakulásának kockázata jelentősen megnő.
A betegséggel kapcsolatos tünetek betegenként változnak, a krónikus fáradtság és a súlyos viszketés több mint 90% -a a leggyakoribb (65%). Fáradtság esetén fáradtság, gyenge koncentráció és hajtáshiány is előfordul. Mindezek a tünetek természetesen kisebb-nagyobb mértékben befolyásolják az érintettek életminőségét.
A diagnózishoz gyakran szükség van egy második pillantásra
Mivel a Polycythamea vera tünetei gyakran más betegségeknél jelentkeznek, a betegséget eleinte gyakran nehéz helyesen értelmezni. Mivel az éjszakai izzadás, viszketés vagy fejfájás stb. Az érintett emberek keringési rendellenességek vagy a bőr hirtelen kivörösödése miatt is orvoshoz fordulnak, anélkül, hogy gondolkodnának erről a ritka betegségről vagy akár tudnák is róla. A diagnózist általában akkor állítják fel, amikor az összegyűjtött vérértékek szabálytalanságokat mutatnak.
Terápiás lehetőségek
A hematokrit érték csökkentésére szolgáló hagyományos vérvétel vagy az ASA vérhígításra történő beadása mellett a citoruktív gyógyszereket enyhe kemoterápiás kezelésként adják be, általában trombózis bekövetkezése után. A JAK-gátlók viszont célzott gyógyszerek, és nemcsak a hematokrit csökkentésére szolgálnak, hanem megakadályozzák a betegséggel kapcsolatos viszketést vagy a rettegett fáradtságot is.