Polymyalgia rheumatica - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

rheumatica

Utolsó frissítés dátuma: 2019.08.08

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

A kötőszövet és az izmok etiológiailag megmagyarázhatatlan gyulladásos megbetegedése, súlyos izomfájdalommal, különösen a kismedencei és a vállöv fájdalmaival, például izomfájdalom és a kapcsolódó reggeli merevség (általában> 1 óra), rossz közérzet és fogyás, éjszakai izzadás, fokozott ESR (> 40 mm/h) és/vagy a depresszió tünetei.

A Polymyalgia rheumatica szoros kapcsolatban áll az óriássejtes arteritisszel (társulás az esetek 50-80% -ában), vagy mínuszváltozatának tekintik. A betegség paraneoplasztikus szindrómaként is megjelenhet.

Érdekes is

Az Echinococcus nemzetség tagjai által okozott parazitózis.

Előfordulás/járványtan

Előfordulás 50 évnél idősebb személyeknél (Németországi Szövetségi Köztársaság): 300-700/100 000 lakos/év.

megnyilvánulása

Leginkább 50 éves kor után, és többnyire nőknél fordul elő.

Klinikai kép

Értesítés! Jellemző triász: izomfájdalom, az esés csökkenése (legalább 40 mm/óra), vérszegénység.

Legalább 4 hétig tartó tartós fájdalom, reggel nyakmerevséggel a nyak területén, a vállövén (70-95%) vagy a medenceövén (50-70%), amely általában> 60 percig tart. Gyakran ödéma van a végtagok nyújtó oldalán (a kéz hátsó részén, a láb hátsó részén) és a subdeltoid bursitisben.

Gyakran társul (az esetek 20% -a) az óriássejtes arteritis (koponyaarteritis).

laboratórium

diagnózis

Polymyalgia rheumatica: ACR/EULAR osztályozási kritériumok (2012)

Felvételi kritériumok: = /> 50 év, mindkét oldalon új vállöv fájdalom, CFP és/vagy ESR növekedett. Továbbá:

  • Reggeli merevség = /> 45 perc (2 pont)
  • A CCP reumatoid faktor hiánya (2 pont)
  • Kismedencei fájdalom/merevség (1 pont)
  • Egyéb ízületi megnyilvánulások hiánya (1 pont)

  • 1 vállízület + 1 csípőízület (1 pont)
  • Mindkét vállízület (1 pont)

Az = /> 5 pont pontszám 70% -os érzékenységgel és specificitással rendelkezik a PMR diagnózisában.

Megkülönböztető diagnózis

terápia

  • A korai glükokortikoidok, például a prednizon (pl. Decortin) kezdetben naponta 15-20 mg/nap. Fokozatos csökkentés 14 nap elteltével, fenntartó dózis 1-2 évig napi 5-10 mg/nap dózisban. (Alapszabály: folytassa a terápiát legalább egy évig a tünet megszabadulása után).
  • Megjegyzés: Nagyobb adagokat nem szabad alkalmazni: megnő a kiújulás kockázata!, Óriássejtes artéria elfedésének veszélye.
  • Ha a glükokortikoid monoterápia sikertelen, próbáljon metotre1xátot adni (10-20 mg/hét). A nem szteroid gyulladáscsökkentők csak enyhén enyhítik a fájdalmat.
  • Az alacsony dózisú ASA (100 mg/nap) megakadályozza az ezzel összefüggő óriássejtes arteritis ischaemiás szövődményeit.
  • Osteoporosis profilaxis: Ösztrogén-progesztin szubsztitúció, pl. Estraderm TTS = 17-β-ösztradiol, napi 0,05 mg hatóanyag-felszabadulással gestagénnel (pl. Kliogest N). Menopauza után folyamatos használat.
  • Elegendő kalcium- és D-vitamin-ellátás (pl. Frubiase Calcium forte, Ossofortin).
  • Tűzálló esetekben: ciklofoszfamid; vagy: tocilizumab.
  • Ha óriássejtes arteritist biopsziával detektálnak, szövődmény (látásromlás) esetén magasabb glükokortikoid dózisok (kezdetben 100-500 mg/nap IV, fokozatos dóziscsökkentéssel).

Tippek)

Értesítés! Mindig daganatokat keres!

irodalom

  1. Barilla-LaBarca ML és mtsai. (2002) Polymyalgia rheumatica/temporális arteritis: legújabb fejlemények. Curr Rheumatol Rep 4: 39-46
  2. Buttgereit F és mtsai. (2016) Polymyalgia Rheumatica és óriássejtes arteritis: szisztematikus áttekintés JAMA 315: 2442-2458.

Bruce W (1888) szenilis reumatikus köszvény. Br Med J 2: 811-813

Dejaco C és mtsai. (2017) Óriássejtes arteritis és polymyalgia rheumatica: jelenlegi kihívások és lehetőségek. Nat Rev Rheumatol 13: 578-592.